Poichiloderma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ekiloderma è un termine collettivo, i cui segni essenziali sono l'atrofia, la pigmentazione maculata o reticolare e la telangiectasia. Allo stesso tempo, possono verificarsi noduli lichenoidi miliari, teneri, squame sottili e piccole emorragie petecchiali.

Poykilodermii congenita si verifica subito dopo la nascita o durante il primo anno di vita. Esso comprende la sindrome di Rotmunda-Thomson, dyskeratosis congenita, la sindrome di Mende de Costa, e di altre malattie. Poykilodermii acquisiti possono verificarsi sotto l'influenza del freddo, caldo, o di radiazioni ionizzanti o come risultato di alcune dermatosi -. Lupus eritematoso, sclerodermia, parapsoriasi, la pelle, il linfoma, il lichen planus, ecc A volte poykilodermii è una manifestazione clinica della micosi fungoide.

La sindrome di Rothmund-Thompson è una rara malattia ereditaria, si verifica principalmente nelle donne. L'ereditarietà è autosomica recessiva, ma è possibile la trasmissione autosomica dominante. La malattia fu descritta per la prima volta dall'oculista A. Rotmund nel 1868 come una cataratta con una particolare degenerazione della pelle. Quindi, non sapendo della pubblicazione di Rothmund, M. Thompson nel 1923 descrisse identiche manifestazioni cutanee in due sorelle e chiamò la malattia "poikilodermia congenita". Tuttavia, nei suoi casi, le sorelle non hanno avuto un fenomeno di cataratta. Nel 1957, V. Tyler propose di combinare questi stati in un'unità nosologica.

Provoca. Il gene patologico si trova sull'8 ° cromosoma. In alcuni studi, è stata trovata una riduzione della capacità di riduzione del DNA, ma in altri questa capacità non è stata rilevata.

Sintomi. Alla nascita, la pelle del bambino è normale. La malattia succede tra 3-6 mesi, meno spesso - a 2 anni di vita. All'inizio, ci sono eritema e gonfiore del viso, presto - aree di atrofia della pelle. Mesh iperpigmentazione e depigmentazione con teleangectasie (poikilodermia), richiamando manifestazioni di dermatite da radiazioni croniche. I cambiamenti della pelle eccetto il viso sono localizzati sul collo, glutei, arti. Nella maggior parte dei pazienti aumenta la fotosensibilità alla luce solare. Sono descritte forme bollose di dermatosi. Ci sono cambiamenti nei capelli (i capelli sulla testa sono rari, sottili, fragili, l'alopecia è possibile), la distrofia delle unghie, la displasia dei denti, la carie precoce. I pazienti spesso rimangono indietro nello sviluppo fisico. Spesso ipogonadismo espresso, iperparatiroidismo. Nel 40% dei pazienti, la cataratta bilaterale si sviluppa di solito all'età di 4-7 anni.

Poikilodermia, formata durante l'infanzia, rimane per tutta la vita. Nelle aree di poikiloderma con l'età, possono verificarsi focolai di cheratosi o carcinoma a cellule squamose della pelle.

Maglia pigmentaria poikilodermia Sivatta. Questa forma di poikiloderma fu descritta nel 1919 da Civatt.

Cause e patogenesi non sono state studiate.

Sintomi. La sconfitta si manifesta con lo sviluppo sulla pelle del viso, del collo, del torace e delle estremità superiori della pigmentazione bluastro-marrone simile alla rete, che è per lo più preceduta da eritema solare e telangiectasia. In questi luoghi, le piccole eruzioni nodulari della cheratosi follicolare sono quasi sempre visibili e in seguito si notano aree di sottile atrofia della pelle.

Il trattamento è sintomatico Proteggiti dalla luce del sole. Utilizzare creme fotoprotettive, antiossidanti, vitamine e nei casi più gravi - retinoidi aromatici.

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