Sintomi delle lesioni del midollo allungato

Il midollo allungato è una continuazione del midollo spinale e presenta caratteristiche strutturali simili: è costituito da vie di conduzione e nuclei. Anteriormente, confina con il ponte e posteriormente, senza un confine netto, si inserisce nel midollo spinale (il margine inferiore del midollo allungato è convenzionalmente considerato la decussazione delle piramidi o il margine superiore delle prime radici spinali cervicali).

Sulla superficie ventrale del midollo allungato si trova la scissura mediana anteriore, con piramidi su entrambi i lati. All'esterno delle piramidi si trovano le olive inferiori, separate da esse dal solco anteriore laterale. Sulla superficie dorsale del midollo allungato, al di sotto della fossa romboidale, si trovano i funicoli posteriori (fasci sottili e cuneati), separati da un solco mediale posteriore impari e da solchi posterolaterali pari. La superficie dorsale della sezione anteriore del midollo allungato forma il pavimento del ventricolo (l'angolo posteriore della fossa romboidale). All'esterno dei suoi margini, sulla superficie laterale del midollo allungato, si trovano i peduncoli cerebellari inferiori.

Nella sezione trasversa del midollo allungato, il tratto piramidale passa nella sua sezione ventrale e le fibre della decussazione dell'ansa mediale si trovano nella parte centrale (conducono impulsi di sensibilità profonda dai nuclei dei fascicoli sottile e cuneato al talamo). Le sezioni ventro-laterali del midollo allungato occupano le olive inferiori. Dorsalmente a queste si trovano i conduttori ascendenti che formano i peduncoli cerebellari inferiori, così come il fascicolo spinotalamico. Nella sezione dorsale del midollo allungato si trovano i nuclei del gruppo posteriore dei nervi cranici (XX paio), così come uno strato della formazione reticolare.

I nuclei di molti nervi cranici si trovano nel pavimento del V ventricolo (fossa romboidale). A livello dell'angolo inferiore (posteriore) si trovano i nuclei del nervo ipoglosso (medialmente) e del nervo vago (lateralmente). A livello dell'angolo esterno della fossa romboidale, parallelo al solco mediano, si trova il nucleo sensitivo del nervo trigemino, lateralmente ad esso si trovano i nuclei vestibolare e uditivo e medialmente il nucleo del tratto solitario (il nucleo gustativo dei nervi glossofaringeo e vago). Paramediani rispetto al nucleo del nervo ipoglosso si trovano i nuclei motori dei nervi glossofaringeo e vago e i nuclei salivari.

Sindromi da danno del midollo allungato: sintomi di disfunzione dei nuclei e delle radici dei nervi cranici X, X, X e X paia, dell'oliva inferiore, del tratto spinotalamico, dei nuclei dei fascicoli sottili e cuneati, dei sistemi extrapiramidale piramidale e discendente, delle fibre simpatiche discendenti al centro ciliospinale, dei tratti spinocerebellari posteriore e anteriore.

Le principali sindromi alternate sono le seguenti.

Sindrome di Avellis: paralisi periferica di metà della lingua, del palato molle e delle corde vocali (X, X, X paia di nervi cranici) sul lato della lesione ed emiplegia sul lato opposto; si sviluppa con una lesione in una metà del midollo allungato.

Sindrome di Jackson: si verifica una paralisi periferica dei muscoli della lingua sul lato colpito e una paralisi centrale degli arti opposti quando vengono colpite una piramide del midollo allungato e la radice della X coppia di nervi cranici.

Sindrome di Wallenberg-Zakharchenko: danno al nervo vago sul lato della lesione (paralisi unilaterale del palato molle, corda vocale, disturbo della deglutizione; sullo stesso lato, sintomo di Bernard-Horner, atassia cerebellare, anestesia facciale, anestesia dissociata sul lato opposto (emianestesia alternante); si verifica in caso di alterata circolazione sanguigna nell'arteria vertebrale o nell'arteria cerebellare posteriore inferiore che si estende da essa; la lesione ischemica è situata nella parte dorsolaterale del midollo allungato.

Sindrome di Schmidt: dal lato della lesione si ha paresi delle corde vocali, del palato molle, dei muscoli trapezio e sternocleidomastoideo; dal lato opposto si ha emiparesi spastica, cioè sono colpiti i nuclei e le fibre delle IX, X, XI, XII paia di nervi cranici e il sistema piramidale.

Sindrome di Tapia: nel lato colpito si ha paralisi del trapezio, dei muscoli sternocleidomastoidei (nervo accessorio) e di metà della lingua (nervo ipoglosso), emiparesi spastica controlaterale.

Sindrome di Voplestein; sul lato della lesione si osserva paresi della corda vocale dovuta a danno del nucleo ambiguo, controlateralmente - emianestesia della sensibilità superficiale (tratto spinale-talamico).

Sindrome di Babinski-Nageotte: sul lato colpito - sintomi cerebellari (atassia, nistagmo, asinergia), sindrome di Claude Bernard-Horner, ipertermia; emiparesi spastica controlaterale, emianestesia dissociata (perdita della sensibilità al dolore e alla temperatura); la sindrome è causata da un danno alla parte posterolaterale del midollo allungato e del ponte.

Sindrome di Glick: caratterizzata da danno combinato ai nervi V, V, X e al sistema piramidale; sul lato colpito: perdita della vista (o amaurosi), dolore nella regione sopraorbitaria, paresi dei muscoli facciali, difficoltà a deglutire; controlateralmente: emiparesi spastica.

In caso di danno bilaterale ai nuclei e alle radici delle coppie X, X e X dei nervi cranici, si sviluppa una paralisi bulbare. È caratterizzata da difficoltà nella deglutizione (soffocamento, ingresso di cibo liquido nel naso), alterazioni del timbro della voce (raucedine, afonia), comparsa di un tono nasale (nasolalia) e disartria. Si osservano atrofia e spasmi fascicolari dei muscoli della lingua. Il riflesso faringeo scompare. Questa sindrome si verifica più spesso in corso di malattie vascolari e in alcune malattie degenerative (sclerosi laterale amiotrofica, siringobulbia).

La paralisi pseudobulbare è una paralisi centrale dei muscoli innervati dalle coppie X, X, X dei nervi cranici. Si sviluppa con danno bilaterale ai tratti cortico-nucleari. I focolai sono localizzati a diversi livelli sopra il midollo allungato, incluso il tronco encefalico. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle della paralisi bulbare (difficoltà a deglutire, voce nasale, disartria). Nella paralisi pseudobulbare compaiono riflessi dell'automatismo orale (proboscide, palmo-mentoniero, lingua-labiale, ecc.), riso e pianto forzati. Sono assenti segni di danno ai neuroni periferici (atrofia, contrazioni fascicolari, ecc.). La sindrome è più spesso associata a lesioni vascolari cerebrali.

Pertanto, focolai patologici nel tronco encefalico possono coinvolgere il sistema piramidale e i nuclei motori dei nervi cranici. Inoltre, ciò può danneggiare i conduttori sensoriali, così come i nuclei e le radici dei nervi cranici sensoriali. Allo stesso tempo, il tronco encefalico contiene formazioni nervose che hanno effetti attivatori e inibitori su vaste aree dell'encefalo e del midollo spinale. Questo si riferisce alla funzione della formazione reticolare del tronco encefalico. Essa presenta ampie connessioni con le parti inferiori e superiori dell'encefalo. Numerose vie collaterali provenienti da specifiche vie sensoriali si avvicinano alla formazione reticolare. Attraverso di essa passano impulsi che tonificano la corteccia e le formazioni sottocorticali, garantendone l'attività e lo stato di veglia del cervello. L'inibizione delle influenze attivatrici ascendenti porta a una diminuzione del tono della corteccia e all'insorgenza di sonnolenza o sonno vero e proprio. Lungo le vie discendenti, la formazione reticolare invia impulsi che regolano il tono muscolare (aumenta o diminuisce).

La formazione reticolare comprende aree separate con una certa specializzazione funzionale (centri respiratori, vasomotori e altri). La formazione reticolare è coinvolta nel mantenimento di una serie di atti riflessi vitali (respirazione, attività cardiovascolare, metabolismo, ecc.). In caso di danno al tronco encefalico, in particolare al midollo allungato, oltre a quelli sopra descritti, si possono riscontrare anche sintomi gravi come disturbi respiratori e cardiovascolari.

Quando la funzionalità della formazione reticolare viene alterata, si sviluppano disturbi del sonno e della veglia.

Sindrome della narcolessia: attacchi di desiderio incontrollabile del paziente di addormentarsi in un ambiente del tutto inappropriato (durante una conversazione, mentre mangia, mentre cammina, ecc.); i parossismi della narcolessia sono spesso associati a una perdita parossistica del tono muscolare (cataplessia), che si verifica durante le emozioni e che porta all'immobilità del paziente per diversi secondi o minuti; a volte si verifica l'incapacità di muoversi attivamente per un breve periodo di tempo subito dopo il risveglio dal sonno (cataplessia del risveglio o "paralisi notturna").

Esiste un altro tipo di disturbo del sonno: la sindrome del "letargo periodico": attacchi di sonno che durano dalle 10-20 ore a diversi giorni, la sindrome di Kleine-Levin: gli attacchi sono accompagnati da bulimia. Pertanto, la formazione reticolare può partecipare alla formazione di sindromi che si verificano quando il focus è localizzato non solo nel tronco, ma anche in altre parti del cervello. Ciò sottolinea l'esistenza di strette connessioni funzionali secondo il principio dei circoli neuronali, che includono strutture corticali, sottocorticali e del tronco.

In caso di focolai patologici al di fuori del tronco encefalico (extratroncali), possono essere colpiti diversi nervi adiacenti, con conseguente insorgenza di sindromi caratteristiche. Tra queste, è importante sottolineare la sindrome dell'angolo pontocerebellare, con danno ai nervi uditivo, facciale e trigemino. È caratteristica del neurinoma del V paio dei nervi cranici e dell'aracnoidite basale.

Sindrome del condotto uditivo interno (sindrome di Lyanits): danno al nervo uditivo, tinnito, perdita dell'udito di tipo uditivo), nervo facciale (paralisi periferica dei muscoli facciali, secchezza oculare, diminuzione del gusto nel terzo anteriore della lingua) sul lato della lesione; si verifica anche in caso di neuroma del quinto paio di nervi cranici.

Sindrome di Gradenigo-Lannoy (sindrome dell'apice dell'osso temporale): dolore nella zona di innervazione del nervo trigemino (irritazione del ganglio trigemino), paralisi del muscolo retto esterno dell'occhio dal lato della lesione; si manifesta con infiammazione dell'orecchio medio e con tumore localizzato nella fossa cranica media.

Nel caso di lesioni extratroncali tumorali, nelle fasi successive della malattia si verificano anche disturbi della conduzione dovuti alla compressione del tronco encefalico.

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