Poliposi nasale deformante

La poliposi nasale deformante è una forma particolare di poliposi nasale, che si manifesta soprattutto nei giovani, ed è chiamata anche sindrome di Vaquez.

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Causa della poliposi nasale deformante

La causa dello sviluppo non è completamente compresa. In tempi diversi si è ipotizzato che la base di questa malattia fosse un fattore genetico, come la tubercolosi o la sifilide, tuttavia non è stata trovata alcuna conferma a riguardo. In relazione allo sviluppo della dottrina allergologica, attualmente prevale la teoria dell'origine infettivo-allergica della poliposi nasale deformante, supportata dal concetto di predisposizione genetica a questa malattia. Le osservazioni di V. Racoveanu (1964) hanno dimostrato che se si riscontrano polipi nasali in un bambino o in un adolescente, in cui il loro effetto deformante sulla regione rinoorbitaria inizia a manifestarsi, e se questi individui vengono sottoposti a radicale asportazione singola o multipla di polipi, il processo di deformazione del naso si arresta o non viene osservato. La deformazione del naso non si osserva nei casi in cui i polipi nasali compaiono dopo 20 anni. Al contrario, nei bambini affetti da poliposi nasale che non sono stati sottoposti a un intervento chirurgico appropriato in modo tempestivo, l'insorgenza della deformazione nasale progredisce, nonostante qualsiasi metodo di trattamento non chirurgico. Queste e altre osservazioni hanno permesso a V. Racoveanu (1964) di esprimere le sue ipotesi sulla natura e le cause della poliposi nasale deformante: nei bambini e negli adolescenti non è diversa dalla poliposi nasale negli adulti; l'unica differenza è che nella poliposi nasale deformante i polipi compaiono nell'infanzia; la poliposi nasale deformante si verifica a seguito della pressione meccanica sulle formazioni flessibili e fragili della cavità nasale nei bambini e negli adolescenti; il verificarsi della poliposi nasale deformante è facilitato anche dai disturbi neurovegetativi e metabolici osservati in questi bambini, che ritardano il processo di ossificazione dello scheletro facciale e quindi prolungano l'efficacia dell'effetto compressivo delle masse polipose in crescita sui tessuti del naso.

Anatomia patologica e patogenesi

Nella poliposi nasale deformante, la formazione intensiva di polipi inizia nella prima infanzia e raggiunge il suo culmine molto presto, quando i tessuti del naso e del viso non sono ancora consolidati. Le masse polipose riempiono tutti gli spazi che incontrano sul loro cammino, allontanando parzialmente i tessuti del dorso del naso, i processi frontali delle mascelle superiori, le formazioni interne della cavità nasale, riempiendo quasi tutti i seni paranasali e principalmente il labirinto etmoidale, raggiungendo il seno sfenoidale. Durante il loro cammino, le masse polipose, esercitando una pressione sui tessuti giovani in via di sviluppo, ne causano l'ipotrofia, il sottosviluppo e il riassorbimento. Tutte le alterazioni che ne derivano assumono l'aspetto di pansinusite maligna poliposa, i cui segni esterni si manifestano con un aumento della piramide nasale a livello del pavimento osseo. L'assenza di respirazione nasale costringe i bambini a stare costantemente con la bocca aperta, il che porta a disturbi nello sviluppo dell'apparato maxillo-facciale (microgenia, prognazia superiore, malocclusione).

Sintomi della poliposi nasale deformante

I pazienti lamentano solitamente una completa assenza di respirazione nasale, pressione nella zona nasale e mal di testa periodici. La presenza di polipi dilatati massivi nella cavità nasale e nei suoi seni paranasali porta a congestione venosa e interruzione del flusso linfatico non solo nel sistema rinosinusale, ma anche nelle formazioni intracraniche, principalmente nel sistema venoso cerebrale, che a sua volta può portare a idrocefalo esterno e interno con tutte le conseguenze che ne conseguono. In caso di poliposi nasale deformante, a causa della compressione, si verifica atrofia dei recettori olfattivi, pertanto l'anosmia non è solo meccanica, ma anche neuroatrofica e irreversibile.

Lo sviluppo della poliposi nasale deformante nell'infanzia, dovuto a disturbi circolatori intracranici e idrocefalo, porta a ritardi nello sviluppo mentale e fisico nei bambini. Una caratteristica del processo locale è la sua progressione, che si manifesta nell'abbondante crescita delle formazioni polipose e nella costante recidiva del processo, nonostante la loro asportazione più accurata. Il processo di formazione dei polipi può durare anni, decenni e persino tutta la vita, ma non è mai complicato dalla malignità dei polipi, nonostante la loro ripetuta asportazione. Con un decorso prolungato della poliposi nasale deformante, l'effetto deformante dei polipi può raggiungere manifestazioni estreme in età adulta. Le complicazioni della poliposi nasale deformante sono le stesse della poliposi nasale comune: mono-, emi- o pansinusite infettivo-allergica, salpingotite, otite catarrale o purulenta, ecc. Un posto importante tra le complicazioni a distanza della poliposi nasale deformante è occupato dai processi patologici secondari delle vie respiratorie inferiori. In primo luogo, tra queste complicazioni, si annoverano i disturbi respiratori causati da una condizione asmatica, la cui conseguenza può essere bronchite cronica, polmonite e le relative complicanze. Si osservano anche complicazioni a carico del tratto gastrointestinale (aerofagia, distensione intestinale, disturbi dispeptici dovuti a piofagia cronica, colecistite, pancreatite, colite cronica).

Diagnosi della poliposi nasale deformante

La diagnosi di poliposi nasale deformante con un quadro clinico tipico non presenta difficoltà (anamnesi, aspetto, dati di rinoscopia anteriore e posteriore, esami radiografici, TC o RM). La poliposi nasale deformante deve essere differenziata dalla poliposi nasale infettivo-allergica banale, dalla rinosinusite poliposa. I processi banali sono spesso caratterizzati da lesioni monolaterali, dall'assenza di segni di deformazione dello scheletro del naso esterno e da un'anamnesi corrispondente. La poliposi nasale deformante deve essere differenziata anche dall'angiofibroma giovanile della base cranica, che si presenta solo nei maschi, con un colorito rosso-carnoso, una consistenza densa, un aumento del sanguinamento spontaneo e sanguinamento al contatto con la sonda.

Particolarmente difficile è la diagnosi differenziale dei tumori maligni del labirinto etmoidale (sarcoma, cancro) associati alla poliposi nasale. V.I. Voyachek ha dimostrato che la formazione di polipi attorno al tumore è una conseguenza di disturbi neurotrofici che si verificano sotto l'influenza del tumore. Tuttavia, anche in questo caso, occorre prestare attenzione all'aumentato sanguinamento di questi polipi e al fatto che, anche con ripetuti esami istologici del tessuto poliposo, le cellule maligne non vengono sempre rilevate e il risultato indica solo la presenza di polipi nasali ordinari. Segni distintivi di un tumore maligno del naso o dei seni paranasali sono la comparsa precoce di secrezione sanguinolenta-purulenta dal naso con un odore sgradevole e putrido, dolore nevralgico nella regione etmoidomascellare, nonché dati caratteristici dell'esame radiografico (TC, RM).

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Trattamento della poliposi nasale deformante

Il trattamento della poliposi nasale deformante si compone di due fasi: una di base (antiallergica generale) e una sintomatica, che include la terapia farmacologica (prescrizione di sedativi, analgesici e sonniferi) e un intervento chirurgico, anch'esso, in linea di principio, di natura sintomatica (palliativa). Tuttavia, quest'ultimo, se iniziato tempestivamente, nella stragrande maggioranza dei casi previene lo sviluppo del processo deformante, che si arresta spontaneamente al raggiungimento dei 20 anni di età del paziente, grazie al completamento dello sviluppo e del consolidamento delle ossa dello scheletro facciale.

Prevenzione della poliposi nasale deformante

La prevenzione consiste nell'individuazione precoce dei polipi nasali nei bambini, nella loro tempestiva rimozione, nel trattamento antiallergico di base, nella disinfezione dei focolai di infezione e, prima di tutto, nell'etmoidite cronica.