Siringoadenoma papillare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Siringoadenoma papillare (syn: ekkrinnaya adenoma papillare, siringotsistadenoma papillare, papillare nevo siringotsistadenomatozny; adenoma tubolare papillare - raro tumore, spesso localizzata alla pelle estremità distali in una forma emisferica nodo chiaramente delimitato, a volte con muro traslucido semi, diametro 0,5. 1,5 cm. Di tanto in tanto nella parte centrale v'è l'erosione. L'età dei pazienti varia ampiamente da 9 a 81 anni. Nella maggior parte dei casi, i pazienti di età superiore ai 40 anni. Il rapporto tra uomini e donne c 1: 5.

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Patomorfologia del siringa papillare

Nell'area dell'elemento, la papillomatosi è espressa, le escrescenze epidermiche penetrano nel derma con la formazione di cisti. I tumori del parenchima sono escrescenze papillari (papillomatosi), ricoperte da epitelio ghiandolare a due o più file. Cellule rivolte verso il lume, alte, prismatiche, con nuclei ovali e citoplasma eosinofilico, solitamente con segni di secrezione olocrina attiva. Le cellule che si affacciano sulla superficie cutanea sono superficiali, cuboidali con nuclei scuri arrotondati e un basso citoplasma. Le papille sono ricche di stroma con infiltrazione linfoistiocitica. Oltre alle papille e alle cisti, i tumori si trovano spesso intrecciati con strutture tubolari rivestite con un epitelio a due strati. Nei lumi dei tubuli, un abbondante contenuto di PAS + eosinofilico granulare resistente a diastasi e detriti necrotici. Alcuni lo considerano un epitelio necrotizzante, altri - come una sostanza secreta dalla secrezione. L'epidermide sulle papille spesso si ulcera, l'acantosi si nota lungo i margini dell'ulcerazione. Il segno diagnostico dell'adenoma papillare è la presenza di un denso, composto da plasmociti infiltrati nel derma, specialmente nelle papille dello stroma del tumore. Spesso nel tumore si trovano ghiandole sebacee sottosviluppate e strutture dei capelli.

Istogenesi di siringa papillare

Per quanto riguarda l'istogenesi di siringoadenomy papillare ancora piena chiarezza non esiste, in quanto non è in tutti i casi il tumore è di secrezione segni classici di ghiandole apocrine. Pertanto, l'esame al microscopio elettronico mostra una differenziazione parzialmente separata della secrezione duttale e parzialmente eccrinata degli elementi tumorali; Inoltre, K. Hashimoto et al. (1987) ha identificato nelle cellule epiteliali e tumore EKN5 EKN6 - anticorpi antikeratinovye che, secondo gli autori, specifici per la differenziazione ekkrinnoy. K. Nizume (1976), al contrario, ha rivelato una differenziazione nella direzione delle divisioni intrafollicolare e intradermica delle ghiandole apocrine embrionali. Utilizzando tecniche istochimiche Landry e M. R. Winkelmann (1972) hanno rivelato criteri gistoenzimaticheskie secrezione apocrine (espressa attività endoksilesterazy e fosfatasi acida), mentre fosforilasi - una caratteristica enzima delle cellule esocrine - in questo tumore non viene rilevato. Tali discrepanze nella valutazione del istogenesi di siringoadenomy papillare consentono alcuni autori sostengono che questa forma nosologica è in realtà un gruppo di neoplasie squadra, in parte ekkrinnoy, in parte differenziazione apocrine.

Analoghi maligni di hydradenes eccridi, secondo O.R. Hornstein e F. Weidner (1979), sono maligni Porom ekkrinnaya (porokartsinoma), maligni chiaro-gidradenoma, adenokistozny o tipo di adenocarcinoma hondroidky, che è stata inclusa nella classificazione WHO (1980) dal titolo "siringokartsinoma condroide".