Polifibromatosi giovanile delle dita del Reno: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le cause e la patogenesi della polifibromatosi giovanile delle dita del Reno non sono state completamente stabilite. Si ritiene che la dermatosi abbia un tipo di ereditarietà autosomica dominante.

I sintomi della polifibromatosi giovanile delle dita del Reno. Sviluppo caratteristico della dermatosi sin dalla nascita o nei primi mesi di vita con la formazione di escrescenze nodulari fibrose nelle regioni interfalangee delle dita e dei piedi. Formazioni fibrose (tumori) di colore cutaneo rotondo, raramente emisferico, rosato, color carne o normale, singolo o multiplo, di varie dimensioni. I tumori hanno una superficie lucida, una consistenza densa e la palpazione è indolore. La polifibromatosi giovanile delle dita del Reno può portare a deformazioni e contratture delle dita delle mani e dei piedi. I casi di combinazione di polyfibromatosis giovanile delle dita con altre dermatosi ereditarie sono descritti.

Istopatologia. Nel derma e nel tessuto sottocutaneo ci sono formazioni nodulari, costituite da cellule della serie fibroplastica e un gran numero di fibre di collagene. Nel citoplasma dei miofibroblasti si determinano forme rotonde singole o multiple di piccole inclusioni.

Trattamento di polifibromatosi giovanile delle dita del Reno. Si raccomandano escissione chirurgica, pomate corticosteroide sotto la medicazione occlusiva. Con la progressione del processo, il neotigazone orale è efficace.