Sindrome di Landau-Kleffner.

La sindrome di Landau-Kleffner è caratterizzata dalla regressione delle capacità linguistiche dopo un periodo di normale sviluppo del linguaggio, sullo sfondo di alterazioni epilettiche nell'EEG e crisi epilettiche.

Codice ICD-10

P80.3. Afasia acquisita con epilessia (Landau-Kleffner).

Epidemiologia

La frequenza del disturbo non è stata stabilita.

Quali sono le cause della sindrome di Landau-Kleffner?

Lo sviluppo e le cause della sindrome di Landau-Kleffner sono sconosciuti. I dati clinici suggeriscono la possibilità di un processo encefalitico. Nel 12% dei bambini con sindrome di Landau-Kleffner, si riscontrano casi di epilessia nella storia familiare. La biopsia cerebrale e gli studi sierologici forniscono risultati ambigui e non consentono di confermare la presenza di una specifica encefalopatia.

Come si manifesta la sindrome di Landau-Kleffner?

L'esordio della malattia è sempre accompagnato da alterazioni parossistiche all'EEG e, nella maggior parte dei casi (fino al 70%), da crisi epilettiche. I primi segni compaiono all'età di 3-7 anni. In circa un quarto dei casi, la capacità di linguaggio si perde gradualmente, nel corso di mesi, ma più spesso la perdita avviene bruscamente, nell'arco di diversi giorni o settimane. Spesso si osserva la perdita completa della parola. Il lato operativo del pensiero è preservato. Metà dei bambini presenta disturbi comportamentali, principalmente del tipo sindrome ipercinetica. Con l'età, le crisi epilettiche scompaiono; entro i 15-16 anni, tutti i pazienti notano un certo miglioramento del linguaggio.

Come riconoscere la sindrome di Landau-Kleffner?

Algoritmo diagnostico (secondo ICD-10)

• Perdita significativa del linguaggio espressivo e recettivo in un periodo non superiore a 6 mesi.
• Precedente sviluppo normale del linguaggio.
• Anomalie parossistiche dell'EEG che coinvolgono uno o entrambi i lobi temporali, rilevate due anni prima e due anni dopo la perdita iniziale della parola.
• L'udito è nei limiti della norma.
• Mantenere il livello di intelligenza non verbale entro limiti normali.
• Assenza di qualsiasi condizione neurologica diagnosticabile, ad eccezione delle anomalie dell'EEG e delle crisi epilettiche.
• Non è stato rilevato alcun disturbo pervasivo dello sviluppo.

Diagnosi differenziale

• La differenziazione dal disturbo specifico della ricezione del linguaggio si basa sull'identificazione di un periodo di normale sviluppo del linguaggio precedente alla manifestazione della malattia e sul rilevamento di anomalie parossistiche dell'EEG correlate a uno o entrambi i lobi temporali, che compaiono due anni prima della perdita iniziale della parola.
• Poiché la maggior parte dei bambini viene osservata dagli psichiatri a causa della sindrome iperdinamica, dopo la fine delle crisi è necessaria una diagnosi differenziale con i disturbi ipercinetici basata sui dati anamnestici (caratteristiche dell'esordio della malattia, dinamica, esiti), nonché sui dati dell'esame clinico e strumentale dei pazienti (gravità dei disturbi del linguaggio recettivo nei bambini con sindrome di Landau-Kleffner, presenza di anomalie parossistiche all'EEG).

[ 1 ], [ 2 ]

Trattamento

All'esordio della malattia, è possibile un effetto positivo dell'assunzione di glucocorticoidi. Per tutta la durata della malattia, si raccomandano anticonvulsivanti. I farmaci di prima scelta sono la carbamazepina, il secondo la lamotrigina. Logopedia e psicoterapia familiare sono raccomandate per tutta la durata della malattia.

Qual è la prognosi della sindrome di Landau-Kleffner?

La possibilità di recupero del linguaggio dipende dall'età della manifestazione, dal momento di inizio della terapia antiepilettica e della logopedia. In 2/3 dei bambini persiste un difetto più o meno grave della capacità di linguaggio recettivo.