Ipoparatiroidismo - Panoramica informativa

L'ipoparatiroidismo, o insufficienza delle ghiandole paratiroidi, è una malattia associata ad alterazioni nella secrezione dell'ormone paratiroideo, caratterizzata da gravi disturbi nel metabolismo fosforo-calcio.

Causa e patogenesi dell'ipoparatiroidismo. Si possono distinguere le seguenti principali forme eziologiche di ipoparatiroidismo (in ordine decrescente di frequenza): postoperatorio; associato a danno da radiazioni, vascolare o infettivo delle paratiroidi; idiopatico (con iposviluppo congenito, assenza delle paratiroidi o genesi autoimmune).

La causa più comune di ipoparatiroidismo è l'asportazione o il danneggiamento delle paratiroidi (una o più) durante un intervento chirurgico tiroideo imperfetto, dovuto alla loro vicinanza anatomica e, in alcuni casi, alla loro posizione anomala. Il danno subito durante l'intervento chirurgico, l'interruzione dell'innervazione e dell'afflusso sanguigno alle paratiroidi sono fattori importanti. L'incidenza della malattia dopo un intervento chirurgico tiroideo varia, secondo diversi autori, dallo 0,2 al 5,8%.

Cause e patogenesi dell'ipoparatiroidismo

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Sintomi dell'ipoparatiroidismo

Un paziente con ipoparatiroidismo lamenta parestesie, freddo e una sensazione di formicolio in tutto il corpo, soprattutto alle estremità, spasmi muscolari convulsivi, attacchi di convulsioni toniche dolorose e nervosismo. Nelle fasi avanzate della malattia compaiono alterazioni cutanee, cataratta, calcificazioni in vari organi e nel tessuto sottocutaneo.

In base al decorso e alla natura delle manifestazioni cliniche dell'ipoparatiroidismo, si distinguono due forme: evidente (manifesta), con manifestazioni acute e croniche, e nascosta (latente).

I sintomi clinici dell'ipoparatiroidismo comprendono diversi gruppi di sintomi: aumento della conduttività neuromuscolare e predisposizione alle crisi convulsive, disturbi viscerali-vegetativi e neuropsichiatrici.

Sintomi dell'ipoparatiroidismo

Diagnosi e diagnosi differenziale dell'ipoparatiroidismo

La diagnosi di forme manifeste di ipoparatiroidismo non è difficile. Si basa sui dati anamnestici (intervento chirurgico alla tiroide o alle paratiroidi, trattamento con ¹³¹ 1); la presenza di aumentata eccitabilità neuromuscolare con attacchi di convulsioni toniche o predisposizione alle convulsioni; la presenza di ipocalcemia e ipocalciuria; iperfosfatemia e ipofosfatemia; una diminuzione dei livelli sierici di ormone paratiroideo; una diminuzione dell'escrezione di cAMP nelle urine, che raggiunge valori normali dopo la somministrazione di preparati di ormone paratiroideo; la presenza di prolungamento degli intervalli QT e ST all'ECG; nelle fasi avanzate della malattia - la presenza di cataratta e altre manifestazioni di calcificazione tissutale; alterazioni dei derivati ectodermici - pelle, capelli, unghie, smalto dei denti.

Nell'ipoparatiroidismo, il contenuto totale di calcio nel sangue scende al di sotto di 2,25 mmol/l; a un livello inferiore a 4,75 mmol/l, il calcio non è più rilevabile nelle urine (test di Sulkovich). Le crisi iperparatiroidee si verificano quando il livello di calcio nel siero è inferiore a 1,9-2 mmol/l e il calcio ionizzato è inferiore a 1-1,1 mmol/l.

Diagnosi di ipoparatiroidismo

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Trattamento dell'ipoparatiroidismo

È necessario evidenziarne le caratteristiche durante un attacco acuto di tetania e sottolineare la necessità di una terapia sistematica di mantenimento nel periodo interictale. Per il trattamento della crisi ipoparatiroidea, viene somministrata per via endovenosa una soluzione al 10% di cloruro di calcio o gluconato di calcio. La dose è determinata dalla gravità dell'attacco e varia da 10 a 50 ml (solitamente 10-20 ml). L'effetto dovrebbe verificarsi al termine dell'infusione. A causa della possibilità di intossicazione (rischio di collasso, fibrillazione ventricolare), il farmaco deve essere somministrato lentamente. Poiché il calcio viene escreto dall'organismo entro 6-8 ore, è consigliabile ripetere le iniezioni 2-3 volte al giorno. Nel periodo interictale, i suoi preparati (gluconato, lattato, cloruro) vengono utilizzati per via orale alla dose di 1-2 g/die dopo i pasti.

In caso di crisi, si utilizza anche la paratiroide, un estratto delle ghiandole paratiroidi dei bovini, in una dose di 40-100 U (2-5 ml) per via intramuscolare. L'effetto si manifesta dopo 2-3 ore e dura 24 ore, con un effetto massimo dopo 18 ore. La paratiroide viene utilizzata solo limitatamente per la terapia di mantenimento, a causa della possibilità di sviluppare resistenza e allergie. Se necessario, i cicli di trattamento vengono eseguiti per 1,5-2 mesi con pause di 3-6 mesi.

Trattamento dell'ipoparatiroidismo