Sindrome di Schwarz-Barter: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sindrome Schwartz - Baratto - una sindrome di insufficiente secrezione di ormone antidiuretico. I sintomi clinici dipendono dal grado di intossicazione dell'acqua e dal grado di iponatriemia. I principali segni di questa malattia sono l'iponatremia, una diminuzione della pressione osmotica del plasma sanguigno e di altri fluidi corporei con un aumento simultaneo della pressione osmotica delle urine. Nonostante il fatto che il contenuto di acqua corporea aumenta, sintomi quali edema, ipertensione, assente (presenza di sindrome di edema possibile con un significativo aumento del consumo di acqua solo se malattia renale simultanea con alterata secrezione di sodio o sintomi di insufficienza cardiaca).

Le cause della sindrome di Schwartz-Barter

La Sindrome Schwartz-Barter procede spesso in modo subclinico, è rara, ma anche con meno probabilità di essere diagnosticata, può accompagnare numerose malattie del SNC (sia diffuse che locali). Uno studio di laboratorio sul livello di sodio nel sangue può fare la diagnosi giusta e prendere le misure necessarie. Vari motivi che alla sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico, a causa del fatto che l'effetto inibitorio predominante della secrezione dell'ormone antidiuretico effettuata formazioni supragipotalamicheskimi. Pertanto, con malattie del sistema nervoso centrale di diversa natura e localizzazione, può verificarsi una sorta di iperattivazione "denervazione" delle strutture ipotalamo-ipofisarie, seguita da ipersecrezione di ormone antidiuretico. In alcuni casi, non è possibile stabilire le cause della malattia, quindi viene diagnosticata la sindrome idiopatica di insufficiente secrezione dell'ormone antidiuretico.

Patogenesi della sindrome di Schwartz-Barter

Come risultato dell'ipersecrezione dell'ormone antidiuretico, si verificano accumulo di liquidi e una progressiva diminuzione della concentrazione di sostanze disciolte nell'organismo.

Con un aumento del volume d'acqua del 10%, l'escrezione urinaria di sodio aumenta. Lo sciroppo di sodio riduce un po 'l'ipervolemia, ma aumenta l'iponatriemia, mentre l'abbassamento della pressione osmotica del mezzo liquido del corpo progredisce ancora di più. Antidiuretico ormone ipersecrezione associato iperattivazione nuclei supraoptic dell'ipotalamo e neurohypophysis, sviluppo, di solito come conseguenza di disturbi vnegipotalamicheskih meccanismi inibitori contro ormone antidiuretico.

Il grado di gravità è diviso in lieve, o cronica, forma, moderata e grave, a seconda della gravità dell'iponatremia. Per le forme lievi o croniche, le forme sono caratterizzate da disturbi di diminuzione dell'appetito, affaticamento, nausea. Molto spesso questa forma è subclinica. Nei casi più gravi, con una diminuzione della concentrazione di sodio a 120 meq / l, si verificano vomito, sonnolenza, confusione. Con un'ulteriore diminuzione della concentrazione di sodio a 100 meq / l e inferiore, possono verificarsi paresi, convulsioni e coma. Questi fenomeni cerebrali sono causati dallo sviluppo di iperidratazione e sintomi di edema cerebrale. Va sottolineato che le manifestazioni cliniche della malattia dipendono direttamente dalla quantità di fluido consumato.

Diagnosi differenziale Dovrebbe essere condotta con tumori ectopicamente disposti secernenti ormone antidiuretico (carcinoma broncogeno, timoma, cancro pancreatico, cancro dell'uretere, tumore del duodeno, sarcoma di Ewing), con malattie neoplastiche polmonari (polmonite, malattie fungine, tubercolosi), intossicazione da farmaci (vasopressina, ossitocina , vincristina, clorpropamide, clorotiazide, Tegretol, nicotina, fenotiazine, ciclofosfamide), endocrinopatia (mixedema, morbo di Addison, ipopituitarismo), malattie somatiche ( fallimento erdechnaya, cirrosi epatica).

Trattamento della sindrome di Schwartz-Barter

La principale tattica terapeutica è una restrizione rigida dell'assunzione di liquidi. Il suo consumo totale non dovrebbe superare 0,5 l / giorno. In condizioni urgenti con sintomi cerebrali, viene somministrata infusione di soluzione ipertonica di cloruro di sodio (3-5%), che viene somministrata ad una velocità di 3 ml / kg all'ora con somministrazione endovenosa simultanea di furosemide. Con forme lievi e lievi, la furosemide non viene utilizzata a causa della grave natriouria. I farmaci efficaci sono oppressivi per la vasopressina sui reni, come la demeclociclina (dexlomicina). È prescritto per una forma cronica della sindrome in una dose di 1,2 g / die. Quando viene utilizzato, è possibile causare una forma reversibile di diabete insipido nefrogenico. L'uso del carbonato di litio per lo stesso scopo è difficilmente giustificabile, poiché ha un'elevata tossicità e pronunciato effetti collaterali.