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Sindrome di Eisenmenger
Ultima recensione: 23.04.2024
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La sindrome di Eisenmenger è una complicazione di difetti cardiaci non corretti, in cui vi è uno scarico di sangue da sinistra a destra. Spesso nel tempo, l'aumento della resistenza vascolare nei polmoni, causando un cambiamento nella direzione di scarico a destra. Il sangue non ossigenato entra in un ampio circolo di circolazione sanguigna, portando alla comparsa di sintomi di ipossia. I dati auscultati dipendono dalla natura del difetto principale.
La diagnosi si basa sull'ecocardiografia o sulla cateterizzazione cardiaca. Il trattamento della sindrome di Eisenmenger è generalmente di supporto, tuttavia, il trapianto di cuore e polmone può essere un metodo di scelta se le manifestazioni sono gravi. Si raccomanda di prevenire l'endocardite.
Che cosa causa la sindrome di Eisenmenger?
Difetti cardiaci congeniti, che, se non trattata, porta alla sindrome di Eisenmenger includono difetti del setto ventricolare, comunicazione atrioventricolare, difetto del setto atriale, tronco arterioso e trasposizione dei grossi vasi. Negli Stati Uniti, la sua prevalenza è diminuita in modo significativo a causa della diagnosi precoce e del trattamento radicale delle malformazioni primarie.
Shunt destro-sinistro con la sindrome di Eisenmenger porta a cianosi e le sue complicanze. Ridotta saturazione di ossigeno del sangue arterioso nella circolazione sistemica porta alla formazione delle dita e dei piedi in forma di bacchette, policitemia secondaria, viscosità aumentata, e le conseguenze della maggiore decadimento eritrocitaria (ad esempio, iperuricemia che provoca la gotta, iperbilirubinemia, causando colelitiasi, carenza di ferro con o senza anemia).
I sintomi della sindrome di Eisenmenger
I sintomi della sindrome di Eisenmenger di solito non si sviluppano fino all'età di 20-40 anni; essi comprendono cianosi, patologie sincopali, dispnea con sforzo fisico, debolezza, gonfiore delle vene giugulari). L'emottisi è un sintomo tardivo. Si possono sviluppare segni del fenomeno dell'embolia di vasi cerebrali o di endocardite.
La policitemia secondaria si manifesta spesso clinicamente (ad esempio, linguaggio accelerato, problemi alla vista, mal di testa, stanchezza o segni di disturbi tromboembolici). Di conseguenza, la colelitiasi può essere disturbata dal dolore addominale.
Nell'esame obiettivo viene rilevata la cianosi centrale, dita sotto forma di bacchette. Di rado ci possono essere segni di una mancanza di ventricolo destro. Il rumore di rigurgito olosistolico sulla valvola tricuspide può essere ascoltato nello spazio intercostale 3 ° -4 ° a sinistra dello sterno. L'insufficienza arteriosa polmonare decrescente precoce può essere udita lungo il bordo sinistro dello sterno. Il forte tono singolo II è un cambiamento costante; si sente spesso un clic di esilio. La scoliosi è presente in circa 1/3 dei pazienti.
Diagnosi della sindrome di Eisenmenger
Sindrome di Eisenmenger si sospetta sulla non-operato con una storia di malattia cardiaca, sulla base di radiografia del torace ed un elettrocardiogramma, una diagnosi accurata è stabilito sulla base di ecocardiografia bidimensionale con dopplerkardiografiey colore.
L'esame di laboratorio rivela policitemia con un ematocrito superiore al 55%. L'aumento del decadimento degli eritrociti può manifestarsi come uno stato di carenza di ferro (ad esempio, microcitemia), iperuricemia e iperbilirubinemia.
Sul roentgenogram, di solito si notano le arterie polmonari centrali sporgenti, l'accorciamento delle arterie polmonari periferiche, un aumento del cuore destro. L'ECG mostra ipertrofia ventricolare destra e ipertrofia atriale destra destra.
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Trattamento della sindrome di Eisenmenger
Idealmente, le operazioni correttive avrebbero dovuto essere eseguite prima per prevenire lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger. Il trattamento specifico non esiste quando la sindrome è già sviluppata, tuttavia sono in fase di studio farmaci che possono ridurre la pressione nell'arteria polmonare. Includono gli antagonisti della prostaciclina (treprostinil, epoprostenolo), gli antagonisti dell'endotelina (bosentan) e gli esaltatori di ossido nitrico (sildenafil).
Il trattamento di supporto per la sindrome di Eisenmenger comprende l'evitare condizioni che possono innescare il deterioramento (ad es. Gravidanza, restrizione dei fluidi, carico isometrico, esposizione ad alta quota) e l'uso di ossigenoterapia. La policitemia può essere trattata con flebotomia cauta per ridurre l'ematocrito al 50-60%, oltre alla sostituzione simultanea del volume con soluzione salina fisiologica. L'iperuricemia può essere trattata con allopurinolo 300 mg per via orale una volta al giorno. L'aspirina 81 mg per via orale una volta al giorno è indicata per la profilassi della trombosi.
L'aspettativa di vita prevista dipende dal tipo e dalla gravità del difetto cardiaco primario e varia da 20 a 50 anni; l'età media alla quale il paziente muore è di 37 anni. Tuttavia, la bassa tolleranza dello sforzo fisico e le complicanze secondarie possono limitare significativamente la qualità della vita.
Il trapianto di cuore e polmoni può essere un metodo di scelta, ma riservato ai pazienti con manifestazioni gravi. La sopravvivenza a lungo termine dopo il trapianto non è promettente.
Tutti i pazienti che hanno la sindrome di Eisenmenger devono ricevere la profilassi dell'endocardite prima di procedure dentali o chirurgiche in cui possa svilupparsi batteriemia.