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Sindrome di Klippel-Trenone
Ultima recensione: 23.04.2024
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[Epidemiologia
La frequenza dell'aspetto del difetto non è grande: nel secolo scorso sono state descritte circa 400 osservazioni, e per l'età dei bambini non ce ne sono più di 100. Gli arti inferiori soffrono principalmente. La sindrome di Klippel-Trenone è più comune nei ragazzi, è per lo più unilaterale, manifestata con la nascita di un bambino.
Cosa causa la sindrome di Klippel-Trenone?
Il meccanismo patogenetico di questa sofferenza è un blocco parziale e completo congenito di deflusso venoso dall'arto colpito. Il blocco delle vene principali porta alla flebogertonia cronica nelle parti distali dell'arto e nel sistema dei collaterali della vena. Le condizioni emodinamiche avverse (aumento della resistenza arteriosa e traboccamento del sangue di capillari e venule) causano disturbi trofici, linfostasi e sviluppo del processo sclerotico di tutti i tessuti degli arti. La violazione del flusso di sangue attraverso le vene profonde può essere causata da aplasia o ipoplasia della vena, iperplasia, compressione delle vene dall'esterno da fili, punte embrionali, muscoli anormali, arterie aberranti.
Come si manifesta la sindrome di Klippel-Trenone?
Il vizio è caratterizzato da una triade di sintomi: l'espansione delle vene superficiali, l'allungamento o l'ispessimento delle estremità, l'angioma. Macchie vascolari e pigmentarie vengono rilevate sulla pelle dell'arto malato.
Il sintomo più costante è l'espansione delle vene superficiali, che ha le seguenti caratteristiche: estensioni del gambo, localizzazione del varicosio lungo l'esterno dell'estremità, assenza di pulsazione in qualsiasi fenomeno sonoro sopra i nodi. Il secondo sintomo importante è il progressivo allungamento e ispessimento dell'arto colpito. Macchie vascolari (displasia capillare) e angiomi sono annotate nel 70% dei pazienti. Oltre a questi sintomi, sono possibili cambiamenti trofici della pelle (iperidrosi, ipertricosi, ipercheratosi, ulcere trofiche), cambiamenti nel sistema muscolo-scheletrico, sanguinamento, infiammazione.
Laboratorio e ricerca strumentale
Il riconoscimento della malattia si basa sul confronto tra metodi di ricerca clinica e speciale. Il punto principale nella diagnosi è l'angiografia, che consente non solo di valutare l'entità del danno del sistema venoso, ma anche di chiarire la localizzazione del blocco della vena del tronco. L'assenza di un'ombra di vene su uno dei segmenti o sull'intero arto, caratteristica della sindrome di Klippel-Trenone, si contrappone alle vene embrionali.
La reografia rivela un aumento della resistenza arteriolare periferica. Una misurazione della pressione venosa mostra un aumento significativo nel secondo rispetto al lato opposto.
Diagnostica differenziale
La diagnosi differenziale viene effettuata con le comunicazioni artero-venose congenite, che sono simili solo nell'aspetto, ma hanno altri disturbi emodinamici, consistenti nella rapida espulsione del sangue arterioso nel letto venoso. In questo caso, si nota la pulsazione delle vene, un aumento della temperatura locale, fenomeni sonori sulle navi. Quando si confrontano i dati clinici, morfologici e funzionali rilevati un certo messa in scena del processo: compensato violazioni gemodinamicheskne - per i bambini di 2-5 anni di età, Subcompensated - fino a 5-7 anni, lo stadio dell'insufficienza venosa cronica - età superiore ai 7 anni. Pertanto, è più opportuno far funzionare tali bambini nell'età da 2 a 5 anni.
Come viene trattata la sindrome di Klippel-Trenone?
Il trattamento del difetto dello sviluppo delle vene profonde degli arti inferiori è solo chirurgico, finalizzato a ripristinare il flusso fisiologico del sangue attraverso le vene profonde. Con l'ipoplasia e la compressione esterna, viene prodotta la flebolizzazione, che aiuta a normalizzare il flusso sanguigno. Con l'ipoplasia pronunciata o l'aplasia con l'aiuto di tecniche microchirurgiche, viene eseguita l'escissione dell'area viziosa, sostituendola con un frammento della vena safena controlaterale grande insieme alla valvola. Un'operazione simile è possibile con una aplasia completa della vena profonda.
Qual è la prognosi della sindrome di Klippel-Trenone?
La prognosi è relativamente favorevole con il trattamento tempestivo del difetto.