Prolasso della valvola mitrale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il prolasso della valvola mitrale è un prolasso dei lembi della valvola mitrale nell'atrio sinistro durante la sistole. La causa più comune è la degenerazione mixomatosa idiopatica. Il prolasso della valvola mitrale è solitamente benigno, ma le complicanze includono insufficienza mitralica, endocardite, rottura della valvola e possibile tromboembolia.

Il prolasso della valvola mitrale è solitamente asintomatico, sebbene alcuni pazienti manifestino dolore toracico, dispnea e manifestazioni di simpaticotonia (ad esempio, palpitazioni, vertigini, presincope, emicrania, ansia). I sintomi includono un chiaro click mesosistolico seguito da un soffio sistolico in presenza di rigurgito. La diagnosi si basa sull'esame obiettivo e sull'ecocardiografia. La prognosi è buona. Non è necessario alcun trattamento specifico in assenza di rigurgito mitralico, sebbene i beta-bloccanti possano essere efficaci nei pazienti con segni di simpaticotonia.

Il prolasso della valvola mitrale è una condizione comune. La prevalenza è dell'1-5% negli individui sani. Donne e uomini ne sono colpiti con la stessa frequenza. Il prolasso della valvola mitrale si sviluppa solitamente dopo il picco di crescita adolescenziale.

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Quali sono le cause del prolasso della valvola mitrale?

Il prolasso della valvola mitrale è causato più spesso dalla degenerazione mixomatosa della valvola mitrale e delle corde tendinee. La degenerazione è solitamente idiopatica, sebbene possa essere ereditata con modalità autosomica dominante o (occasionalmente) recessiva legata al cromosoma X. La degenerazione mixomatosa può verificarsi anche in caso di displasia del tessuto connettivo (ad esempio, sindrome di Marfan o di Ehlers-Danlos, malattia renale policistica dell'adulto, osteogenesi imperfecta, pseudoxantoma elastico, lupus eritematoso sistemico, poliarterite nodosa) e distrofie muscolari. Il prolasso della valvola mitrale si riscontra spesso in pazienti con morbo di Graves, ipomastia, sindrome di von Willebrand, anemia falciforme e cardiopatia reumatica. La degenerazione mixomatosa può interessare anche la valvola aortica o tricuspide, con conseguente prolasso; l'insufficienza tricuspidale è rara.

I lembi valvolari mitralici normali (ovvero non mixomatosi) possono prolassare in presenza di disfunzione dei muscoli papillari o di dilatazione dell'anulus mitralico (ad esempio, nella cardiomiopatia dilatativa) o restringimento (ad esempio, nella cardiomiopatia ipertrofica o nel difetto del setto interatriale). Il prolasso transitorio della valvola mitrale può verificarsi in caso di marcata deplezione di volume, come in caso di grave disidratazione o durante la gravidanza (quando la donna è sdraiata e l'utero gravido comprime la vena cava inferiore, riducendo il ritorno venoso).

L'insufficienza mitralica (IM) è la complicanza più comune del prolasso della valvola mitrale. L'IM può essere acuta (dovuta alla rottura delle corde tendinee o allo stiramento dei lembi della valvola mitrale) o cronica. Le complicanze dell'IM cronica includono scompenso cardiaco e fibrillazione atriale con tromboembolia. Non è chiaro se l'IM porti a ictus indipendentemente dall'IM o dalla FA. Inoltre, l'IM aumenta il rischio di endocardite infettiva, così come l'ispessimento e l'ingrossamento dei lembi della valvola mitrale.

Sintomi del prolasso della valvola mitrale

Nella maggior parte dei casi, il prolasso della valvola mitrale è asintomatico. Sintomi vaghi occasionali (ad esempio, dolore toracico, dispnea, palpitazioni, vertigini, quasi-sincope, emicrania, ansia) sono considerati correlati a disturbi scarsamente differenziati della trasmissione e della sensibilità adrenergica, piuttosto che a patologie della valvola mitrale. In circa un terzo dei pazienti, lo stress emotivo provoca palpitazioni, che possono essere segni di aritmie benigne (extrasistoli atriali, tachicardia atriale parossistica, extrasistoli ventricolari, ectopia ventricolare complessa).

Alcuni pazienti presentano insufficienza mitralica, meno comunemente endocardite (febbre, perdita di peso, complicanze tromboemboliche) o ictus. La morte improvvisa si verifica in meno dell'1% dei casi, il più delle volte a causa della rottura delle corde tendinee e dei lembi mobili della valvola mitrale. La morte per aritmia fatale è rara.

In genere, il prolasso della valvola mitrale non causa alcun sintomo cardiaco visibile. Il prolasso isolato della valvola mitrale produce un pronunciato click mesosistolico, meglio udibile con uno stetoscopio con il diaframma a sinistra dell'apice quando il paziente è in decubito laterale sinistro. Nel prolasso della valvola mitrale con insufficienza mitralica, il click è accompagnato da un soffio da insufficienza mitralica sistolico tardivo. Il click diventa udibile o si avvicina al primo tono cardiaco (S1) e aumenta di intensità con manovre che riducono le dimensioni del ventricolo sinistro (VS) (ad esempio, accovacciarsi, stare in piedi, manovra di Valsalva). Le stesse manovre producono o aumentano e prolungano il soffio da insufficienza mitralica. Questo perché la riduzione delle dimensioni del ventricolo sinistro fa sì che i muscoli papillari e le corde tendinee si chiudano più centralmente al di sotto della valvola, causando un prolasso più rapido e pronunciato con una insufficienza significativa precoce. Al contrario, lo squat e la presa isometrica delle mani determinano una riduzione del click a S e un soffio da rigurgito mitralico più breve. Il click sistolico può essere confuso con il click della stenosi aortica congenita; quest'ultimo differisce per la sua comparsa in sistole molto precoce e per l'assenza di modificazioni con la posizione del corpo o con le variazioni del volume ventricolare sinistro. Altri reperti includono un fremito sistolico, presumibilmente causato dalla vibrazione dei lembi valvolari; questi sintomi sono solitamente transitori e possono variare con le diverse fasi respiratorie. Un suono di apertura diastolica precoce, causato dal ritorno della valvola prolassata nella sua posizione normale, è raramente udibile.

Altri reperti fisici associati al prolasso della valvola mitrale ma non di valore diagnostico includono ipomastia, pectus excavatum, sindrome della schiena dritta e piccolo diametro anteroposteriore del torace.

Diagnosi del prolasso della valvola mitrale

La diagnosi presuntiva viene formulata clinicamente e confermata dall'ecocardiografia bidimensionale. Uno spostamento olosistolico di 3 mm o uno spostamento telesistolico > 2 mm consentono di formulare la diagnosi nel 95% dei pazienti con prolasso della valvola mitrale; questa percentuale è leggermente superiore se l'ecocardiografia viene eseguita con il paziente in posizione eretta. L'ispessimento dei lembi valvolari mitralici di grandi dimensioni e uno spostamento di 5 mm si ritiene indichino una degenerazione mixomatosa più estesa e un rischio maggiore di endocardite e insufficienza mitralica.

Il monitoraggio Holter e l'ECG a 12 derivazioni possono essere utili per identificare e documentare aritmie nei pazienti con palpitazioni.

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Prognosi e trattamento del prolasso della valvola mitrale

Il prolasso della valvola mitrale è solitamente benigno, ma una grave degenerazione mixomatosa della valvola può portare a insufficienza mitralica. Nei pazienti con insufficienza mitralica grave, l'incidenza di dilatazione del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, aritmie (ad es. fibrillazione atriale), endocardite infettiva, ictus, necessità di sostituzione valvolare e decesso è di circa il 2-4% all'anno.

Il prolasso della valvola mitrale di solito non richiede trattamento. I beta-bloccanti possono essere prescritti per ridurre le manifestazioni di simpaticotonia (ad esempio, palpitazioni, emicrania, vertigini) e il rischio di tachicardia pericolosa, sebbene non vi siano dati a conferma di questi effetti. Di solito vengono prescritti atenololo 25-50 mg una volta al giorno o propranololo 20-40 mg due volte al giorno. In caso di fibrillazione atriale, potrebbe essere necessario un trattamento aggiuntivo.

Il trattamento dell'insufficienza mitralica dipende dalla gravità e dalle alterazioni associate nell'atrio e nel ventricolo sinistro.

La profilassi antibiotica dell'endocardite è raccomandata prima di procedure rischiose solo in presenza di insufficienza mitralica o di valvole ispessite o dilatate. Gli anticoagulanti per la prevenzione del tromboembolismo sono raccomandati solo nei pazienti con fibrillazione atriale che hanno avuto un precedente attacco ischemico transitorio o ictus.