Acrospiroma eccrino: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'acrospiroma eccrino (sin.: idrosadenoma nodulare, idrosadenoma a cellule chiare, siringoepitelioma, idrosadenoma solido-cistico, adenoma eccrino a cellule chiare) è solitamente un nodulo intradermico solitario, esofitico o misto, di diametro pari o superiore a 0,5-2 cm, emisferico, di consistenza densamente elastica, a base ampia, ricoperto da cute inalterata, talvolta ulcerato. Nel 15-20% dei casi, dal tumore fuoriesce un liquido limpido e si riscontra dolore in circa la stessa percentuale. È localizzato in qualsiasi parte del corpo, ma più frequentemente su viso, cuoio capelluto e collo. La durata del tumore varia da diversi mesi a 12 anni. L'età media dei pazienti - donne - 55 anni, uomini - 51 anni.

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Patomorfologia dell'acrospiroma eccrino

L'acrospiroma eccrino è rappresentato da cluster cellulari compatti sotto forma di strati o gruppi di noduli nettamente contornati, situati negli strati superiori del derma, senza connessione con l'epidermide o in stretta connessione con essa. In quasi la metà dei casi, i cluster cellulari sono localizzati in cisti o strutture simil-cistiche con un rivestimento epiteliale a due file. La neoplasia, nella maggior parte dei casi, è rappresentata da tre tipi di cellule, il cui rapporto può variare in diverse aree dello stesso tumore. L'elemento cellulare principale dell'acrospiroma è costituito da cellule poligonali o ovali con citoplasma intensamente colorato e nuclei monomorfi moderatamente ipercromici. Queste cellule sono strettamente adiacenti tra loro, spesso localizzate attorno ai capillari e tendono a raggrupparsi. Il secondo tipo è costituito da cellule nettamente contornati di forma rotonda o poligonale con citoplasma chiaro ricco di glicogeno. I tumori con una predominanza di cellule chiare sono considerati da alcuni autori una forma nosologica indipendente dal gruppo degli idroadenomi. Il terzo tipo è costituito da cellule epiteliali piatte, che talvolta formano focolai tipici di discheratosi a forma di "vortici". All'interno dei lobuli, tra gli elementi cellulari, si rivelano lumi di strutture tubulari di varie dimensioni, sebbene queste ultime possano essere assenti. Spesso si riscontrano fessure cistiche contenenti una sostanza omogenea debolmente eosinofila. I lumi delle strutture tubulari sono rivestiti da cellule cubiche dei dotti delle ghiandole eccrine o da cellule secretorie prismatiche a secrezione olocrina.

Studi istochimici sull'acrospiroma eccrino hanno dimostrato che le cellule chiare contengono glicogeno e si osserva un'elevata concentrazione di enzimi caratteristici della differenziazione eccrina, in particolare fosforilasi ed enzimi respiratori. Nelle cellule basaloidi fusiformi non è stata rilevata attività fosfatasi alcalina e la microscopia elettronica non ha mostrato microfibrille, il che esclude la loro origine mioepiteliale. Queste cellule, al contrario, contengono tonofilamenti, per cui K. Hashimoto et al. (1967) li attribuiscono alle cellule dello strato esterno dell'acrosiringio.

Istogenesi dell'acrospiroma eccrino

I dati istoenzimatici e microscopici elettronici indicano una tendenza del tumore alla differenziazione bipolare, che da un lato indica una connessione con il poro della ghiandola sudoriparare e dall'altro una differenziazione in direzione delle cellule della parte intradermica dei dotti della ghiandola sudoriparare, nonché dell'epitelio delle porzioni secretorie.

L'acrospiroma eccrino si differenzia dai trichilemmomi, poiché in entrambi i casi si osservano focolai di cheratinizzazione e di glicogeno. Tuttavia, i focolai tumorali dei trichilemmomi sono circondati perifericamente da cellule con un orientamento a palizzata.