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Sindrome di Eisenmenger
Ultima recensione: 04.07.2025
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La sindrome di Eisenmenger è una complicanza di difetti cardiaci non corretti in cui il sangue viene deviato da sinistra a destra. Spesso, nel tempo, la resistenza vascolare polmonare aumenta, causando un cambiamento nella direzione dello shunt verso destra-sinistra. Il sangue non ossigenato entra nella circolazione sistemica, causando sintomi di ipossia. I dati auscultatori dipendono dalla natura del difetto primario.
La diagnosi si effettua mediante ecocardiografia o cateterizzazione cardiaca. Il trattamento della sindrome di Eisenmenger è generalmente di supporto, ma il trapianto di cuore e polmoni può essere il trattamento di scelta in caso di manifestazioni gravi. È raccomandata la profilassi dell'endocardite.
Quali sono le cause della sindrome di Eisenmenger?
Le cardiopatie congenite che portano alla sindrome di Eisenmenger se non trattate includono il difetto del setto ventricolare, la comunicazione atrioventricolare, il difetto del setto atriale, il tronco arterioso e la trasposizione dei grandi vasi. La sua prevalenza è diminuita significativamente negli Stati Uniti grazie alla diagnosi precoce e al trattamento radicale del difetto primario.
Lo shunt destro-sinistro nella sindrome di Eisenmenger provoca cianosi e le sue complicanze. La ridotta saturazione arteriosa nella circolazione sistemica porta a ippocratismo delle dita delle mani e dei piedi, policitemia secondaria, aumento della viscosità e sequele di un'aumentata degradazione dei globuli rossi (ad esempio, iperuricemia che causa gotta, iperbilirubinemia che causa colelitiasi, carenza di ferro con o senza anemia).
Sintomi della sindrome di Eisenmenger
I sintomi della sindrome di Eisenmenger di solito non si sviluppano prima dei 20-40 anni; includono cianosi, sincope, dispnea da sforzo, debolezza e distensione venosa giugulare. L'emottisi è un sintomo tardivo. Possono svilupparsi segni di embolia cerebrale o endocardite.
La policitemia secondaria presenta spesso manifestazioni cliniche (ad esempio, rapidità di parola, problemi di vista, mal di testa, affaticamento o segni di disturbi tromboembolici). Il dolore addominale può essere preoccupante a causa della colelitiasi.
L'esame obiettivo rivela cianosi centrale e ippocratismo digitale. Raramente, possono essere presenti segni di insufficienza ventricolare destra. Un soffio olosistolico da insufficienza tricuspidale può essere udito nel terzo o quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno. Un soffio decrescendo diastolico precoce da insufficienza polmonare può essere udito lungo il margine sternale sinistro. Un forte secondo tono cardiaco singolo è una variazione costante; spesso si ode un clic di eiezione. La scoliosi è presente in circa un terzo dei pazienti.
Diagnosi della sindrome di Eisenmenger
La sindrome di Eisenmenger viene sospettata sulla base di un'anamnesi di difetto cardiaco non operato, tenendo conto della radiografia del torace e dell'ECG, e una diagnosi precisa viene stabilita sulla base di ecocardiografia bidimensionale con Color Doppler.
Gli esami di laboratorio rivelano una policitemia con un ematocrito superiore al 55%. Un'aumentata degradazione dei globuli rossi può manifestarsi come uno stato di carenza di ferro (ad esempio, microcitemia), iperuricemia e iperbilirubinemia.
La radiografia mostra solitamente arterie polmonari centrali prominenti, accorciamento delle arterie polmonari periferiche e dilatazione delle camere cardiache destre. L'ECG mostra ipertrofia del ventricolo destro e talvolta ipertrofia dell'atrio destro.
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Trattamento della sindrome di Eisenmenger
Idealmente, un intervento chirurgico correttivo avrebbe dovuto essere eseguito prima per prevenire lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger. Non esiste un trattamento specifico una volta che la sindrome si è sviluppata, ma sono in fase di studio farmaci che possono ridurre la pressione arteriosa polmonare. Questi includono antagonisti della prostaciclina (treprostinil, epoprostenolo), antagonisti dell'endotelina (bosentan) e potenziatori dell'ossido nitrico (sildenafil).
Il trattamento di supporto della sindrome di Eisenmenger include l'evitamento di condizioni che possono peggiorare la condizione (ad esempio, gravidanza, restrizione dei liquidi, esercizio isometrico, alta quota) e l'uso dell'ossigenoterapia. La policitemia può essere trattata con una leggera flebotomia per ridurre l'ematocrito al 50-60%, più la contemporanea reintegrazione di volume con soluzione fisiologica. L'iperuricemia può essere trattata con allopurinolo 300 mg per via orale una volta al giorno. L'aspirina 81 mg per via orale una volta al giorno è indicata per la tromboprofilassi.
L'aspettativa di vita dipende dal tipo e dalla gravità del difetto cardiaco primario e varia dai 20 ai 50 anni; l'età media al decesso è di 37 anni. Tuttavia, la scarsa tolleranza all'esercizio fisico e le complicanze secondarie possono compromettere significativamente la qualità della vita.
Il trapianto di cuore e polmoni può essere il trattamento di scelta, ma è riservato ai pazienti con manifestazioni gravi. La sopravvivenza a lungo termine dopo il trapianto non è promettente.
Tutti i pazienti affetti dalla sindrome di Eisenmenger devono sottoporsi a profilassi per l'endocardite prima di sottoporsi a procedure odontoiatriche o chirurgiche che potrebbero causare batteriemia.