Tachicardia ventricolare polimorfa nei bambini

La tachicardia ventricolare polimorfica (catecolaminergica) è un'aritmia maligna causata dalla presenza di tachicardia ventricolare di almeno due morfologie e indotta da sforzo fisico o dall'assunzione di isoproterenolo. È accompagnata da sincope e presenta un alto rischio di morte aritmica improvvisa. La variante familiare della tachicardia ventricolare polimorfica catecolaminergica è presumibilmente considerata una malattia ereditaria.

Sintomi della tachicardia ventricolare polimorfica

Gli attacchi di tachicardia ventricolare polimorfa sono provocati da stress emotivo o fisico, così come dal nuoto. In oltre il 30% dei casi, la sincope è accompagnata da convulsioni, il che causa una diagnosi tardiva. Questi pazienti, così come i pazienti con QT SYH, vengono monitorati a lungo da un neurologo e ricevono terapia anticonvulsivante. All'ECG al di fuori dell'attacco, di norma, vengono registrati bradicardia e valori di Q-Tc normali. La reazione al test da sforzo è altamente riproducibile e il test stesso è fondamentale per la diagnosi della malattia, poiché è altamente probabile che provochi tachicardia polimorfa in questo gruppo. I pazienti sono caratterizzati da un progressivo aumento dei sintomi aritmici: da una singola extrasistole ventricolare monomorfa a bigeminismo, extrasistole polimorfa e tachicardia ventricolare polimorfa. In assenza di trattamento, la mortalità per questa malattia è molto elevata, raggiungendo il 30-50% entro i 30 anni. Inoltre, quanto prima si manifesta la malattia, tanto maggiore è il rischio di morte improvvisa aritmica.

Trattamento della tachicardia ventricolare polimorfica

I beta-bloccanti [nadololo, bisoprololo (concor), atenololo, propranololo] sono una componente obbligatoria della terapia farmacologica per i pazienti con tachicardia polimorfica e riducono significativamente il rischio di morte improvvisa. Le dosi di questi farmaci devono essere 2 volte superiori a quelle prescritte ai pazienti con QT CYH. Il farmaco più efficace è il nadololo. Spesso, un solo farmaco antiaritmico non è sufficiente. Di norma, solo la terapia antiaritmica combinata è efficace in questi pazienti. Al beta-bloccante viene aggiunto un altro farmaco antiaritmico, tenendo conto del suo possibile effetto sui fattori scatenanti, come le aritmie sopraventricolari. Nei giovani, i seguenti farmaci antiaritmici possono essere efficaci come 2° farmaco: mexiletina alla dose di 5 mg/kg al giorno, lappaconitina bromidrato alla dose di 1 mg/kg al giorno, propafenone alla dose di 5 mg/kg al giorno, amiodarone alla dose di 5-7 mg/kg al giorno, verapamil alla dose di 2 mg/kg al giorno o dietilamminopropioniletossicarbonilamminofenotiazina (etacizina) alla dose di 1-2 mg/kg al giorno. La carbamazepina può essere efficace in terapia di associazione nei bambini a scopo antiaritmico. La selezione del farmaco antiaritmico viene effettuata sotto il controllo dei dati ECG e del monitoraggio Holter, tenendo conto delle dosi di saturazione. È consigliabile calcolare il massimo effetto terapeutico del farmaco tenendo conto dei periodi della giornata in cui la tachicardia ventricolare è più pronunciata. Le eccezioni sono i farmaci a lunga durata d'azione e l'amiodarone. La dose di mantenimento del farmaco antiaritmico viene determinata individualmente. Se l'intervallo QT aumenta di oltre il 25% rispetto al valore iniziale, i farmaci di classe III vengono sospesi. La terapia metabolica include antiipoxanti e antiossidanti. Vengono utilizzati anche gli ACE-inibitori, che migliorano i parametri emodinamici nell'insufficienza circolatoria cronica.

Lo sviluppo di attacchi sincopali durante la terapia, una bradicardia sinusale critica che limita le possibilità di successiva terapia antiaritmica, nonché la persistenza di un elevato rischio di morte aritmica improvvisa durante il trattamento (valutato dalla concentrazione dei singoli fattori di rischio) sono indicazioni per il trattamento interventistico. L'impianto di un defibrillatore cardioverter viene eseguito nei bambini con varianti sincopali di tachicardia ventricolare polimorfa se la terapia antiaritmica non previene lo sviluppo di tachicardia ventricolare polimorfa. Quando vengono identificati fattori scatenanti per lo sviluppo di tachicardia ventricolare, le loro modalità di controllo vengono collegate ai dispositivi impiantati (modalità di stimolazione antitachicardica, ecc.). In caso di grave tachicardia ventricolare ricorrente, è opportuno valutare l'opportunità di un'ablazione transcatetere a radiofrequenza della fonte della tachicardia ventricolare o delle zone aritmiche trigger. L'impianto non viene eseguito in pazienti con episodi frequenti di tachicardia ventricolare o in caso di episodi frequenti di aritmia sopraventricolare con elevata frequenza cardiaca (superiore a 200 al minuto) in pazienti con tachicardia ventricolare, poiché in questo caso è possibile l'attivazione ingiustificata del dispositivo antiaritmico impiantato per la tachiaritmia sopraventricolare. Nei casi gravi, è necessario utilizzare tutte le possibili risorse della terapia antiaritmica (somministrazione combinata di nadololo e mexiletina); negli ultimi anni, è stata dimostrata l'efficacia della simpatectomia sinistra.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]