Polifibromatosi giovanile delle dita di Rayne: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le cause e la patogenesi della polifibromatosi giovanile delle dita di Rayne non sono state ancora completamente stabilite. Si ritiene che la dermatosi abbia una trasmissione autosomica dominante.

Sintomi della polifibromatosi giovanile delle dita di Rayne. Lo sviluppo della dermatosi è caratteristico fin dalla nascita o nei primi mesi di vita, con la formazione di escrescenze nodulari fibrose nelle aree interfalangee delle dita delle mani e dei piedi. Le formazioni fibrose (tumori) sono rotonde, raramente emisferiche, rosate, color carne o del colore della pelle normale, singole o multiple, di varie dimensioni. I tumori hanno una superficie lucida, una consistenza densa e sono indolori alla palpazione. La polifibromatosi giovanile delle dita di Rayne può causare deformazioni e contratture delle dita delle mani e dei piedi. Sono stati descritti casi di combinazione di polifibromatosi giovanile delle dita con altre dermatosi ereditarie.

Istopatologia. Nel derma e nel tessuto sottocutaneo si riscontrano formazioni nodulari costituite da cellule fibroplastiche e da un gran numero di fibre collagene. Nel citoplasma dei miofibroblasti si riscontrano piccole inclusioni rotondeggianti singole o multiple.

Trattamento della polifibromatosi giovanile delle dita di Rayne. Si raccomanda l'escissione chirurgica e l'applicazione di pomate corticosteroidi sotto bendaggio occlusivo. Con la progressione del processo, la somministrazione orale di neotigazone risulta efficace.