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Reticolosarcoma della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

 
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Ultima recensione: 04.07.2025
 
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Reticolosarcoma (sin.: reticolosarcoma, reticolosarcoma istioblastico, linfoma maligno (istiocitario)). Questa malattia è basata sulla proliferazione maligna di istiociti o altri fagociti mononucleati. Il reticolosarcoma comprende un gruppo eterogeneo di malattie, per lo più di origine linfocitaria piuttosto che istiocitaria, più spesso costituite da cellule B e meno frequentemente da cellule T.

Clinicamente si manifesta con infiltrati solitari simili a placche o linfonodi emisferici densi e di grandi dimensioni. Il colore delle lesioni è giallastro o brunastro, a volte bluastro. Spesso è presente un'ulcera al centro. Il tumore metastatizza precocemente.

Patomorfologia. Il tumore è caratterizzato dalla presenza di un infiltrato che interessa l'intero spessore del derma con diffusione nel tessuto sottocutaneo. Esistono forme indifferenziate e differenziate di reticolosarcomi. Nella forma indifferenziata, la proliferazione contiene grandi cellule con nuclei polimorfi e figure mitotiche. Il pleomorfismo dei nuclei si esprime nella presenza di nuclei bizzarri con ipercromatosi. Il citoplasma di queste cellule è di ampiezza variabile e pallidamente colorato.

Nella forma differenziata, sono presenti cellule rotonde od ovali con citoplasma voluminoso di colore pallido e nuclei a forma di zampa o a ferro di cavallo con nucleoli chiaramente espressi e cromatina grossolanamente dispersa. Tra gli elementi tumorali si trovano spesso cellule di grandi dimensioni con citoplasma voluminoso e chiaro e pronunciata attività fagocitaria. Sottili fibre di reticolina circondano ciascuna cellula del proliferato, ma talvolta sono assenti. L'esame citochimico enzimatico rivela una reazione nettamente positiva all'esterasi aspecifica e alla fosfatasi acida sia negli elementi neoplastici che nelle cellule con pronunciata attività fagocitaria; talvolta, vengono determinate l'attività ATPasi e beta-glucuronidasica.

La malattia si differenzia principalmente dai linfomi immunoblastici e linfoblastici. Le cellule del reticolosarcoma sono significativamente più grandi degli immunoblasti neoplastici e non presentano basofilia citoplasmatica. Tuttavia, la diagnosi definitiva viene posta dopo studi citochimici e immunocitochimici.

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