Silicosi

La silicosi è causata dall'inalazione di polvere di quarzo non cristallizzata ed è caratterizzata da fibrosi polmonare nodulare. Silicosi cronica inizialmente non provoca sintomi o provoca solo lieve affanno, ma per anni di esistenza può progredire con il coinvolgimento di grandi volumi di polmoni e portare alla mancanza di respiro, ipossiemia, ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria.

La diagnosi è basata su anamnesi e radiografia del torace. E 'assente un trattamento efficace della silicosi, ad eccezione della terapia di mantenimento e, nei casi più gravi, del trapianto polmonare.

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Cosa causa la silicosi?

Silicosi, più antichi conosciuti malattie polmonari professionali causate da inalazione di minuscole particelle di silicone nella forma di una silice trasparente "libero" (silice normale) o, più raramente, da silicati inalazione - minerali, contenenti biossido di silicio, miscelato con altri elementi (per esempio, talco). Il più a rischio sono coloro che lavorano con sassi o sabbia (minatori, carriera lavorando, scalpellini), o utilizzare strumenti o contenenti sabbia di quarzo mole (minatori, vetrai, fonditori, gioielli e ceramiche industrie; vasai). I minatori sono a rischio di una malattia mista - silicosi e pneumoconiosi dei lavoratori del carbone.

La silicosi cronica è la forma più comune e di solito si sviluppa solo dopo esposizione per decenni. Lo sviluppo accelerato di silicosi (raro) e la silicosi acuta possono essere causa di effetti più intensi per diversi anni o mesi. Il quarzo è anche la causa del cancro ai polmoni.

I fattori che influenzano la probabilità di sviluppare silicosi includono la durata e intensità dell'impatto, la forma in silicone (la forma trasparente impatto predispone al rischio maggiore della forma legata), caratteristiche di superficie (impatto forme non rivestite predispone al rischio maggiore di moduli rivestiti) e tasso di inalazione dopo la polvere viene schiacciato e diventa inalato (impatto immediatamente dopo la macinazione trasporta più rischio di effetti ritardati). Il tenore massimo attualmente accettata di silice libera nell'atmosfera industriale è 100 g / m3 - valore calcolato sulla base di un'esposizione media di otto ore e il contenuto di silice per cento nella polvere.

Fisiopatologia silicosi

I macrofagi alveolari assorbono le particelle di quarzo libero inalato e penetrano nel tessuto linfatico e interstiziale. Macrofagi inducono il rilascio di citochine (fattore di necrosi tumorale TNF-alfa tumorale, IL-1), fattori di crescita tumorale (FRO growth factor-beta) e ossidanti, stimolando l'infiammazione parenchimale, la sintesi del collagene, e fibrosi definitiva.

Quando macrofagi muoiono, rilasciano un interstizio quarzo attorno a piccoli bronchioli, causando la formazione del nodo silikoticheskogo patognomonico. Questi noduli inizialmente contengono macrofagi, linfociti, mastociti, fibroblasti e collagene ciuffi non organizzati biconvessa disperse particelle che sono meglio visibili al microscopio ottico di polarizzazione. Man mano che maturano centri noduli diventano densi palle di tessuto fibroso con vista classico delle bucce di cipolla, circondata da uno strato esterno di cellule infiammatorie.

A bassa intensità o breve termine effetti di questi noduli restano discrete e non causano variazioni della funzione polmonare (silicosi semplice cronica). Ma ad una maggiore intensità o l'esposizione prolungata (complicata silicosi cronica), questi noduli fondono e causano fibrosi progressiva e riduzione del volume polmonare (OOL, VC) in studi di funzionalità polmonare, o si fondono, a volte formando grande massa raggruppati (chiamati anche fibrosi massiva progressiva ).

Nella silicosi acuta, che è causato da intensa esposizione alla polvere di quarzo in un breve periodo, spazi alveolari pieni di substrati proteici PAS-positivi simili rilevabile con proteinosi alveolare polmonare (silikoproteinoze). Le cellule mononucleate si infiltrano nei setti alveolari. È necessaria una storia professionale di esposizione a breve termine per distinguere la silicoproteinosi dai cambiamenti idiopatici.

Sintomi di silicosi

I pazienti cronici con silicosi sono spesso asintomatici, ma molti, alla fine, sviluppano mancanza di respiro durante l'esercizio, che progredisce fino alla dispnea a riposo. Una tosse produttiva, se presente, può essere causata da silicosi, concomitante bronchite cronica professionale o fumo. I suoni respiratori si indeboliscono con il progredire della malattia, il consolidamento polmonare, l'ipertensione polmonare e l'insufficienza respiratoria possono svilupparsi con o senza insufficienza ventricolare destra nei casi avanzati della malattia.

I pazienti con silicosi a progressione rapida presentano gli stessi sintomi dei pazienti con silicosi cronica, ma in un periodo più breve. Cambiamenti patologici simili e segni radiografici si sviluppano spesso entro mesi e anni.

Nei pazienti con silicosi acuta si osserva rapida insorgenza di dispnea, perdita di peso e affaticamento e si avvertono diffusi crepitii bilaterali. L'insufficienza respiratoria si sviluppa spesso entro 2 anni.

Il conglomerato silico (complicato) - una forma grave di malattia cronica o progressiva, è caratterizzato da massicci fibrosi diffusi, tipicamente localizzati nelle zone superiori dei polmoni. Provoca gravi sintomi respiratori cronici di silicosi.

Tutti i pazienti con silicosi hanno un aumentato rischio di tubercolosi polmonare o micobatterio non granulomatoso, probabilmente a causa della ridotta funzione dei macrofagi e di un aumentato rischio di attivazione di un'infezione latente. Altre complicazioni includono pneumotorace spontaneo, broncolitiasi e ostruzione tracheobronchiale. L'enfisema si trova spesso nelle aree direttamente adiacenti ai noduli a grappolo e nelle aree di fibrosi massiva progressiva. Gli effetti del quarzo e della silicosi sono fattori di rischio per il cancro del polmone.

Diagnosi di silicosi

La diagnosi di silicosi si basa su dati radiografici in combinazione con anamnesi. La biopsia svolge un ruolo di conferma quando i dati radiografici non sono chiari. Ulteriori studi vengono eseguiti per la diagnosi differenziale di silicosi da altre malattie.

Silicosi cronica riconosciuto da tutto multipla, 1-3 mm di dimensioni, noduli o infiltra ai raggi X del torace o TAC, generalmente nei campi polmonari superiori. La TC è più sensibile rispetto ai raggi X, specialmente quando si utilizza la TC spirale o CT con alta risoluzione. La gravità è determinata da una scala standardizzata, sviluppato dall'Organizzazione Internazionale del Lavoro, secondo la quale gli esperti addestrati stimano petto radiografia dimensioni e forma infiltra concentrazione infiltrati (numero), e cambiamenti pleurico. Una scala equivalente per CT non è sviluppata. I linfonodi calcificati delle radici e del mediastino si verificano frequentemente e talvolta hanno l'aspetto di un guscio d'uovo. Gli addensamenti della pleura sono rari, tranne nei casi in cui una grave lesione del parenchima non è dovuta alla pleura. Nei pazienti con un piccolo volume di parenchima affetto si osserva una sovrapposizione pleurica raramente calcolata. I tori si formano solitamente intorno ai conglomerati. Una deviazione della trachea è possibile se i conglomerati diventano grandi e causano una perdita di volume. Le vere cavità possono indicare un processo tubercolare. Numerose malattie somigliano silicosi cronica su x-ray, tra cui saldatori siderosi, emosiderosi, sarcoidosi, la malattia cronica da berillio, polmonite da ipersensibilità, pneumoconiosi dei lavoratori del carbone, tubercolosi miliare, polmone fungine e tumori metastatici. Calcificazione dei linfonodi di radici di polmone e mediastino sul tipo delle uova di guscio può aiutare a distinguere silicosi da altre malattie polmonari, ma non sintomo patognomonico e non è solitamente presente.

La silicosi rapidamente progressiva è simile alla silicosi cronica sulla radiografia, ma si sviluppa più rapidamente.

La silicosi acuta è riconosciuta dalla rapida progressione dei sintomi e dagli infiltrati alveolari diffusi nelle parti basali dei polmoni sul roentgenogramma a causa del riempimento degli alveoli con liquido. Su CT ci sono zone di densità del tipo di vetro smerigliato, costituito da infiltrazione reticolare e aree di compattazione focale ed eterogeneità. Ombre arrotondate multiple che si verificano nella silicosi cronica e progressiva non sono caratteristiche della silicosi acuta.

Il conglomerato silicico viene riconosciuto mediante drenaggio dimming di oltre 10 mm di diametro contro uno sfondo di silicosi cronica.

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Ulteriori studi con silicosi

La TC del torace può essere utilizzata per la diagnosi differenziale dell'asbestosi e della silicosi, sebbene ciò avvenga di solito sulla base dell'anamnesi dei fattori e della radiografia del torace. La TC è più informativa per rilevare la transizione dalla silicosi semplice al conglomerato silicico.

Test cutaneo alla tubercolina, analisi dell'espettorato e citologia, TC, PET e broncoscopia possono aiutare nella differenziazione della silicosi e della tubercolosi disseminata o delle neoplasie maligne.

Gli studi sulla funzionalità polmonare (FVD) e lo scambio gassoso (capacità di diffusione del monossido di carbonio (DL), studio dei gas del sangue arterioso) non sono diagnostici, ma aiutano a controllare lo sviluppo della malattia. La silicosi cronica precoce può manifestarsi con volumi polmonari ridotti che si trovano al limite inferiore della norma, con un volume e una capacità residuali funzionali normali. FVD con conglomerati silicici rivela riduzione del volume polmonare, DL e ostruzione delle vie aeree. La composizione gassosa del sangue arterioso dimostra ipossiemia, solitamente senza ritardo di CO ₂. L'esame dello scambio gassoso quando caricato mediante pulsossimetria o, più preferibilmente, un catetere arterioso è uno dei criteri più sensibili per il peggioramento della funzione polmonare.

Gli anticorpi anti-nucleari e fattore reumatoide allargata a volte rilevato in alcuni pazienti e sono sospetti, ma non diagnostico per la malattia del tessuto connettivo concomitante. V'è un ulteriore rischio per la progressione della sclerosi sistemica (sclerodermia) in pazienti con la silicosi, e alcuni pazienti con artrite reumatoide, la silicosi malato per formare noduli polmonari reumatoide dimensioni 3-5 mm, rilevabile tramite radiografia del torace o TAC.

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Trattamento della silicosi

Il lavaggio totale del polmone può essere efficace in alcuni casi di silicosi acuta. Il lavaggio polmonare totale può ridurre la contaminazione minerale totale nei polmoni dei pazienti con silicosi cronica. In un certo numero di casi, è stata ottenuta una diminuzione a breve termine dei sintomi della silicosi dopo il lavaggio, ma non sono stati effettuati studi controllati. I singoli ricercatori supportano l'uso di glucocorticoidi orali nella silicosi acuta e rapidamente progressiva. Il trapianto del polmone è una terapia di ultima istanza.

I pazienti con ostruzione possono essere trattati empiricamente da broncodilatatori e glucocorticoidi inalatori. I pazienti devono essere monitorati e trattati per l'ipossiemia per prevenire l'ipertensione polmonare. La riabilitazione polmonare può aiutare i pazienti a sopportare l'attività fisica quotidiana. I lavoratori che sviluppano la silicosi devono essere isolati da ulteriori esposizioni. Altre misure preventive includono smettere di fumare e vaccinare contro lo pneumococco e l'influenza.

Come prevenire la silicosi?

Le misure preventive più efficaci dovrebbero essere prese sul posto di lavoro e non a livello clinico; comprendono la rimozione della polvere, l'isolamento, la ventilazione e l'uso di abrasivi senza quarzo. Maschere per la respirazione, sebbene utili, ma non forniscono una protezione adeguata. Si raccomanda di monitorare i lavoratori esposti utilizzando questionari speciali, spirometria e radiografia del torace. La frequenza di osservazione dipende in una certa misura dall'intensità prevista di esposizione. I medici dovrebbero essere preparati ad un alto rischio di tubercolosi e infezioni da micobatteri non tubercolari nei pazienti esposti al quarzo, specialmente tra i minatori. Le persone dopo l'esposizione al quarzo, ma senza silicosi, hanno un rischio triplo più elevato di sviluppare la tubercolosi rispetto alla popolazione generale. I minatori con silicosi hanno un rischio più di 20 volte di tubercolosi e infezioni micobatteriche non tubercolari rispetto alla popolazione generale e hanno maggiori probabilità di manifestare polmonare ed extrapolmonare. I pazienti esposti al quarzo e con test positivo alla tubercolina e analisi dell'espettorato negativo per la coltura della tubercolosi devono ricevere una chemioprofilassi standard con isoniazide. Le raccomandazioni per il trattamento sono le stesse degli altri pazienti con tubercolosi. La silicosi si ripresenta più spesso nei pazienti con silicotubercolosi, a volte sono richiesti corsi più lunghi di quelli generalmente raccomandati.