Sindromi vestibolari centrali: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le sindromi vestibolari centrali si verificano quando i neuroni e le vie di conduzione dell'analizzatore vestibolare vengono danneggiati, a partire dai nuclei vestibolari fino alle zone corticali di questo analizzatore, nonché quando danni simili si verificano a strutture cerebrali adiacenti alle strutture vestibolari centrali. Le sindromi vestibolari centrali sono caratterizzate dalla cancellazione dei sintomi vestibolari propriamente detti, con la perdita dei segni di direzionalità (vettorialità) caratteristici del danno periferico; questa sindrome è accompagnata da numerosi segni di compromissione di altre funzioni specifiche del sistema nervoso centrale, inclusi altri organi di senso. Questa circostanza causa un polimorfismo del quadro clinico delle sindromi vestibolari centrali, che può combinare segni di disfunzione vestibolare propriamente intesa con sindromi alternanti del tronco encefalico e cerebellari, con segni di danno ai sistemi piramidale, extrapiramidale e limbico-reticolare, ecc. Tutte le sindromi vestibolari centrali si dividono in tronco encefalico, o sottotentoriali, e sopratronco encefalico, o sopratentoriali. Le informazioni su queste sindromi costituiscono una parte importante dell'otoneurologia e sono estremamente necessarie nella diagnosi differenziale delle lesioni periferiche e centrali del sistema vestibolare.

Sindromi vestibolari subtentoriali. I segni di danno al tronco encefalico sono determinati dal livello di danno. Il tronco encefalico comprende i peduncoli cerebrali, il ponte e il midollo allungato. Il danno a queste strutture causa sindromi alternate caratterizzate da disfunzione dei nervi cranici sul lato della lesione e paralisi centrale degli arti o disturbi della conduzione sul lato opposto. Le sindromi vestibolari subtentoriali si basano su sindromi alternate bulbari: sindrome di Avellis (danno ai nuclei dei nervi glossofaringeo e vago e ai tratti piramidali e sensoriali adiacenti); sindrome di Babinski-Nageotte (infarto o emorragia del peduncolo cerebellare inferiore; emiatassia cerebellare, nistagmo, miosi, enoftalmo, ptosi, ecc.); Sindrome di Wallenberg-Zakharchenko (trombosi dell'arteria cerebellare posteriore inferiore; infarti estesi e necrosi nella metà corrispondente del midollo allungato con danno ai nuclei vestibolari e ai nuclei dei nervi vago, trigemino e glossofaringeo; disturbi sensoriali dissociati, vomito, vertigini, nistagmo spontaneo, lateropulsione verso la lesione; sindrome di Bernard-Horner (lesione di C7-Th1; triade di sintomi: ptosi, miosi, enoftalmo; si manifesta con siringobulbia e siringomielia, tumori, tumori del tronco encefalico e del midollo spinale); sindrome di Jackson (trombosi dell'arteria vertebrale, disturbo circolatorio nelle parti superiori del midollo allungato; danno al nucleo del nervo ipoglosso sul lato della lesione, paralisi centrale degli arti sul lato opposto), ecc.

I segni di danno cerebellare sono causati da danni sia ai suoi tessuti che alle strutture anatomiche adiacenti. Questi segni includono:

• compromissione della coordinazione dei movimenti degli arti (compromissione unilaterale della proporzionalità e del ritmo dei movimenti, ad esempio adiadococinesia degli arti superiori;
• paresi cerebellare (riduzione della forza di contrazione muscolare sul lato interessato);
• ipercinesia (tremore atassico, che si intensifica con movimenti volontari mirati degli arti superiori, e mioclono, caratterizzato da rapide contrazioni di singoli gruppi muscolari o muscoli che si verificano negli arti, nel collo e nei muscoli della deglutizione;
• atassia cerebellare (statica e andatura compromesse);
• disturbi del tono muscolare cerebellare (movimento spontaneo dell'arto superiore con occhi chiusi dal lato interessato);
• asinergia (simmetria alterata dei movimenti di entrambi gli arti);
• disturbi del linguaggio (bradilalia e linguaggio scandito).

Sindromi vestibolari sopratentoriali. Queste sindromi sono caratterizzate da un significativo polimorfismo, che si manifesta sia con segni "diretti" specifici che con sintomi associativi mediati dal sistema talamico.

Sindromi vestibolari otticostriatali. Molti autori ammettono che i nuclei del sistema otticostriatale costituiscano il secondo centro vestibolare, poiché alcune condizioni patologiche di questo sistema causano anche segni di disfunzione vestibolare. Ad esempio, nel morbo di Parkinson, nella corea e in altri processi che si sviluppano nel sistema extrapiramidale, molti autori hanno descritto sintomi vestibolari patologici spontanei indicanti il coinvolgimento del sistema vestibolare nel processo patologico. Tuttavia, questi sintomi sono vaghi e non sistematizzati. Il più delle volte, la disfunzione vestibolare si manifesta con vertigini non sistemiche; i test vestibolari sperimentali sono normali, tuttavia, durante il test calorico, insieme al consueto nistagmo a occhi chiusi, si verifica una deviazione involontaria della testa verso il centro medio del nistagmo, che dura esattamente quanto la fase culminante del nistagmo.

Sindrome vestibolare corticale. È generalmente accettato che le proiezioni corticali dell'apparato vestibolare siano localizzate nei lobi temporali del cervello, ma le reazioni vestibolari patologiche centrali causano danni non solo ai lobi temporali, ma a tutti gli altri. Ciò è spiegato dal fatto che l'apparato vestibolare ha probabilmente le sue proiezioni in tutte le parti della corteccia cerebrale. Altre spiegazioni si basano sull'esistenza di connessioni interlobari e sull'influenza del focus patologico corticale sui nuclei del sistema ottico-striatale.

Nei tumori del lobo temporale e spesso nelle lesioni di altri lobi, si osserva un nistagmo spontaneo, meno spesso orizzontale, più spesso circolare e posizionale. Nella posizione di Romberg, i pazienti di solito deviano verso il lato sano nei tumori del lobo temporale e verso il lato malato nei tumori del lobo parietale. Di norma, i test vestibolari provocativi sono normali o indicano una certa iperreattività dell'analizzatore vestibolare. Il nistagmo spontaneo è solitamente assente. Le vertigini, se presenti, sono di natura indefinita e assomigliano piuttosto a un'aura peculiare, talvolta osservata prima di una crisi epilettica.

Disturbi vestibolari nella sindrome ipertensiva intracranica. La sindrome ipertensiva intracranica si verifica quando la circolazione del liquido cerebrospinale è compromessa a causa dell'ostruzione delle vie del liquido cerebrospinale. Si manifesta con i seguenti segni caratteristici: cefalea; nausea e vomito, più frequenti al mattino e durante i cambiamenti di posizione del capo; si riscontra una congestione delle papille ottiche, talvolta con deficit visivo. I sintomi vestibolari si manifestano più spesso con tumori della fossa cranica posteriore rispetto ai processi sopratentoriali volumetrici, e si verificano vertigini sistemiche, nistagmo spontaneo orizzontale o multiplo e nistagmo posizionale. I pazienti tollerano con difficoltà i test provocativi a causa della comparsa di sindrome di Ménière durante la loro esecuzione. Se un test calorico ha successo, si rivela una pronunciata asimmetria interlabirintica in direzione con predominanza di nistagmo verso il lato sano.

Sindromi uditive centrali. Queste sindromi si verificano quando le vie di conduzione e i nuclei uditivi sono danneggiati in qualsiasi loro parte. I deficit uditivi che ne derivano progrediscono parallelamente al processo patologico sottostante e si distinguono per il fatto che maggiore è la localizzazione di questo processo, minore è la compromissione dell'udito "tonale" e maggiore quella del "vocale", mentre l'immunità al rumore dell'analizzatore sonoro risulta notevolmente ridotta. G. Greiner et al. (1952) classificano gli audiogrammi a soglia tonale nelle sindromi uditive centrali in tre tipologie:

1. la perdita uditiva predominante alle basse frequenze si verifica in caso di lesioni del pavimento del quarto ventricolo;
2. una diminuzione della curva tonale sia per le basse che per le alte frequenze con una diminuzione ancora più netta della curva nell'area delle cosiddette frequenze del linguaggio è caratteristica delle lesioni bulbari del tronco encefalico;
3. Gli audiogrammi a toni misti atipici possono indicare sia un processo patologico extramidollare sia una malattia intramidollare, come la siringobulbia o la sclerosi multipla.

Le sindromi uditive centrali sono caratterizzate da compromissione bilaterale della funzione uditiva, perdita dell'udito musicale e assenza di FUNG. In caso di lesioni corticali delle zone uditive, si verificano spesso allucinazioni uditive e disturbi della percezione del linguaggio.

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