Silicosi

La silicosi è causata dall'inalazione di polvere di silice non cristallizzata ed è caratterizzata da fibrosi polmonare nodulare. Inizialmente, la silicosi cronica non causa sintomi o solo una lieve dispnea, ma nel corso degli anni può progredire fino a coinvolgere grandi volumi polmonari e portare a dispnea, ipossiemia, ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria.

La diagnosi si basa sull'anamnesi e sulla radiografia del torace. Non esiste un trattamento efficace per la silicosi, a parte le cure di supporto e, nei casi gravi, il trapianto di polmone.

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Quali sono le cause della silicosi?

La silicosi, la più antica malattia polmonare professionale conosciuta, è causata dall'inalazione di minuscole particelle di silicone sotto forma di quarzo "libero" trasparente (quarzo comune) o, meno comunemente, dall'inalazione di silicati, minerali contenenti biossido di silicio mescolato ad altri elementi (ad esempio, talco). I soggetti più a rischio sono coloro che lavorano con roccia o sabbia (minatori, lavoratori in cava, tagliapietre) o che utilizzano utensili contenenti quarzo o mole per la macinazione della sabbia (minatori di sabbia; soffiatori di vetro; lavoratori in fonderia, gioielleria e ceramica; vasai). I minatori sono a rischio di una malattia mista, la silicosi e la pneumoconiosi dei minatori di carbone.

La silicosi cronica è la forma più comune e di solito si sviluppa solo dopo decenni di esposizione. La silicosi accelerata (rara) e la silicosi acuta possono verificarsi dopo esposizioni più intense, protratte per diversi anni o mesi. Il quarzo è anche causa di cancro ai polmoni.

I fattori che influenzano la probabilità di sviluppare la silicosi includono la durata e l'intensità dell'esposizione, la forma del silicone (l'esposizione alla forma trasparente comporta un rischio maggiore rispetto alla forma legata), le caratteristiche della superficie (l'esposizione a forme non rivestite comporta un rischio maggiore rispetto a quelle rivestite) e la velocità di inalazione dopo che la polvere è stata macinata e diventa inalabile (l'esposizione immediata dopo la macinazione comporta un rischio maggiore rispetto all'esposizione ritardata). L'attuale valore limite per la silice libera in atmosfere industriali è di 100 µg/m³, un valore calcolato in base a un'esposizione media di otto ore e alla percentuale di silice presente nella polvere.

Fisiopatologia della silicosi

I macrofagi alveolari ingeriscono particelle di silice libera inalate ed entrano nel tessuto linfatico e interstiziale. I macrofagi inducono il rilascio di citochine (fattore di necrosi tumorale TNF-alfa, IL-1), fattori di crescita (fattore di crescita tumorale FGF-beta) e ossidanti, stimolando l'infiammazione parenchimale, la sintesi di collagene e, infine, la fibrosi.

Quando i macrofagi muoiono, rilasciano silice nel tessuto interstiziale attorno ai piccoli bronchioli, causando il patognomonico nodulo silicotico. Questi noduli inizialmente contengono macrofagi, linfociti, mastociti, fibroblasti con ammassi disorganizzati di collagene e particelle biconvesse sparse, meglio visibili con la microscopia a luce polarizzata. Man mano che maturano, il centro del nodulo diventa globuli densi di tessuto fibroso con il classico aspetto a buccia di cipolla, circondato da uno strato esterno di cellule infiammatorie.

A basse intensità o esposizioni di breve durata, questi noduli rimangono isolati e non causano alterazioni della funzionalità polmonare (silicosi cronica semplice). Tuttavia, a intensità più elevate o esposizioni a lungo termine (silicosi cronica complicata), questi noduli si fondono e causano fibrosi progressiva e riduzione dei volumi polmonari (VLC, VC) ai test di funzionalità polmonare, oppure si fondono, formando talvolta grandi masse raggruppate (detta anche fibrosi massiva progressiva).

Nella silicosi acuta, causata da un'intensa esposizione a polvere di silice per un breve periodo, gli spazi alveolari sono riempiti da substrati proteici PAS-positivi simili a quelli presenti nella proteinosi alveolare polmonare (silicoproteinosi). Le cellule mononucleate infiltrano i setti alveolari. Un'anamnesi professionale di esposizione a breve termine è necessaria per differenziare la silicoproteinosi dalle alterazioni idiopatiche.

Sintomi della silicosi

I pazienti cronici affetti da silicosi sono spesso asintomatici, ma molti sviluppano dispnea da sforzo, che progredisce a dispnea a riposo. La tosse produttiva, quando presente, può essere dovuta a silicosi, bronchite cronica professionale concomitante o fumo. I suoni respiratori si indeboliscono con il progredire della malattia e, nei casi avanzati, possono svilupparsi addensamento polmonare, ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria con o senza insufficienza ventricolare destra.

I pazienti con silicosi rapidamente progressiva manifestano gli stessi sintomi di quelli con silicosi cronica, ma in un periodo di tempo più breve. Alterazioni patologiche e caratteristiche radiografiche simili spesso si sviluppano nel corso di mesi o anni.

I pazienti con silicosi acuta manifestano dispnea rapidamente progressiva, perdita di peso, affaticamento e respiro sibilante bilaterale diffuso. L'insufficienza respiratoria si sviluppa spesso entro 2 anni.

La silicosi conglomerata (complicata) è una grave forma di malattia cronica o progressiva caratterizzata da masse fibrotiche diffuse, tipicamente localizzate nelle zone superiori dei polmoni. Causa gravi sintomi respiratori cronici di silicosi.

Tutti i pazienti affetti da silicosi presentano un rischio aumentato di tubercolosi polmonare o di malattia micobatterica non granulomatosa, probabilmente a causa della ridotta funzionalità dei macrofagi e del rischio aumentato di attivazione di un'infezione latente. Altre complicanze includono pneumotorace spontaneo, broncolitiasi e ostruzione tracheobronchiale. L'enfisema si riscontra spesso nelle aree immediatamente adiacenti a noduli raggruppati e nelle aree di fibrosi massiva progressiva. L'esposizione al quarzo e la silicosi sono fattori di rischio per il cancro polmonare.

Diagnosi della silicosi

La diagnosi di silicosi si basa sui dati radiografici in combinazione con l'anamnesi. La biopsia svolge un ruolo di conferma quando i dati radiografici non sono chiari. Ulteriori esami vengono eseguiti per differenziare la silicosi da altre malattie.

La silicosi cronica è riconosciuta dalla presenza di infiltrati o noduli multipli, rotondi, di 1-3 mm di diametro, rilevabili alla radiografia o alla TC del torace, solitamente nei campi polmonari superiori. La TC è più sensibile della radiografia standard, in particolare quando viene utilizzata la TC spirale o ad alta risoluzione. La gravità viene classificata utilizzando una scala standardizzata sviluppata dall'Organizzazione Internazionale del Lavoro, in cui esaminatori qualificati valutano le radiografie del torace per dimensioni e forma dell'infiltrato, concentrazione (numero) dell'infiltrato e alterazioni pleuriche. Non è stata sviluppata una scala equivalente per la TC. I linfonodi ilari e mediastinici calcificati sono comuni e talvolta presentano un aspetto a guscio d'uovo. L'ispessimento pleurico è raro, a meno che una grave malattia parenchimale non sia adiacente alla pleura. Raramente, si verificano depositi pleurici calcificati in pazienti con un piccolo volume di malattia parenchimale. Le bolle si formano solitamente attorno ai conglomerati. Può verificarsi una deviazione tracheale se i conglomerati diventano grandi e causano una perdita di volume. Le cavità vere e proprie possono indicare un processo tubercolare. Numerose patologie possono simulare la silicosi cronica radiograficamente, tra cui la siderosi dei saldatori, l'emosiderosi, la sarcoidosi, la berilliosi cronica, la polmonite da ipersensibilità, la pneumoconiosi dei minatori di carbone, la tubercolosi miliare, le lesioni polmonari fungine e le neoplasie metastatiche. La calcificazione a guscio d'uovo dei linfonodi ilari e mediastinici può aiutare a differenziare la silicosi da altre patologie polmonari, ma non è patognomonica e di solito non è presente.

La silicosi rapidamente progressiva appare ai raggi X come la silicosi cronica, ma si sviluppa più rapidamente.

La silicosi acuta è riconosciuta dalla rapida progressione dei sintomi e dalla presenza di infiltrati alveolari diffusi nelle regioni basali dei polmoni, riscontrabili alla radiografia del torace a causa del riempimento di liquido degli alveoli. Alla TC, si osservano aree di densità a vetro smerigliato costituite da infiltrazione reticolare e aree di consolidamento focale e disomogeneità. Le multiple opacità rotondeggianti osservate nella silicosi cronica e progressiva non sono caratteristiche della silicosi acuta.

Il conglomerato di silicosi si riconosce dall'oscuramento confluente di diametro superiore a 10 mm sullo sfondo della silicosi cronica.

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Ulteriori studi sulla silicosi

La TC del torace può essere utilizzata per distinguere tra asbestosi e silicosi, sebbene questa diagnosi venga solitamente effettuata sulla base dell'anamnesi di esposizione e della radiografia del torace. La TC è più utile per individuare la transizione dalla silicosi semplice al conglomerato di silicosi.

Il test cutaneo alla tubercolina, l'esame dell'espettorato e la citologia, la TC, la PET e la broncoscopia possono aiutare a distinguere la silicosi dalla tubercolosi disseminata o da una neoplasia maligna.

I test di funzionalità polmonare (PFT) e lo scambio gassoso (capacità di diffusione del monossido di carbonio (DL), emogasanalisi arteriosa) non sono diagnostici, ma aiutano a monitorare la progressione della malattia. La silicosi cronica precoce può presentarsi con volumi polmonari ridotti al limite inferiore della norma, con volume e capacità residua funzionale normali. Il PFT nei conglomerati silicotici rivela volumi polmonari ridotti, DL e ostruzione delle vie aeree. L'emogasanalisi arteriosa mostra ipossiemia, solitamente senza ritenzione di CO₂ _. Gli studi sullo scambio gassoso da sforzo mediante pulsossimetria o, preferibilmente, un catetere arterioso sono tra i criteri più sensibili per il deterioramento della funzionalità polmonare.

In alcuni pazienti vengono occasionalmente rilevati anticorpi antinucleari e un aumento del fattore reumatoide, che sono suggestivi, ma non diagnostici, di una patologia connettiva sottostante. Nei pazienti con silicosi esiste un ulteriore rischio di progressione verso la sclerosi sistemica (sclerodermia), e alcuni pazienti con silicosi sviluppano artrite reumatoide con noduli reumatoidi polmonari di 3-5 mm rilevati mediante radiografia o TC del torace.

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Trattamento della silicosi

Il lavaggio polmonare totale può essere efficace in alcuni casi di silicosi acuta. Il lavaggio polmonare totale può ridurre il carico minerale totale nei polmoni dei pazienti con silicosi cronica. In alcuni casi è stato riportato un miglioramento a breve termine dei sintomi della silicosi dopo il lavaggio, ma non sono stati condotti studi controllati. Alcuni ricercatori supportano l'uso di glucocorticoidi orali nella silicosi acuta e rapidamente progressiva. Il trapianto polmonare è la terapia di ultima istanza.

I pazienti con ostruzione possono essere trattati empiricamente con broncodilatatori e glucocorticoidi inalatori. I pazienti devono essere monitorati e trattati per l'ipossiemia al fine di prevenire l'ipertensione polmonare. La riabilitazione polmonare può aiutare i pazienti a tollerare l'attività fisica quotidiana. I lavoratori che sviluppano silicosi devono essere isolati da ulteriori esposizioni. Altre misure preventive includono la cessazione del fumo e la vaccinazione antipneumococcica e antinfluenzale.

Come prevenire la silicosi?

Le misure preventive più efficaci sono quelle adottate a livello occupazionale piuttosto che clinico; includono il controllo delle polveri, le procedure di isolamento, la ventilazione e l'uso di abrasivi non contenenti silice. Le maschere respiratorie, sebbene utili, non forniscono una protezione adeguata. Si raccomanda il monitoraggio dei lavoratori esposti mediante questionari, spirometria e radiografia del torace. La frequenza del monitoraggio dipende in una certa misura dall'intensità di esposizione prevista. I medici devono essere consapevoli dell'elevato rischio di tubercolosi e infezioni micobatteriche non tubercolari nei pazienti esposti al quarzo, in particolare nei minatori. Le persone esposte al quarzo ma senza silicosi hanno un rischio 3 volte maggiore di sviluppare tubercolosi rispetto alla popolazione generale. I minatori con silicosi hanno un rischio 20 volte maggiore di tubercolosi e infezioni micobatteriche non tubercolari rispetto alla popolazione generale e hanno maggiori probabilità di manifestare manifestazioni polmonari ed extrapolmonari. I pazienti esposti al quarzo e con test cutaneo alla tubercolina positivo e colture dell'espettorato negative per la tubercolosi devono ricevere la chemioprofilassi standard con isoniazide. Le raccomandazioni terapeutiche sono le stesse di quelle per gli altri pazienti con tubercolosi. La silicosi si ripresenta più frequentemente nei pazienti con silicotubercolosi, richiedendo talvolta cicli di terapia più lunghi di quelli normalmente raccomandati.