Sintomi dell'ipoparatiroidismo

Un paziente con ipoparatiroidismo lamenta parestesie, sensazione di freddo e formicolio in tutto il corpo, soprattutto alle estremità, spasmi muscolari convulsivi, attacchi di convulsioni toniche dolorose e nervosismo. Nelle fasi avanzate della malattia compaiono alterazioni cutanee, cataratta e calcificazioni in vari organi e nel tessuto sottocutaneo.

In base al decorso e alla natura delle manifestazioni cliniche dell'ipoparatiroidismo, si distinguono due forme: evidente (manifesta), con manifestazioni acute e croniche, e nascosta (latente).

I sintomi clinici dell'ipoparatiroidismo comprendono diversi gruppi di sintomi: aumento della conduttività neuromuscolare e predisposizione alle crisi convulsive, disturbi viscerali-vegetativi e neuropsichiatrici.

La frequenza relativa dei principali disturbi neurologici e mentali nell'ipoparatiroidismo è la seguente: la tetania si verifica nel 90% dei pazienti, le convulsioni nel 50,7%, i sintomi extrapiramidali nell'11%, i disturbi mentali nel 16,9% dei pazienti. Gli attacchi più tipici di ipoparatiroidismo sono la tetania, che inizia con parestesie, contrazioni fibrillari dei muscoli, che si trasformano in convulsioni toniche, coinvolgendo principalmente gruppi simmetrici di flessori degli arti (solitamente quelli superiori) e, nelle forme gravi, anche i muscoli del viso. Durante un attacco, le braccia sono piegate alle articolazioni, la mano assume la forma di una "mano da ostetrico"; le gambe sono estese, compresse l'una contro l'altra, il piede è in uno stato di brusca flessione plantare con dita piegate (spasmo del piede, "piede equino"). Gli spasmi dei muscoli facciali causano una particolare forma "sardonica" della bocca (bocca "a pesce"), spasmo dei muscoli masticatori (trisma) e spasmi delle palpebre. Meno frequentemente, si verifica uno spasmo del tronco all'indietro (opistotono). Gli spasmi dei muscoli respiratori e del diaframma possono causare difficoltà respiratorie. Il laringospasmo e il broncospasmo, spesso osservati nei bambini, sono particolarmente pericolosi (può svilupparsi asfissia). La deglutizione è compromessa a causa degli spasmi della muscolatura liscia dell'esofago. Il vomito si verifica a causa del pilorospasmo. Le alterazioni del tono dei muscoli dell'intestino e della vescica possono causare diarrea o stitichezza, disuria e dolore addominale.

Le convulsioni nell'ipoparatiroidismo sono molto dolorose. La coscienza nella tetania è solitamente conservata e raramente compromessa, solo in caso di attacchi particolarmente gravi. Gli attacchi possono avere durate diverse: da diversi minuti a diverse ore, e si verificano con frequenze diverse. Se durante un attacco predomina il tono del sistema nervoso simpatico, l'attacco si manifesta con pallore dovuto allo spasmo dei vasi periferici, tachicardia e aumento della pressione sanguigna. Se predomina il tono del sistema nervoso autonomo parasimpatico, sono tipici vomito, diarrea, poliuria, bradicardia e ipotensione. Al di fuori degli attacchi di tetania, la disfunzione autonomica nei pazienti si manifesta con sensazione di freddo o calore, sudorazione, dermografismo persistente, vertigini, svenimenti, disturbi dell'accomodazione visiva, strabismo, diplopia, emicrania, tinnito, sensazione di "orecchie tappate", sensazioni spiacevoli al cuore con un quadro di spasmo coronarico e disturbi del ritmo. In questo caso, l'ECG rivela un prolungamento degli intervalli QT e ST senza alterazioni dell'onda T. L'allungamento di questi segmenti è dovuto al fatto che l'ipocalcemia interrompe la ripolarizzazione delle cellule miocardiche. Le alterazioni ECG sono reversibili al raggiungimento della normocalcemia. Durante gravi attacchi di tetania, può svilupparsi edema cerebrale con sintomi staminali ed extrapiramidali. I disturbi cerebrali nell'ipoparatiroidismo possono manifestarsi anche come crisi epilettiformi, clinicamente ed elettroencefalograficamente simili all'epilessia vera e propria; la differenza sta nella rapida dinamica favorevole dell'EEG al raggiungimento della normocalcemia stabile, che non si verifica nell'epilessia classica. In caso di ipocalcemia prolungata, si sviluppano alterazioni mentali, nevrosi, disturbi emotivi (depressione, attacchi di melanconia) e insonnia.

Le alterazioni neurologiche più gravi si osservano nei pazienti con calcificazione intracranica, in particolare nell'area dei gangli della base, al di sopra della sella turcica e talvolta nell'area del cervelletto. Le manifestazioni associate alla calcificazione intracranica sono polimorfiche e dipendono dalla loro localizzazione e dal grado di aumento della pressione intracranica. I fenomeni di tipo epilettiforme e il parkinsonismo sono osservati più frequentemente. Queste alterazioni sono anche tipiche dello pseudoipoparatiroidismo.

In caso di ipoparatiroidismo prolungato, può svilupparsi cataratta, solitamente sottocapsulare, bilaterale; a volte si osserva un rigonfiamento della papilla del nervo ottico. Si verificano alterazioni dell'apparato dentale: nei bambini - disturbi nella formazione dei denti; nei pazienti di tutte le età - carie, difetti dello smalto. Caratteristici sono disturbi nella crescita dei capelli, incanutimento precoce e diradamento dei capelli, unghie fragili, alterazioni cutanee: secchezza, desquamazione, eczema, dermatite esfoliativa. La candidosi si sviluppa molto spesso. La forma acuta della malattia si manifesta con frequenti e gravi attacchi di tetania ed è difficile da compensare. La forma cronica è più lieve; con una terapia adeguata è possibile raggiungere lunghi periodi (molti anni) senza attacchi. L'ipoparatiroidismo latente si manifesta senza sintomi esterni visibili e viene rilevato solo in presenza di fattori scatenanti o durante un esame specifico. I fattori scatenanti dell'ipoparatiroidismo latente possono essere ansia, ridotto apporto di calcio con il cibo e aumentato apporto di fosfato, attività fisica, periodo premestruale, infezioni, intossicazioni, ipotermia o surriscaldamento, gravidanza e allattamento. Di norma, si verificano fenomeni convulsivi e un quadro clinico conclamato di crisi ipoparatiroidea quando il contenuto di calcio nel sangue scende a 1,9-2,0 mmol/l.

La semeiotica radiologica dell'ipoparatiroidismo comprende osteosclerosi, periostosi delle ossa lunghe tubulari, compattazioni a fascia delle metafisi e calcificazione prematura delle cartilagini costali. La sclerosi scheletrica è solitamente associata a calcificazioni patologiche nei tessuti molli: nell'encefalo (tronco, gangli della base, vasi e membrane cerebrali), nelle pareti delle arterie periferiche, nel tessuto sottocutaneo, nei legamenti e nei tendini.

Quando la malattia si sviluppa durante l'infanzia, si osservano disturbi della crescita e dello sviluppo scheletrico: bassa statura, brachidattilia e alterazioni dell'apparato dentale.

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