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Sindrome di Gerstmann-Straussler-Schenker.
Ultima recensione: 04.07.2025
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La sindrome di Gerstmann-Straussler-Schenker è una malattia da prioni autosomica dominante che si manifesta nella mezza età.
Epidemiologia
La sindrome di Gerstmann-Straussler-Schenker è comune ed è simile alla malattia di Creutzfeldt-Jakob, ma l'incidenza di questa sindrome è circa 100 volte inferiore a quella della malattia di Creutzfeldt-Jakob. La malattia si sviluppa in età più giovane (40 anni rispetto a 60) e l'aspettativa di vita media dopo l'esordio della malattia è più lunga di quella della malattia di Creutzfeldt-Jakob (5 anni rispetto a 6 mesi).
Sintomi Sindrome di Herstmann-Straussler-Schenker.
I pazienti sviluppano atassia cerebellare, disartria e nistagmo. Possono verificarsi paresi dello sguardo, sordità, demenza, iporeflessia e riflessi plantari anomali. Le crisi miocloniche sono molto meno comuni rispetto alla malattia di Creutzfeldt-Jakob. In presenza di sintomi caratteristici e di una storia familiare nei giovani (di età inferiore ai 45 anni), la sindrome di Gerstmann-Straussler-Schenker è più probabile.
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