Siringoma condroide: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il siringoma condroide (sin.: idroadenoma mucinoso, il cosiddetto tumore cutaneo misto) si riscontra prevalentemente negli uomini e può essere osservato in varie parti del corpo, ma più frequentemente su cuoio capelluto, viso e collo. Il tumore, che si presenta come un piccolo nodulo, si trova nel derma o sporge leggermente al di sopra della superficie cutanea; la sua superficie è liscia, a volte con una parete traslucida, occasionalmente ulcerata. Alla palpazione, il tumore ha una consistenza densa ed elastica. La crescita è lenta e può persistere per anni. Clinicamente, assomiglia al basalioma cistico.

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Patomorfologia del siringoma condroide

La struttura istologica del tumore è piuttosto varia, ma in tutti i casi è presente una componente epiteliale e proliferazione del tessuto connettivo con segni di mixomatosi, spesso con formazione di aree condroidi. Il rapporto tra la componente epiteliale e quella connettiva varia ampiamente. WF Lever e G. Schaumburg-Lever (1983) distinguono due tipi istologici della componente epiteliale: tubulare e cistica. Un tumore di tipo tubulare è costituito da numerosi filamenti stretti con ramificazioni che si trovano in uno stroma ialino-mucinoso. I lumi delle strutture tubulari sono rivestiti da due strati di cellule epiteliali: alcune di esse sono rivolte verso il lume e hanno una forma prismatica, mentre altre (alla periferia) sono piatte. Inoltre, lo stroma mucoide contiene cellule piatte proliferanti singole o conglomerate. Nella maggior parte dei casi, i lumi delle strutture tubulari contengono sostanza amorfa eosinofila PAS-positiva, resistente alla diastasi.

Il tumore di tipo cistico è costituito principalmente da piccole cavità cistiche, nonché da piccoli gruppi e filamenti di cellule epiteliali. Il loro lume è ricoperto da un solo strato di cellule epiteliali piatte, da cui proliferano e si estendono nello stroma sotto forma di "code". Lo stroma tumorale è basofilo e contiene sostanze mucoidi. I fibroblasti e le singole cellule epiteliali in esso presenti presentano un alone chiaro, che ricorda le cellule cartilaginee. La colorazione con blu di toluidina consente di rilevare la metacromasia resistente alla ialuronidasi, che indica la presenza di condroitin solfati nel tumore.

Istogenesi del siringoma condroide

La microscopia elettronica ha dimostrato la differenziazione eccrina di questo tumore. Le cellule interne delle strutture tubulari assomigliano alle cellule scure e chiare delle sezioni terminali delle ghiandole eccrine, mentre le cellule piatte esterne assomigliano alle cellule mioepiteliali, poiché contengono un gran numero di filamenti e sono distribuite all'interno della matrice condroide che producono.

La diagnosi differenziale si basa sulla presenza di cordoni adenoidi ed epiteliali in questo tumore, nonché di cellule condroidi nello stroma mucinoso. Il tumore misto delle ghiandole salivari presenta solo somiglianze morfologiche con il siringoma condroide, ma la loro istogenesi è diversa.