I sintomi dell'emicrania

I sintomi dell'emicrania sono caratterizzati dal tipico dolore emicranico, spesso pulsante e pressante, che colpisce solitamente metà della testa ed è localizzato nella zona della fronte e delle tempie, intorno all'occhio. Talvolta il mal di testa può iniziare nella regione occipitale e diffondersi in avanti alla fronte. Nella maggior parte dei pazienti, il lato del dolore può variare da un attacco all'altro.

L'emicrania non è caratterizzata da un dolore strettamente unilaterale; è considerata un'indicazione per ulteriori esami, il cui scopo è escludere danni organici al cervello!

La durata di un attacco negli adulti varia solitamente da 3-4 ore a 3 giorni, con una media di 20 ore. Nell'emicrania episodica, la frequenza degli attacchi varia da un attacco ogni 2-3 mesi a 15 al mese; la frequenza più tipica è di 2-4 attacchi al mese.

Alcuni pazienti possono manifestare un prodromo (precursore del mal di testa) diverse ore o addirittura giorni prima dell'insorgenza dei sintomi dell'emicrania, che include varie combinazioni di sintomi come debolezza, deterioramento dell'umore, difficoltà di concentrazione e, talvolta, al contrario, aumento dell'attività e dell'appetito, tensione nei muscoli del collo e maggiore sensibilità alla luce, al suono e agli stimoli olfattivi. Dopo l'attacco, alcuni pazienti avvertono sonnolenza, debolezza generale e pallore cutaneo per un certo periodo, e spesso si verificano sbadigli (postdromo).

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Sintomi associati all'emicrania

Un attacco di emicrania è solitamente accompagnato da nausea, aumentata sensibilità alla luce intensa (fotofobia), ai suoni (fonofobia) e agli odori, e perdita di appetito. Vomito,vertigini e svenimenti possono verificarsi con minore frequenza. A causa della grave fotofobia e fonofobia, la maggior parte dei pazienti preferisce trovarsi in una stanza buia durante un attacco, in un ambiente calmo e silenzioso. Il dolore emicranico è aggravato dalla normale attività fisica, come camminare o salire le scale. I bambini e i pazienti più giovani in genere avvertono sonnolenza e, dopo il sonno, il mal di testa spesso scompare senza lasciare traccia.

I principali sintomi dell'emicrania sono:

• forte dolore a un lato della testa (tempia, fronte, zona degli occhi, parte posteriore della testa), mal di testa alternato su entrambi i lati;
• sintomi tipici dell'emicrania: nausea, vomito, fotofobia e fonofobia;
• aumento del dolore con la normale attività fisica;
• natura pulsante del dolore;
• fattori provocatori tipici;
• limitazione significativa delle attività quotidiane;
• aura emicranica (15% dei casi);
• gli attacchi di mal di testa sono difficilmente alleviati dagli analgesici convenzionali;
• natura ereditaria dell'emicrania (60% dei casi).

Nel 10-15% dei casi, l'attacco è preceduto da un'aura emicranica, un complesso di sintomi neurologici che si manifestano immediatamente prima dell'emicrania o al suo esordio. In base a questa caratteristica, si distingue tra emicrania senza aura (in precedenza "emicrania semplice") ed emicrania con aura (in precedenza "emicrania associata"). L'aura e i sintomi prodromici dell'emicrania non devono essere confusi. L'aura si sviluppa entro 5-20 minuti, non dura più di 60 minuti e scompare completamente con l'inizio della fase dolorosa. La maggior parte dei pazienti è caratterizzata da attacchi di emicrania senza aura, mentre l'aura emicranica non si sviluppa mai o si verifica molto raramente. Allo stesso tempo, i pazienti con emicrania con aura possono spesso avere attacchi senza aura. In rari casi, un attacco di emicrania non si verifica dopo l'aura (la cosiddetta aura senza cefalea).

La più comune è l'aura visiva, o "classica", che si manifesta con vari fenomeni visivi: fotopsia, corpi mobili, perdita unilaterale del campo visivo, scotoma tremolante o una linea luminosa a zigzag ("spettro di fortificazione"). Meno comuni sono debolezza o parestesie unilaterali agli arti (aura emiparestesica), disturbi transitori del linguaggio, distorsione della percezione delle dimensioni e della forma degli oggetti (sindrome di "Alice nel Paese delle Meraviglie").

L'emicrania è strettamente correlata agli ormoni sessuali femminili. Pertanto, le mestruazioni diventano un fattore scatenante per un attacco in oltre il 35% delle donne e l'emicrania mestruale, in cui gli attacchi si verificano entro 48 ore dall'inizio delle mestruazioni, si verifica nel 5-10% delle pazienti. In due terzi delle donne, dopo un certo aumento degli attacchi nel primo trimestre di gravidanza, si osserva un significativo sollievo dal mal di testa nel secondo e terzo trimestre, fino alla completa scomparsa degli attacchi di emicrania. In concomitanza con l'assunzione di contraccettivi ormonali e la terapia ormonale sostitutiva, il 60-80% delle pazienti nota un decorso più grave dell'emicrania.

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Frequenza e decorso degli attacchi di emicrania

Tutte le forme di emicrania descritte (ad eccezione dell'emicrania a grappolo) si verificano, di norma, con frequenze diverse: da 1-2 volte a settimana o al mese a 1-2 volte all'anno. Il decorso di un attacco di emicrania si compone di tre fasi.

La prima fase è prodromica (si manifesta nel 70% dei pazienti) e si manifesta clinicamente a seconda della forma di emicrania: in quella semplice, in pochi minuti, meno spesso in ore, si verificano calo dell'umore e delle prestazioni, letargia, apatia, sonnolenza e poi mal di testa crescente; nell'emicrania con aura, l'esordio dipende dal tipo di aura, che può precedere un attacco di dolore o svilupparsi al suo apice.

La seconda fase è caratterizzata da un mal di testa intenso, prevalentemente pulsante, più raramente a raffica, lancinante nelle regioni frontale, periorbitale, temporale, meno frequentemente parietale; di solito è monolaterale, ma a volte colpisce entrambe le metà della testa o può alternarsi: a sinistra o a destra.

Allo stesso tempo, si notano alcune caratteristiche a seconda della lateralizzazione del dolore: il dolore al lato sinistro è più intenso, si manifesta spesso di notte o al mattino presto, mentre il dolore al lato destro è 2 volte più spesso accompagnato da crisi vegetative, edema facciale e si manifesta in qualsiasi momento della giornata. Durante questa fase, si notano pallore della pelle del viso, iperemia della congiuntiva, soprattutto dal lato del dolore, nausea (nell'80%) e talvolta vomito.

La terza fase è caratterizzata da una diminuzione del dolore, letargia generale, affaticamento e sonnolenza. Talvolta il decorso di un attacco assume il cosiddetto stato di emicrania (1-2% dei casi), quando gli attacchi di dolore possono susseguirsi nell'arco di una giornata o di diversi giorni. Se accompagnati da vomito ripetuto, si verificano disidratazione corporea e ipossia cerebrale. Spesso compaiono sintomi neurologici focali di emicrania e convulsioni. Tutto ciò richiede un intervento terapeutico urgente e il ricovero ospedaliero del paziente.

Le differenze cliniche più significative tra emicrania e cefalea tensiva

Sintomi	Emicrania	Mal di testa da tensione
Natura del dolore	Pulsante	Stringendo, stringendo
Intensità	Alto	Debole o medio
Localizzazione	Emicrania (zona fronto-temporale con regione periorbitale), meno frequentemente bilaterale	Dolore diffuso bilaterale
Tempo di apparizione	In qualsiasi momento, spesso dopo il risveglio; spesso un attacco si verifica durante il rilassamento (fine settimana, vacanze, dopo aver risolto una situazione stressante)	Alla fine della giornata lavorativa, spesso a seguito di stress emotivo
Durata del mal di testa	Da diverse ore a un giorno	Molte ore, a volte giorni
Comportamento durante un attacco	Il paziente evita il movimento, preferisce sdraiarsi con gli occhi chiusi se possibile, l'attività aumenta il dolore	Il paziente continua le sue normali attività.
Fattori che alleviano il mal di testa	Dormire, vomitare al culmine del dolore	Rilassamento mentale, rilassamento dei muscoli pericranici

Tipi clinici di emicrania

Alcuni pazienti possono manifestare sintomi vegetativi di emicrania durante un attacco: aumento della frequenza cardiaca, gonfiore del viso, brividi, sintomi di iperventilazione (dispnea, soffocamento), lacrimazione, sensazione di pre-svenimento, iperidrosi. Nel 3-5% dei pazienti, i sintomi vegetativi sono così numerosi e intensi da raggiungere il livello di un tipico attacco di panico con una sensazione di ansia e paura. Questa è la cosiddetta emicrania vegetativa, o da panico.

Nella maggior parte dei pazienti (60%), gli attacchi si verificano esclusivamente durante il giorno, ovvero durante la veglia; il 25% dei pazienti è disturbato sia da attacchi durante la veglia che da attacchi che li svegliano di notte. Non più del 15% dei pazienti soffre esclusivamente di emicrania durante il sonno, ovvero gli attacchi di dolore si verificano durante il sonno notturno o al risveglio mattutino. La ricerca ha dimostrato che il prerequisito principale per la trasformazione dell'emicrania durante la veglia in emicrania durante il sonno è la presenza di grave depressione e ansia.

Nel 50% delle donne che soffrono di emicrania, esiste una stretta correlazione tra gli attacchi e il ciclo mestruale. La maggior parte degli attacchi associati alle mestruazioni sono attacchi di emicrania senza aura. Si propone di suddividere tali attacchi in emicrania mestruale vera e propria (catemeniale) (quando gli attacchi si verificano solo nel periodo "perimestruale") ed emicrania associata alle mestruazioni (quando gli attacchi possono essere causati non solo dalle mestruazioni, ma anche da altri fattori scatenanti l'emicrania: cambiamenti climatici, stress, alcol, ecc.). L'emicrania mestruale vera e propria si verifica in non più del 10% delle donne. Il meccanismo principale per lo sviluppo di un attacco di emicrania catameniale è considerato un calo dei livelli di estrogeni nella fase luteale tardiva del normale ciclo mestruale (solitamente durante l'ovulazione).

I criteri diagnostici per l'emicrania mestruale sono i seguenti.

• Una vera emicrania mestruale.
• Attacchi di mal di testa in una donna mestruata che soddisfano i criteri dell'emicrania senza aura.
• Gli attacchi si verificano esclusivamente nei giorni 1-2 (entro i giorni da -2 a +3) di almeno due cicli mestruali su tre e non si verificano durante gli altri periodi del ciclo.
• Emicrania correlata al ciclo mestruale.
• Attacchi di mal di testa in una donna mestruata che soddisfano i criteri dell'emicrania senza aura.
• Gli attacchi si verificano nei giorni 1-2 (entro un intervallo da -2 a +3 giorni) di almeno due cicli mestruali su tre e anche durante altri periodi del ciclo.

Emicrania cronica. Nel 15-20% dei pazienti con emicrania episodica all'esordio della malattia, la frequenza degli attacchi aumenta nel corso degli anni fino alla comparsa di cefalea quotidiana, la cui natura cambia gradualmente: i dolori diventano meno intensi, costanti e possono perdere alcuni sintomi tipici dell'emicrania. Questo tipo, che soddisfa i criteri dell'emicrania senza aura, ma si verifica più spesso di 15 giorni al mese per 3 mesi o più, è chiamato emicrania cronica (in precedenza, si utilizzava il termine "emicrania trasformata"). Insieme ad altri disturbi (stato emicranico, infarto emicranico, attacco indotto da emicrania, ecc.), l'emicrania cronica è stata inclusa per la prima volta nella sezione "Complicanze dell'emicrania" dell'ICGB-2.

La cefalea tensiva cronica e l'emicrania cronica sono le principali forme cliniche di cefalea cronica quotidiana. È stato dimostrato che due fattori principali giocano un ruolo nella trasformazione dell'emicrania episodica in una forma cronica: l'abuso di antidolorifici (il cosiddetto abuso di droghe) e la depressione, che di solito si manifesta nel contesto di una situazione psicotraumatica cronica.

I criteri più importanti per stabilire una diagnosi di emicrania cronica sono i seguenti:

• mal di testa quotidiano o quasi quotidiano (più di 15 giorni al mese) per più di 3 mesi e di durata superiore a 4 ore al giorno (senza trattamento);
• storia di attacchi di emicrania tipici iniziati prima dei 20 anni;
• un aumento della frequenza dei mal di testa in una certa fase della malattia (periodo di trasformazione);
• riduzione dell'intensità e della gravità dei sintomi dell'emicrania (nausea, fotofobia e fonofobia) man mano che i mal di testa diventano più frequenti;
• la probabilità che persistano i tipici fattori scatenanti dell'emicrania e la natura unilaterale del dolore.

È stato dimostrato che l'emicrania è spesso associata ad altri disturbi che hanno una stretta relazione patogenetica (comorbilità). Tali disturbi comorbidi aggravano significativamente il decorso di un attacco, peggiorano le condizioni dei pazienti nel periodo interictale e, in generale, portano a un significativo peggioramento della qualità della vita. Tali disturbi includono depressione e ansia, disturbi del sistema nervoso autonomo (manifestazioni di iperventilazione, attacchi di panico), disturbi del sonno, tensione e indolenzimento dei muscoli pericranici, disturbi gastrointestinali (discinesia biliare nelle donne e ulcera gastrica negli uomini). I disturbi emicranici comorbidi includono anche cefalea tensiva concomitante, che spesso disturba i pazienti tra un attacco e l'altro. Il trattamento dei disturbi comorbidi che compromettono le condizioni dei pazienti nel periodo interictale è uno degli obiettivi della terapia preventiva per l'emicrania. Inoltre, si sospetta una comorbilità tra emicrania e disturbi neurologici come epilessia, ictus, sindrome di Raynaud e tremore essenziale.

In caso di "emicrania dell'arteria basilare" si manifestano dolori pulsanti nella parte posteriore della testa, problemi alla vista, disartria, disturbi dell'equilibrio, nausea e disturbi della coscienza.

Nella forma oftalmologica l'emicrania si manifesta con dolore laterale, diplopia, nausea e vomito.

È stata descritta una condizione chiamata equivalente dell'emicrania, in cui si verificano attacchi dolorosi neurologici o sintomatici senza il mal di testa vero e proprio.

I sintomi dell'emicrania con aura dipendono dal bacino vascolare in cui si verifica il processo patologico:

1. oftalmica (ovvero quella che in precedenza veniva chiamata emicrania classica), che inizia con fotopsie luminose nel campo visivo sinistro o destro ("scotomi tremolanti" secondo J. Charcot) seguite da una perdita a breve termine del campo visivo o semplicemente da una sua diminuzione - un "velo" davanti agli occhi con sviluppo di emicrania acuta. La causa delle aure visive è apparentemente la discircolazione nel bacino dell'arteria cerebrale posteriore;
2. retinica, che si manifesta con scotoma centrale o paracentrale e cecità transitoria in uno o entrambi gli occhi. Si presume che i disturbi visivi siano causati da disturbi circolatori nel sistema di rami dell'arteria retinica centrale. In forma isolata, l'emicrania retinica è piuttosto rara e può essere associata o alternata ad attacchi di emicrania oftalmica o emicrania senza aura;
3. oftalmoplegica, quando al culmine del mal di testa o contemporaneamente ad esso si verificano vari disturbi oculomotori: ptosi monolaterale, diplopia come conseguenza di oftalmoplegia esterna parziale, che può essere dovuta a:
   1. compressione del nervo oculomotore da parte dell'arteria carotide dilatata e gonfia e del seno cavernoso (è noto che questo nervo è più suscettibile a tale compressione a causa della sua topografia) o
   2. spasmo e successivo rigonfiamento dell'arteria che la irrora, che porta all'ischemia del nervo oculomotore e si manifesta anche con i sintomi sopra descritti;
4. parestesia, che di solito inizia con le dita di una mano, poi colpisce l'intero arto superiore, il viso e la lingua, ed è la parestesia nella lingua che la maggior parte degli autori considera emicrania [Olsen, 1997]. In termini di frequenza di insorgenza, i disturbi sensoriali (parestesia) di solito si classificano al secondo posto dopo l'emicrania oftalmica. Nell'emicrania emiplegica, l'emiparesi è parte dell'aura. Circa la metà delle famiglie con emicrania emiplegica familiare ha dimostrato un legame con il cromosoma 19 [Joutel et al., 1993]. Si possono osservare forme combinate (emiparesi, talvolta con emianestesia, parestesia sul lato opposto al mal di testa, o molto raramente sullo stesso lato);
5. afasico - disturbi transitori del linguaggio di varia natura: afasia motoria, sensoriale, meno frequentemente disartria;
6. vestibolare (vertigini di varia intensità);
7. cerebellare (vari disturbi della coordinazione);
8. Abbastanza rara - forma basilare di emicrania; si sviluppa più spesso nelle ragazze di età compresa tra 10 e 15 anni. Inizia con compromissione della vista: sensazione di luce intensa negli occhi, cecità bilaterale per diversi minuti, seguita da vertigini, atassia, disartria, tinnito. A metà dell'attacco, si sviluppa parestesia a braccia e gambe per diversi minuti; in seguito, un forte mal di testa pulsante; nel 30% dei casi si descrive perdita di coscienza.

I sintomi indicati si basano sul restringimento dell'arteria basilare e/o dei suoi rami (cerebellare posteriore o posteriore, uditiva interna, ecc.); il disturbo della coscienza è causato dalla diffusione del processo ischemico alla formazione reticolare del tronco encefalico. La diagnosi è solitamente facilitata dall'anamnesi familiare, dalla natura parossistica delle cefalee tipiche, dalla completa regressione dei sintomi descritti e dall'assenza di qualsiasi patologia in ulteriori esami. Successivamente, al raggiungimento della pubertà, questi attacchi sono solitamente sostituiti da emicrania senza aura. I pazienti descrivono spesso un'aura non seguita da cefalea. Questo tipo di "emicrania senza cefalea" è più comune negli uomini.

Negli ultimi decenni è stata descritta un'altra forma particolare di cefalea vascolare monolaterale: la cefalea a grappolo, o sindrome a grappolo (sinonimi: nevralgia emicranica di Harris, cefalea istaminica di Horton). A differenza dell'emicrania comune, questa forma è più comune negli uomini (il rapporto tra uomini e donne è di 4:1) e colpisce persone giovani o di mezza età (30-40 anni). L'attacco si manifesta con un forte dolore nella zona degli occhi, che si diffonde alle regioni periorbitarie e temporali, accompagnato da lacrimazione e rinorrea (o congestione nasale) sul lato del mal di testa, più spesso a sinistra; il dolore può irradiarsi al collo, all'orecchio, al braccio ed è talvolta accompagnato dalla sindrome di Horner (ptosi, miosi). Se i pazienti con emicrania comune cercano di sdraiarsi e preferiscono la pace, la tranquillità e una stanza buia, allora con la cefalea a grappolo si trovano in uno stato di ansia psicomotoria. Gli attacchi durano da pochi minuti (10-15) a 3 ore (la durata media di un attacco di dolore è di 45 minuti). Gli attacchi si verificano in serie, da 1 a 4, ma non più di 5 al giorno. Spesso si verificano di notte, di solito alla stessa ora. Durano 2-4-6 settimane, poi scompaiono per diversi mesi o addirittura anni. Da qui il nome di cefalea a grappolo. Nausea e vomito si verificano solo nel 20-30% dei casi. Le riacutizzazioni si verificano più spesso in autunno o in inverno. L'aspetto dei pazienti è degno di nota: corporatura alta e atletica, pieghe trasversali sulla fronte, faccia da "leone". Per natura, sono spesso ambiziosi, inclini alle discussioni, esteriormente aggressivi, ma interiormente indifesi, timidi, indecisi ("aspetto da leone e cuore da topo"). Fattori ereditari in questa forma di emicrania sono osservati solo in un piccolo numero di casi.

Esistono due forme di cefalea a grappolo: quella episodica (il periodo di remissione è di diversi mesi o addirittura anni, si verifica nell'80% dei casi) e quella cronica (la durata dell'intervallo "lieve" tra gli attacchi di dolore è inferiore alle 2 settimane).

La cosiddetta "emicrania parossistica cronica" (CPH) è piuttosto vicina alla forma descritta nelle manifestazioni cliniche [Sjaastad, 1974]: attacchi giornalieri di intenso bruciore, dolore lancinante, più raramente pulsante, sempre unilaterale, localizzato nella regione orbito-frontale-temporale. La durata di un parossismo è di 10-40 minuti, ma la frequenza può raggiungere i 10-20 al giorno. Gli attacchi sono accompagnati da lacrimazione, arrossamento dell'occhio e rinorrea o congestione nasale dal lato del dolore. A differenza della sindrome a grappolo, la predominanza femminile (8:1), non si verificano lunghi intervalli "leggeri", né "fasci". Un effetto "drammatico" si osserva con l'uso di indometacina: attacchi che durano da molti anni scompaiono entro pochi giorni dal trattamento.

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Complicazioni dell'emicrania

Le prime osservazioni cliniche e, in particolare, i recenti progressi nello sviluppo di moderni metodi di ricerca (tomografia computerizzata, potenziali evocati, risonanza magnetica nucleare) suggeriscono che, in alcuni casi, frequenti e prolungati attacchi di emicrania possano essere il prerequisito per gravi lesioni vascolari cerebrali, il più delle volte di tipo ischemico. Secondo i dati della tomografia computerizzata (TC) eseguita in questo caso, sono stati rilevati focolai a bassa densità nelle zone corrispondenti. È importante notare che gli accidenti vascolari si verificano più spesso nel bacino dell'arteria cerebrale posteriore. Gli autori considerano la presenza, nell'anamnesi di questi pazienti, di frequenti attacchi di emicrania con cefalea a sviluppo acuto e successivo processo ischemico come una forma "catastrofica" di emicrania. La base per l'ipotesi di una patogenesi comune di queste condizioni (emicrania, attacchi ischemici transitori) è la somiglianza della discircolazione in diversi bacini vascolari cerebrali (secondo angiografia e TC) nei processi sopra descritti.

Inoltre, lo studio di follow-up su 260 pazienti che avevano avuto attacchi di emicrania in passato ha rivelato che il 30% di loro ha successivamente sviluppato ipertensione. Vi sono indicazioni di una combinazione di emicrania e fenomeno di Raynaud (fino al 25-30%), che riflette disturbi nei meccanismi vascolari neuroregolatori diffusi.

La letteratura descrive anche pazienti con attacchi di emicrania che hanno poi sviluppato rare crisi epilettiche. Successivamente, gli stati parossistici sopra menzionati si sono alternati. L'EEG ha mostrato attività epilettica. Un certo significato è attribuito all'ipossia cerebrale causata da frequenti attacchi di emicrania gravi, sebbene la genesi di questi stati non sia del tutto chiara. Vi sono indicazioni quando il prolasso della valvola mitrale e i sintomi emicranici sono associati (20-25%). Viene discusso il problema del possibile rischio di disturbi cerebrovascolari con una combinazione dei processi sopra descritti. Vengono fornite osservazioni sulla combinazione di emicrania con la malattia di Tourette (nel 26% di quest'ultima), che è spiegata dalla presenza di un disturbo del metabolismo della serotonina in entrambe le malattie.