Somatostatinoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il somatostatinoma (tumore a cellule sigma delle isole di Langerhans) è stato descritto per la prima volta relativamente di recente, nel 1977, quindi non è ancora stato formulato il concetto di un complesso di sintomi che caratterizza questa malattia. I tumori, nella maggior parte dei casi carcinomi, originano dalle cellule D che producono somatostatina. Le metastasi si verificano principalmente nel fegato. Alcuni autori ritengono che non vi sia alcuna chiara sindrome clinica del somatostatinoma a causa dell'eterogeneità dei sintomi. Attualmente, in letteratura sono stati descritti poco più di 20 pazienti con tumori secernenti somatostatina del pancreas e del duodeno. Indubbiamente, i chirurghi hanno già incontrato queste neoplasie durante interventi chirurgici per colelitiasi, ma solo ora è diventato chiaro che non si tratta di una combinazione casuale. Oltre alla colelitiasi, il somatostatinoma è accompagnato da diabete mellito, diarrea o steatorrea, ipocloridria, anemia e perdita di peso.

Apparentemente, molte manifestazioni sono il risultato dell'effetto bloccante della somatostatina sulla funzione enzimatica del pancreas e sulla secrezione di altri ormoni delle isole di Langerhans, motivo per cui questo complesso di sintomi viene talvolta chiamato "sindrome inibitoria".

La maggior parte delle somatostatine descritte in base alla natura della secrezione si è rivelata poliormonale. È probabile che questo sia uno dei motivi dell'eterogeneità delle manifestazioni cliniche della malattia.

I sintomi che si manifestano con il somatostatinoma riflettono gli effetti noti della somatostatina. La tolleranza patologica al glucosio è associata all'inibizione del rilascio di insulina, che non è compensata da una contemporanea riduzione della secrezione di glucagone. L'aumentata incidenza di colelitiasi è in gran parte dovuta alla ridotta contrattilità della colecisti sotto l'influenza di un eccesso di somatostatina (i pazienti presentano una colecisti atonica di grandi dimensioni). La steatorrea è spiegata come conseguenza di un'insufficiente funzione pancreatica esocrina e di un assorbimento intestinale compromesso. L'ipocloridria gastrica è una conseguenza dell'effetto inibitorio della somatostatina sulle cellule parietali che producono acido e anche sul rilascio di gastrina da parte della mucosa dell'antro.

La diagnosi di somatostatinoma si basa sulla presenza di elevati livelli plasmatici di peptidi. Nei casi dubbi, è necessario eseguire un test di provocazione con tolbutamide, che stimola il rilascio di somatostatina.

Di norma, dopo l'intervento chirurgico sono necessari cicli ripetuti di terapia citostatica con streptozotocina e 5-fluorouracile.

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