Sindrome della sella turca vuota: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Molto spesso, la sindrome della sella turcica vuota è asintomatica. In presenza di sintomi, il quadro clinico è estremamente vario. La principale manifestazione della sindrome della sella turcica vuota (ESS) è una disfunzione ipotalamo-ipofisaria di grado variabile. Sono possibili cefalee frontali, perdita di liquido cerebrospinale dal naso durante tosse e starnuti e alterazioni del campo visivo. Le sindromi neurometabolico-endocrine sono ampiamente rappresentate: obesità cerebrale con oligo- o amenorrea, sindrome galattorrea-amenorrea persistente, mixedema, pseudoipoparatiroidismo falso, acromegalia, diabete insipido, panipopituitarismo, ipopituitarismo parziale, alterazioni subcliniche del livello di secrezione degli ormoni tropici. I sintomi clinici sono estremamente dinamici, con una sindrome neuroendocrina che si alterna a un'altra e remissioni spontanee. I disturbi emotivi-personali, motivazionali e vegetativi sono piuttosto significativi, ma non si osservano caratteristiche specifiche.

Nell'80% dei casi, le radiografie del cranio mostrano un aumento delle dimensioni della sella turcica, un assottigliamento del suo dorso e una forma della sella turcica il più delle volte cilindrica. Spesso si riscontrano idrocefalia e fenomeni ipertensivi. Tuttavia, la sindrome della sella turcica vuota può manifestarsi sullo sfondo di un quadro radiografico normale.

Nel quadro clinico, possono manifestarsi sintomi di ipertensione intracranica benigna - "pseudotumore cerebrale", caratterizzati da cefalea di natura ipertensiva, edema della papilla ottica, aumento della pressione intracranica con normale composizione del liquido cerebrospinale. La diagnosi è possibile tramite pneumoencefalografia o tomografia computerizzata mirata. Si osserva più spesso nelle donne con numerose gravidanze, dopo l'uso prolungato di contraccettivi orali, in presenza di ipertensione, dopo terapia ormonale sostitutiva.

Cause della sindrome della sella vuota. Esistono sindromi della sella vuota primarie e secondarie. Tra i fattori eziologici della sindrome primaria, i più importanti sono l'insufficienza congenita del diaframma della sella turcica, l'iperfunzione e l'iperplasia transitorie dell'ipofisi con successiva involuzione (gravidanza, uso prolungato di contraccettivi orali, terapia ormonale sostitutiva), l'aumento della pressione del liquido cerebrospinale (sindrome di Pickwick, "pseudotumori cerebrali", ipertensione arteriosa). L'iposviluppo congenito del diaframma può essere aggravato dall'iperfunzione transitoria dell'ipofisi e del suo peduncolo, e le fluttuazioni della pressione del liquido cerebrospinale portano all'introduzione della membrana aracnoidea con liquido nella cavità sellare.

Le cause della sindrome della sella vuota secondaria sono la rottura del diaframma sellare durante un intervento neurochirurgico e la formazione di spazio libero nella cavità della sella turcica a seguito della rimozione di una lesione occupante spazio.

Patogenesi della sindrome della sella turcica "vuota". In presenza di un difetto congenito del diaframma sellare e di un aumento della pressione intracranica, si verifica una protrusione della membrana aracnoidea, piena di liquido cerebrospinale, nella sella turcica, per varie cause. La "sacca di liquido cerebrospinale" impiantata spinge l'ipofisi contro la parete della sella turcica, compromettendo principalmente le funzioni dell'adenoipofisi. Inoltre, si verifica una compressione del peduncolo ipofisario con conseguente compromissione del controllo ipotalamico sulle funzioni ipofisarie. Quest'ultima causa è considerata la più significativa per l'insorgenza di sindromi neuroendocrine. Il quadro clinico dei disturbi neuroendocrini dipende dalla gravità dell'inferiorità costituzionale dei sistemi cerebrali di regolazione neuroendocrina.

Diagnosi differenziale. Innanzitutto, è necessario escludere un processo volumetrico nella sella turcica (tumore, cisti) o un'emorragia nel tumore.

Trattamento della sindrome della sella turcica "vuota". L'intervento chirurgico con chirurgia plastica del diaframma della sella turcica viene utilizzato solo in caso di peggioramento dei disturbi visivi. La farmacoterapia consiste nell'utilizzo di agenti volti a ridurre la pressione del liquido cerebrospinale, migliorare l'emodinamica cerebrale e normalizzare la pressione arteriosa. A tale scopo, vengono utilizzati agenti vascolari, disidratanti e ipotensivi. Altre misure terapeutiche dipendono dalla gravità dei disturbi neuroendocrini.