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Sindrome di Werner-Morrison
Ultima recensione: 23.04.2024
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Sindrome di Werner-Morrison - una malattia che si manifesta una grave resistente al trattamento diarrea acquosa, ipopotassiemia e ipocloridria o acloridria gastrica ed è anche chiamato WDHA- o WDHH sindrome (ipopotassiemia acloridria, ipocloridria). A causa della notevole somiglianza del suo colera utilizzato un altro sinonimo - "il colera del pancreas".
Cause della sindrome di Werner-Morrison
L'immagine della malattia fu descritta per la prima volta da Morrison nel 1958. Nella maggior parte dei casi (90%) la sindrome è causata da un tumore pancreatico che produce ormoni, nel 5-10% il tumore presenta una localizzazione extra-pancreatica. Con la disposizione extrapancreatica, il tumore è prevalentemente ormonale o ganglionicoblastico. Un po 'più spesso (60%) si riscontrano tumori benigni.
Circa l'80% dei pazienti nel tessuto tumorale e nel plasma trovano alte concentrazioni di VIP. In questi casi, il tumore viene anche chiamato vipoma. Nel 20% dei pazienti, la sindrome di Werner-Morrison è causata dalla produzione di un afide non di VIP, ma di PP o anche di prostaglandina E, il cui spettro di azioni è molto simile agli effetti di VIP.
I sintomi della sindrome di Werner-Morrison
Il principale sintomo della malattia è la massiccia diarrea acquosa. La perdita di acqua al giorno raggiunge 4-6 e anche 8-10 litri. Solo nel 20% dei casi il volume delle feci è inferiore a 3 litri al giorno. A causa della disidratazione del corpo, i pazienti perdono rapidamente peso corporeo. Insieme all'acqua, il potassio e il sodio vengono escreti dal corpo. Di conseguenza, si sviluppano ipokaliemia, acidosi metabolica e ipoidratazione, che a loro volta possono portare all'insufficienza renale e cardiovascolare. La diarrea è spesso accompagnata da dolore nell'addome. È causato dall'influenza di VIP sul flusso di sodio nell'intestino tenue: invece di assorbire acqua ed elettroliti, causa la loro secrezione. L'effetto di un polipeptide, come quello delle tossine del colera vibrio, si ottiene stimolando l'adenilato ciclasi delle membrane cellulari. Un simile meccanismo d'azione di entrambi i fattori spiega la somiglianza delle manifestazioni cliniche delle due malattie.
VIP insieme pancreatica e ipersecrezione intestinale di acqua ed elettroliti provoca l'inibizione della secrezione gastrica, con conseguente altro sintomo sindrome di Werner-Morrison - ipo o acloridria con istologicamente intatta mucosa gastrica.
Poiché i sintomi concomitanti possono sorgere ridotta tolleranza al glucosio (VIP aumenta glicogenolisi e secrezione glucagone) e ipomagnesiemia, che, nonostante l'ipercalcemia simultaneamente osservazione può portare a tetania.
Spesso, i pazienti con vipoma individuano la colelitiasi con una grande cistifellea atonica - una conseguenza dell'effetto rilassante di VIP sulla muscolatura liscia di questo organo (ma non dell'intestino tenue).
Ogni quinto paziente sviluppa sequestri ricorrenti di maree (il peptide prodotto dal tumore è una sostanza vasodilatatrice, per la quale ha ricevuto il suo nome). L'eritema che sorge è in parte il carattere dell'orticaria.
In relazione all'eccitosi pronunciata e agli spostamenti elettrolitici, possono verificarsi cambiamenti equivalenti alla psicosi.
Diagnosi della sindrome di Werner-Morrison
La sindrome di Werner-Morrison deve essere sospettata in presenza di diarrea per almeno 3 settimane e con un volume di feci giornaliero di almeno 0,7 litri (o 0,7 kg di massa). Il test con digiuno per 3 giorni (tutto questo tempo la perdita di acqua ed elettroliti è compensata dalla somministrazione parenterale) non porta ad una diminuzione del volume giornaliero di feci inferiore a 0,5 l. L'ipo-o acloridria è dimostrata esaminando la secrezione gastrica. La diagnosi finale viene stabilita quando viene rilevato un alto contenuto di VIP nel plasma. La normale concentrazione di VIP richiede l'esclusione di elevati livelli plasmatici di PP e prostaglandina E.
La diagnosi differenziale viene effettuata principalmente tra la sindrome di Werner-Morrison e la sindrome di Zollinger-Ellison. La ricerca della secrezione gastrica (ipo- o acloridria al primo e ipersecrezione con ipercloridria - al secondo) e la determinazione nel plasma di VIP e gastrina ne consentono l'esecuzione.
La diarrea è comune nei pazienti che abusano di lassativi e diuretici. I livelli sierici di VIP sono normali.
Il quadro clinico, caratteristico della sindrome di Werner-Morrison, può essere osservato non solo con un tumore pancreatico, ma anche con iperplasia disfunzionale degli insulociti.
L'aumento del contenuto VIP nel plasma, oltre alla sindrome di Werner-Morrison, è possibile nei pazienti con infarto mesenterica e con shock. Questa patologia è caratterizzata da uno sviluppo acuto dei sintomi.
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Trattamento e prognosi della sindrome di Werner-Morrison
I pazienti non trattati con sindrome di Werner-Morrison muoiono entro pochi mesi. Il recupero completo si verifica solo dopo un'operazione radicale, se possibile, osservata nel 30% dei casi. Con un tumore non operabile, viene eseguita la terapia citostatica con streptozotocina. La chemioterapia può indurre una fase di remissione entro pochi anni. In casi di resistenza al trattamento con streptozotocina VIPoma, primaria o sviluppare sullo sfondo delle terapie precedentemente successo può spesso diarrea tenere sotto controllo, almeno temporaneamente, con corticosteroidi (prednisone 20 e 60 mg).
In pazienti con sindrome di Werner - Morrison causato tumore, producendo una prostaglandina E, descritto buoni risultati nel trattamento inibitore della sintesi prostanglandinov - Indometacina (da 50 a 200 mg / die per via orale).
In tutti i casi viene effettuata la terapia sintomatica, principalmente finalizzata all'eliminazione o alleviamento della diarrea e delle sue conseguenze - ipoidratazione, disturbi elettrolitici.