Sindrome dell'uomo bloccato

Non importa quanto diverse persone chiamino questa malattia in tempi diversi, le parole possono trasmettere la tragedia di una situazione in cui un'anima vivente e una mente sana rimangono a lungo rinchiuse in un corpo virtualmente completamente immobilizzato? Non c'è da meravigliarsi se uno dei nomi di una terribile malattia suona così: la sindrome di un uomo chiuso a chiave. Ed è possibile dirlo in modo più preciso quando una persona diventa ad un certo punto ostaggio del suo corpo vincolato dalla malattia?

Epidemiologia

Secondo le statistiche, la sindrome di una persona chiusa è una patologia molto rara. La sveglia a cui i dottori diagnosticano in un paziente su un milione. Ma questi sono solo quei casi in cui la diagnosi è stata consegnata in modo tempestivo e corretto. È possibile che tali pazienti siano in realtà più numerosi, ma il basso livello di sviluppo medico in alcuni paesi semplicemente non consente di identificarli, perché il confine tra coma e pseudocoma è così sottile.

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Le cause sindrome di una persona chiusa a chiave

Sindrome di uomo isolato, sindrome locked-in, veglia coma, sindrome di Monte Cristo, coma vigile, la sindrome della mancanza della funzione motoria, sindrome di isolamento - tutti i nomi per la stessa malattia, la cui essenza si riduce ad una mancanza di normale, usuale per una reazione umana sana per ciò che sta accadendo a causa dello sviluppo di alcune malattie del cervello, del sistema neuromuscolare o dei vasi sanguigni.

La letteratura anche altri nomi determinata patologia: sindrome deefferentatsii, pseudo coma sindrome serratura, sindrome Pontina ventrale, sindrome ventrale ponte "circuito" sindrome blocco tserebromodullyarny, etc. Tutti loro in misura maggiore o minore indicano la possibile causa della condizione di tale persona o il rapporto di patologia con qualche evento.

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Fattori di rischio

I fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome di isolamento sono stati e sono tuttora molte malattie che sono soggette a tali complicazioni in determinate condizioni.

A tali malattie, che possono essere considerate come possibili cause dello sviluppo della sindrome della persona bloccata, secondo dati provenienti da fonti diverse, si può attribuire:

• Un infarto cerebrale che colpisce alcune delle sue aree responsabili del lavoro di alcuni organi e sistemi del corpo (ad esempio, un infarto di base cerebrale o un infarto di base del mesencefalo).
• Sclerosi multipla
• Malattia ipertensiva (con corso prolungato)
• encefalite del tronco con lesione basale
• neuroborreliosi
• Sclerosi laterale amiotrofica
• miastenia,
• Emorragia nel cervello
• mielinolisi centrale pontinous, 
• Sindrome di Guillain-Barre, 
• polio
• paralisi periodica,
• trauma alla testa (anche se abbastanza raro, ma ancora causa della sindrome della persona bloccata), ecc.

La paralisi dell'attività motoria con la coscienza salvata e la capacità di ascoltare, comprendere e comprendere il linguaggio possono essere osservate anche quando diversi veleni entrano nel corpo umano.

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Patogenesi

Nella nostra travagliata era dell'informatica, anche i bambini piccoli catturati, la sindrome di un uomo bloccato può essere paragonata solo a un computer che non è connesso a Internet. Rimane la stessa macchina "intelligente" capace di "pensare", contare, accumulare informazioni, ma non può svolgere molte importanti funzioni legate alla comunicazione. È vero, tutto può essere risolto qui tramite la solita connessione alle reti locali, ma la persona non ha questa opportunità e la sindrome dell'isolamento può essere considerata una frase per la vita.

Lo sviluppo della sindrome di una persona bloccata è associato a menomazione nel lavoro di una delle sezioni del tronco cerebrale - il ponte del variolo. È questa parte del cervello, costituita dalla materia bianca, che è responsabile di assicurare la connessione del cervello e degli altri organi umani, nonché l'innervazione e la sensibilità di organi e sistemi. La sostanza bianca non è altro che le fibre nervose responsabili dell'attività motoria e garantisce l'interazione neuronale degli emisferi del cervello, del cervelletto e del midollo spinale.

Il danno al ponte di variolium è più spesso osservato con un infarto o ictus con una violazione dell'integrità dei suoi tessuti o vasi sanguigni. Di conseguenza, solo le funzioni motorie e comunicative soffrono e il pensiero rimane allo stesso livello. La persona sente tutto, vede e capisce, ma rimane incapace di reagire a ciò che sta accadendo attraverso la parola, le espressioni facciali e i movimenti. Spesso anche le funzioni respiratorie e digestive soffrono (una persona non può respirare, masticare e ingerire cibo indipendentemente). Anche i movimenti oculari sono limitati.

Questo stato è sotto molti aspetti simile allo stato di una persona caduta in coma. Quindi uno dei nomi di patologia è il coma vigile. Una caratteristica distintiva della sindrome dell'isolamento è che la vittima è cosciente per tutto questo tempo, il che significa che può ascoltare la parola e provare sentimenti diversi. Parlare della situazione poco invidiabile di un tale paziente e discutere una prognosi estremamente poco attraente della malattia sul letto del paziente può ulteriormente traumatizzare la psiche di una persona che è già consapevole della sua posizione imperfetta.

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Sintomi sindrome di una persona chiusa a chiave

Il quadro clinico nei pazienti con la sindrome di una persona bloccata può essere tanto vario quanto la sintomatologia della patologia che ha causato tale condizione. Cioè, il quadro che i medici osservano, nella maggior parte dei casi, consiste nei sintomi della sindrome di isolamento e nelle manifestazioni della patologia che ha causato la paralisi dell'attività motoria. La sua impronta sul quadro generale della malattia impone un grado della sua gravità, a seconda di quale osserviamo alcuni sintomi di diversa intensità.

I primi segni, che pagano l'attenzione ai medici nella diagnosi di sindrome locked-in, considerato tetraparesi caratterizzati disfunzione degli arti fino alla loro completa paralisi se conservato tonificare i muscoli e paralisi pseudobulbare, per cui soffrire funzioni bulbari (parola, la masticazione, la deglutizione, l'articolazione, mimetismo ). Queste sono le principali manifestazioni della sindrome dell'isolamento.

Dal lato l'immagine appare così: lo stato della persona nel suo insieme ricorda a qualcuno, non può parlare, masticare e ingoiare cibo, respirare. I movimenti del paziente sono in genere completamente limitati, anche se la sensibilità della pelle rimane allo stesso livello.L'unica connessione del paziente con il mondo è gli occhi con la capacità conservata di spostarli in un piano verticale (i movimenti degli occhi da un lato all'altro sono impossibili).

Alcuni pazienti possono spostarsi secoli, ad es. Chiudi e apri gli occhi. Questo dà loro l'opportunità di comunicare, che, con la coscienza conservata e l'attività mentale, rimane necessaria anche per il paziente. È questa capacità che spesso ha salvato pazienti che inizialmente avevano una diagnosi completamente diversa, senza lasciare speranze per il futuro.

Il fatto che il cervello funzioni nella sindrome dell'isolamento non soffre, spiega i cicli salvati di sonno e veglia in questi pazienti. Nello stato di veglia, una persona sente, vede e comprende tutto ciò che accade intorno a lui, ma tutte le sue reazioni rimangono nascoste dall'occhio esterno (chiuso dentro il corpo).

Questa condizione può verificarsi improvvisamente sullo sfondo della patologia progressiva. In tal caso, una persona in un attimo cade semplicemente in coma, ed è venuto fuori di esso dopo un po ', non si può tornare ad una vita normale, costretto a letto e reale nel vero senso della parola.

Ma a volte la malattia si sviluppa gradualmente. Attività motoria alterata delle mani, dei piedi, poi ci sono difficoltà con la pronuncia dei suoni e della respirazione, una persona non può concentrarsi su un particolare soggetto. Alla fine, il paziente cade di nuovo in coma per un certo periodo di tempo. Uscendo da un coma, scopre che può comunicare solo con l'aiuto del movimento degli occhi, e allo stesso tempo rimane incapace di servire se stesso.

Forme

La sindrome dell'isolamento in persone diverse può manifestarsi in modi diversi. Un sintomo comune in questo caso rimane l'attività elettrica immagazzinata del cervello e le abilità cognitive sullo sfondo di una marcata diminuzione dell'attività motoria degli arti, dei muscoli facciali e articolatori.

I sintomi di cui sopra della sindrome di una persona bloccata sono caratteristici di uno dei tipi di patologia - quella classica. Questo è il tipo più comune di patologia associata a strutture staminali cerebrali compromesse.

Se oltre ai movimenti delle palpebre e il movimento del bulbo oculare del paziente sono memorizzati alcuni più gruppi muscolari (anche se molto limitata), stiamo parlando di una incompleta sindrome locked-in, che è una malattia mite e dà una persona più opportunità per sconfiggere la malattia in qualsiasi momento.

La forma totale (o completa) della sindrome dell'isolamento si dice nel caso in cui al paziente manchi qualsiasi reazione motoria che lo aiuti a comunicare con il mondo. In questo caso, il cervello continua a lavorare attivamente, come indicato dalla conservazione della sua sana attività bioelettrica (secondo i risultati dell'encefalogramma). Questa è la forma più grave della malattia, che può facilmente essere confusa con un coma, se non condotta un esame speciale.

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Complicazioni e conseguenze

La sindrome della persona chiusa, che nella maggior parte dei casi è una complicazione di varie malattie neurologiche, cambia completamente la vita del paziente. Il suo corpo può funzionare normalmente solo attraverso apparecchi di respirazione artificiale e cure speciali. Nutrire i pazienti attraverso una sonda, perché loro stessi non solo possono masticare, ma anche ingoiare cibo.

La vita dei pazienti con la sindrome dell'isolamento ora dipende completamente dalle persone intorno a lui, dal loro amore, pazienza e cura. Tuttavia, il paziente sdraiato richiede misure preventive per prevenire l'insorgere di piaghe da decubito, in altre parole il paziente deve essere regolarmente rigirato, anche se non può aiutarlo in alcun modo. Una persona non può andare in bagno da sola (anche se questa necessità è preservata, il paziente si sente quando è il momento di svuotare la vescica o l'intestino, ma non è sempre in grado di segnalarlo), di lavare, cambiare vestiti e vestiti. Tutto ciò dovrà essere fatto da altre persone.

La comprensione della loro impotenza aggrava solo la situazione di tali pazienti, per non parlare delle conversazioni al capezzale del paziente, quando si discute della sua posizione poco invidiabile e non delle previsioni più favorevoli. Non tutti sono in grado di calpestarlo e cercare di cambiare le loro vite in meglio con un minimo di opportunità. Tuttavia, c'erano tali precedenti, e una persona che è stata condannata a rimanere in ostaggio al suo corpo per tutta la vita, improvvisamente ha trovato una nuova vita e l'opportunità (non senza l'aiuto di altri) di usare la sua mente a beneficio degli altri.

Per molti aspetti, grazie a persone così forti, i medici hanno ricevuto informazioni complete su ciò che i pazienti sperimentano in condizioni di pseudocoma e di cosa sono capaci. Ciò rende possibile pensare a varie opzioni per il trattamento di tali pazienti, anche se non ci sono ancora risultati degni in questa direzione.

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Diagnostica sindrome di una persona chiusa a chiave

Un paziente con una sindrome di una persona chiusa a prima vista può essere confuso solo con qualcuno che si trova in uno stato di vero coma. Tuttavia, per specialisti in neurologia e questo non è un problema. Di solito basta studiare la sintomatologia per fare la diagnosi finale.

Tuttavia, nel caso della forma totale della sindrome, tutto non è così semplice. Dopo tutto, una persona in questa situazione non dà praticamente alcun segno di attività cerebrale. Dimostra che il paziente è pienamente cosciente e che i suoi cicli di sonno e veglia sono preservati solo attraverso la diagnostica strumentale. L'immagine diventa chiara in particolare dopo l'encefalografia. Con la sindrome dell'isolamento, l'encefalogramma rimane lo stesso di una persona sana, che è semplicemente impossibile con un vero coma.

Test o altri metodi di studi strumentali del cervello, come CT e magnetico rezonanstnaya tomografia della testa (CT e MRI del cervello), tomografia ottica diffusa, magnetoencephalography, ecc, in combinazione con uno chiamato "neuroimaging cerebrale" detenute esclusivamente allo scopo di patologia individuare che ha portato sviluppo della sindrome della persona chiusa a chiave.

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Diagnosi differenziale

Lo scopo della diagnosi differenziale in questo caso è la delineazione di coma e pseudocomi, così come la determinazione delle cause di questa condizione.

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Trattamento sindrome di una persona chiusa a chiave

Nonostante il fatto che i medici abbiano imparato a distinguere la sindrome di una persona chiusa a chiave da un coma, la terapia di una condizione patologica è ancora a un livello basso. Pochi pazienti riescono ad opporsi alla malattia. La maggior parte dei pazienti muore entro il primo mese dall'inizio della malattia.

Spero che, se non per un pieno recupero, almeno un parziale ripristino delle funzioni del sistema muscolare, che consente al paziente di comunicare nella società, è principalmente per coloro la cui malattia è causata da una causa che può essere corretta dal paziente. Con malattie incurabili, la prognosi è molto peggiore. Eppure ci sono casi che confermano il fatto che con una gravità lieve e moderata della sindrome di isolamento i pazienti sono in grado di andare oltre la semplice cura di altri.

I farmaci efficaci che possono portare una persona fuori da questo stato e tornare alla vita normale, purtroppo, non sono ancora stati trovati. Pertanto, il trattamento di questi pazienti è ridotto principalmente per combattere la causa della sindrome uomo chiuso (cioè con la patologia che ha causato il psevdokomy stato) e prevenzione di possibili complicazioni causate da lungo termine posizione fissa del paziente (congestione polmonare con lo sviluppo di polmonite, UTI a causa della mancanza di igiene e ecc).

Per il trattamento e la prevenzione di varie complicanze, vengono utilizzati glucocorticosteroidi, antistaminici, farmaci che stimolano l'immunità e altri farmaci. Il trattamento alternativo e l'omeopatia in questo caso hanno poco effetto.

Pazienti fisioterapia con sindrome locked-in possono includere plasmaferesi (utilizzando anticorpi), terapeutico esercizio di allenamento fisico per mantenere il normale funzionamento delle articolazioni, e altre procedure, elettrici (stimolazione neuromuscolare funzionale per lavori di restauro di alcuni gruppi muscolari), stimolazione magnetica della corteccia motoria, e altri. Metodi di impatto fisico.

La prognosi diventa più favorevole se il corpo risponde alla stimolazione neuromuscolare (ad esempio, il paziente inizia a muovere gli occhi in direzione orizzontale, le reazioni motorie appaiono in altri gruppi muscolari, ad eccezione degli occhi).

Nel caso di forme incomplete e classiche di buoni risultati sindrome Locked-in per ripristinare le funzioni cognitive danno classi con un logopedista (apprendimento pensieri di trasferimento per il movimento degli occhi e lampeggia), guardare la televisione, leggere libri malato. E le persone si prendono cura di questi pazienti, è più per comunicare con loro, dopo aver sviluppato il loro sistema di codici. Dopo tutto, i pazienti con la sindrome dell'isolamento si distinguono per le buone capacità mentali e la comprensione del linguaggio di qualcun altro, il che significa che possono essere rapidamente insegnati dal movimento oculare per rispondere alle domande e fare le loro richieste.

Attualmente sono stati sviluppati anche sistemi computerizzati che consentono ai pazienti con disabilità di comunicare con gli altri tramite computer e sviluppare le loro capacità creative scrivendo libri.

Il trattamento chirurgico è effettuata sia rispetto alla patologia, che ha causato l'isolamento sindrome oppure per ripristinare le funzioni corporee fisiologicamente causati come la respirazione e nutrizione. A volte, per aiutare il paziente a respirare eseguita una tracheotomia, e per l'introduzione di cibo nel corpo - gastrotomia (nel lume gastrico introdotto una speciale sonda, che viene inserito attraverso schiacciate e liquidi alimentari semi, fornire completamente il corpo con le esigenze nutrizionali).

L'enfasi principale nel caso di movimenti limitati nel paziente è di prendersi cura di lui da parte di parenti, amici o persone dello staff medico. Un paziente con sindrome di un uomo chiuso richiede un grande amore, pazienza e attenzione a se stesso entro 24 ore, perché non può chiedere aiuto in caso di deterioramento, incapace di servirsi autonomamente. Ma questa è una persona vivente, capace di pensare e sentire, e quindi di vivere, anche in condizioni così difficili (e perfino crudeli).