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Rinofima: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

 
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Ultima recensione: 05.07.2025
 
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Il rinofima (dal greco rhis, naso del rinoceronte + crescita del fima) (naso del vino, naso pineale) è una malattia infiammatoria della pelle del naso, caratterizzata da ipertrofia di tutti i suoi elementi (tessuto connettivo, vasi sanguigni e ghiandole sebacee), ingrossamento e deturpazione del naso.

Codice ICD-10

L71.1 Rinofima

Causa del rinofima

Il rinofima è una conseguenza della demodicosi, una malattia cutanea causata dall'acaro microscopico Demodex. Tra i fattori che contribuiscono allo sviluppo del rinofima figurano condizioni ambientali sfavorevoli, alcolismo, malattie gastrointestinali croniche, malattie endocrine, chemioterapia e malattie autoimmuni. Condizioni ambientali sfavorevoli sono importanti per lo sviluppo del rinofima: polvere e umidità elevata, sbalzi di temperatura, ipotermia frequente.

Patogenesi del rinofima

La pelle nella zona interessata si infiamma e, se non si riceve un trattamento adeguato per molti anni, al paziente viene diagnosticata una rosacea, una dermatite periorale o un'acne.

La malattia è spesso cronica e lenta. In questi casi, la demodicosi progredisce e si forma un tessuto cicatriziale ruvido sulla pelle. Il viso si ricopre di ulcere, ascessi e assume un colore grigio-terroso. Il naso è il più colpito, che col tempo inizia ad assomigliare a un'enorme escrescenza violacea o rosso scuro.

Con il rinofima, il naso si deforma lentamente nel corso degli anni, per poi accelerare bruscamente e il naso diventa irregolare, di colore blu-viola e rosso scuro, a volte persino viola. Questi cambiamenti interessano principalmente naso e guance, meno frequentemente mento, fronte e orecchie, creando un effetto deturpante pronunciato.

Sintomi del rinofima

Nel tempo, in condizioni di decorso cronico progressivo, il processo patologico porta alla formazione di noduli infiammatori, infiltrati e neoformazioni tumorali dovute a progressiva iperplasia del tessuto connettivo e delle ghiandole sebacee e a persistente vasodilatazione.

Nella forma fibro-angiomatosa, il naso, a causa dell'ipertrofia di tutti gli elementi cutanei, aumenta uniformemente di dimensioni, ma non perde la sua conformazione. Poiché la pelle ipertrofica del naso è ricca di vasi, assume un colore rosso vivo.

Nella forma ghiandolare, si formano tumori conici sul naso e, man mano che si sviluppano, le protuberanze e i noduli si fondono in enormi escrescenze, che deturpano e deformano notevolmente il naso. I noduli sono morbidi e di colore bluastro. Gli orifizi delle ghiandole sebacee sono dilatati e, se premuti leggermente, rilasciano un contenuto maleodorante. I noduli di solito non sono ulcerati, a volte si associa un'infezione purulenta e i pazienti lamentano dolore e prurito. Molto spesso, a causa di processi infiammatori nelle aree paranasali della pelle, il rinofima è accompagnato da blefarite e congiuntivite.

La forma fibrosa è caratterizzata da un colore bluastro-violaceo della pelle del naso, da una grande quantità di teleangectasie, da ghiandole sebacee iperplastiche, che alla fine modificano la forma del naso e la pelle assume un aspetto finemente bitorzoluto.

Nella forma attinica, il naso aumenta di dimensioni in modo uniforme, diventando gradualmente di colore blu-brunastro, e le teleangectasie sono localizzate principalmente sulle ali del naso. I pori della pelle sono dilatati e non sono presenti pustole.

Classificazione del rinofima

Esistono quattro tipi di rinofima: fibroangiomatoso, ghiandolare, fibroso e attinico.

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Diagnosi del rinofima

Ricerca di laboratorio

Viene eseguito un esame istologico. Nella forma fibroso-angiomatosa predominano la dilatazione vascolare e i fenomeni infiammatori, mentre l'iperplasia delle ghiandole sebacee è meno marcata. Nella forma ghiandolare, il processo è causato da una marcata iperplasia dei follicoli delle ghiandole sebacee, nonché da iperplasia del tessuto connettivo e dilatazione dei vasi sanguigni. La forma fibrosa si basa su un'iperplasia diffusa prevalentemente del tessuto connettivo. Il quadro istopatologico del rinifema attinico è caratterizzato principalmente da un aumento del numero di fibre elastiche.

Ricerca strumentale

Per diagnosticare il rinofima non è necessario ricorrere a metodi di ricerca strumentali.

Diagnosi differenziale del rinofima

Il rinofima si differenzia dal reticolosarcoma e dalla lebbra.

Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

Si consiglia di consultare un dermatologo e un oncologo.

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Cosa c'è da esaminare?

Trattamento del rinofima

Obiettivi del trattamento del rinofima

Eliminazione dei difetti estetici, ripristino della normale funzionalità del naso.

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

Esecuzione di metodi di trattamento chirurgico.

Trattamento non farmacologico del rinofima

L'elettrocoagulazione viene utilizzata per distruggere le teleangectasie, gli elementi papulari e papulopustolosi. Anche i laser a onde lunghe vengono utilizzati per distruggere le teleangectasie.

Trattamento farmacologico del rinofima

Da effettuare tenendo conto dello stadio della malattia. Nelle fasi iniziali, vengono utilizzati farmaci che migliorano la microcircolazione cutanea, eliminano i disturbi digestivi e, con il progredire della malattia, si ricorre alla terapia ormonale. A livello locale vengono utilizzate lozioni a base di resorcinolo, borico e tannino, e il fitoma "Antineoderm SA". È razionale associare l'intervento chirurgico all'isotreticoina, che porterà a una remissione a lungo termine.

Trattamento chirurgico del rinofima

Vengono utilizzati elettrobisturi, chirurgia laser e dermoabrasione. La dermoabrasione prevede la rimozione dell'epidermide e dello strato papillare del derma. Nelle aree in cui si trovano gli elementi rimossi, viene creata una superficie liscia della ferita, con la previsione di una altrettanto uniforme epitelizzazione. Di conseguenza, si forma una crosta superficiale, che guarisce in 10-14 giorni, lasciando una pelle significativamente più sottile e meglio formata. Immediatamente dopo la guarigione, il naso può essere arrossato, ma gradualmente acquisisce un colore normale. Di conseguenza, l'aspetto del paziente in molti casi migliora significativamente.

In caso di noduli di grandi dimensioni, si ricorre alla chirurgia plastica. Rimodellare la cartilagine e l'osso sottostanti non risolve il problema; il problema risiede nella pelle stessa e nelle ghiandole sebacee. In anestesia locale o generale, le aree ipertrofiche della pelle vengono incise con un bisturi affilato fino all'intera profondità dell'ispessimento (in alcuni casi, lo spessore della pelle nel rinofima raggiunge il centimetro), con successiva abrasione e dando la forma desiderata. L'epidermide può essere trapiantata sulla superficie della ferita secondo Thiersch oppure può essere applicata una medicazione balsamica. Durante il processo di guarigione, l'epidermide ricopre la superficie della ferita dalle sezioni profonde dei dotti delle ghiandole sebacee, che rimangono sempre anche dopo l'asportazione dello strato di pelle ispessita; in questo caso, non si formano cicatrici grossolane.

Utilizzano l'escissione a cuneo dei tessuti interessati con successiva sutura, l'escissione sottocutanea delle escrescenze del tessuto connettivo utilizzando incisioni cutanee a forma di U e T, la decorticazione a strati con rimozione della cute ipertrofica e delle escrescenze del tessuto connettivo e conservazione parziale delle ghiandole sebacee, la decorticazione profonda, che consiste nella rimozione completa di tutti i nodi,

Ulteriore gestione

Nelle fasi iniziali della malattia, prevenzione e trattamento dell'acne, astensione dal consumo di alcol, eliminazione dei fattori fisici e chimici di rischio professionale.

Prevenzione del rinofima

Si sconsiglia di esporsi al sole per lungo tempo, evitare l'ipotermia, lavorare in stanze ad alta temperatura, andare in sauna. È importante seguire una dieta con restrizioni su cibi piccanti e affumicati, alcol: trattamento tempestivo dell'acne, malattie gastrointestinali (disbatteriosi).

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