Siringoadenoma papillare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Siringoadenoma papillare (sin.: adenoma eccrino papillare, siringocistadenoma papillare, nevo siringocistadenomatoso papillare; l'adenoma tubulare papillare è un tumore raro, localizzato più spesso sulla pelle delle parti distali delle estremità sotto forma di un nodulo emisferico chiaramente definito, talvolta con una parete semitrasparente, di 0,5-1,5 cm di diametro. Occasionalmente, si verifica un'erosione nella parte centrale. L'età dei pazienti varia notevolmente: da 9 a 81 anni. Nella maggior parte dei casi, i pazienti hanno più di 40 anni. Il rapporto tra uomini e donne è di 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologia del siringoadenoma papillare

La papillomatosi si manifesta nell'area dell'elemento, le escrescenze epidermiche penetrano nel derma con la formazione di cisti. Il parenchima tumorale è costituito da escrescenze papillari (papillomatosi), ricoperte da epitelio ghiandolare a due o più strati. Le cellule che si affacciano sul lume sono alte, prismatiche, con nuclei ovali e citoplasma eosinofilo, solitamente con segni di secrezione olocrina attiva. Le cellule che si affacciano sulla superficie dermica sono piccole, cuboidali con nuclei scuri arrotondati e citoplasma scarso. Le papille sono ricche di stroma con infiltrazione linfoistiocitaria. Oltre a papille e cisti, nel tumore si trovano spesso strutture tubulari intrecciate rivestite da un epitelio a due strati. Nel lume dei tubuli è presente abbondante contenuto di PAS+ eosinofilo granulare, resistente alla diastasi, e detrito necrotico. Alcuni lo considerano epitelio necrotico, altri una sostanza rilasciata durante la secrezione. L'epidermide al di sopra delle papille è spesso ulcerata, con acantosi ai margini dell'ulcerazione. La caratteristica diagnostica del siringoadenoma papillare è la presenza di un denso infiltrato plasmocitario nel derma, soprattutto nelle papille dello stroma tumorale. Spesso, nel tumore si riscontrano ghiandole sebacee e strutture piliferi non sviluppate.

Istogenesi del siringoadenoma papillare

Non vi è ancora completa chiarezza riguardo all'istogenesi del siringoadenoma papillare, poiché non tutti i casi di questo tumore presentano le classiche caratteristiche secretorie delle ghiandole apocrine. Pertanto, l'esame microscopico elettronico ha mostrato una differenziazione secretoria parzialmente duttale e parzialmente eccrina degli elementi tumorali; inoltre, K. Hashimoto et al. (1987) hanno identificato EKH5 ed EKH6 nelle cellule epiteliali del tumore - anticorpi anticheratina, che, secondo gli autori, sono specifici per la differenziazione eccrina. K. Nizume (1976), al contrario, ha rivelato una differenziazione in direzione delle sezioni intrafollicolari e intradermiche delle ghiandole apocrine embrionali. Utilizzando metodi istochimici, M. Landry e R. Winkelmann (1972) hanno identificato criteri istoenzimatici per la secrezione apocrina (attività endoxilesterasica e fosfatasi acida marcata), mentre la fosforilasi, un enzima caratteristico delle cellule esocrine, non è rilevabile in questo tumore. Tali discrepanze nella valutazione dell'istogenesi del siringoadenoma papillare consentono ad alcuni autori di affermare che questa forma nosologica rappresenti in realtà un gruppo composito di neoplasie, in parte a differenziazione eccrina e in parte apocrina.

Gli analoghi maligni degli idrosadenomi eccrini, secondo OR Hornstein e F. Weidner (1979), sono il poroma eccrino maligno (porocarcinoma), l'idrosadenoma maligno a cellule chiare, l'adenocarcinoma di tipo adenoideo cistico o condroide, che è stato incluso nella classificazione OMS (1980) con il nome di "siringocarcinoma condroide".