Tachicardia ventricolare polimorfica nei bambini

Tachicardia ventricolare polimorfa (catecolaminergici) - aritmia maligna, tachicardia ventricolare dovuta alla presenza di almeno due e morfologia indotta dall'esercizio fisico o somministrazione di isoproterenolo. È accompagnato da condizioni sincopali, ha un alto rischio di morte aritmica improvvisa. La variante familiare della tachicardia ventricolare catecolaminergica polimorfica è presumibilmente considerata una malattia ereditaria.

Sintomi di tachicardia ventricolare polimorfa

Gli attacchi di tachicardia ventricolare polimorfa innescati da emotivo o fisico stress, così come il nuoto. Oltre il 30% dei casi di sincope sono accompagnati da convulsioni, che causano diagnosi tardive. Questi pazienti, così come i pazienti con CYH QT. A lungo sta sul conto di un neurologo e riceve una terapia anticonvulsivante. Sull'ECG, senza un attacco, vengono solitamente registrati bradicardia e normali valori Q-Tc. La reazione di stress test è altamente riproducibile, e il test è fondamentale nella diagnosi di malattie, come un'alta probabilità di provocare in questo gruppo tachicardia polimorfa .. Per i pazienti caratterizzati da un progressivo aumento dei sintomi aritmici - da un'unica aritmia ventricolare monomorphic a bigimenii, polimorfico extrasistole e tachicardia ventricolare polimorfica. In assenza di trattamento, la mortalità in questa malattia è molto alta, raggiunge il 30-50% all'età di 30 anni. Allo stesso tempo, prima si manifestava la manifestazione clinica della malattia, maggiore era il rischio di morte aritmica improvvisa.

Trattamento della tachicardia ventricolare polimorfica

I beta-bloccanti [nadololo, bisoprololo (konkor), atenololo, propranololo.] - componente obbligatoria della terapia farmacologica nei pazienti con tachicardia polimorfa, riducono significativamente il rischio di morte improvvisa. Le dosi di questi farmaci dovrebbero essere 2 volte superiori a quelle prescritte per i pazienti con CYH QT. Il farmaco più efficace è il nadololo. Spesso, un farmaco antiaritmico non è sufficiente. Di norma, solo la terapia antiaritmica combinata è efficace in questi pazienti. I beta-bloccanti sono aggiunti un altro farmaco antiaritmico, tenendo conto della loro possibile effetto sui fattori scatenanti, come aritmie sopraventricolari. Come secondo farmaco antiaritmico nei giovani può essere meksiletinv dose efficace di 5 mg / kg al giorno, lappaconitine bromidrato ad una dose di 1 mg / kg al giorno, propafenone 5 mg / kg al giorno, in una dose di amiodarone 5-7 mg / kg al giorno, verapamil alla dose di 2 mg / kg al giorno o dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) alla dose di 1-2 mg / kg al giorno. Con scopo anti-ritmico in terapia complessa in bambini il carbamazepine può essere efficace. Selezione del farmaco antiaritmico è effettuata sotto il controllo di ECG e monitoraggio Holter, tenendo conto della dose di saturazione. Il massimo effetto terapeutico del farmaco deve essere calcolata tenendo conto che in alcuni periodi della giornata è tachicardia ventricolare più marcata .. Le eccezioni sono ormai agiscono formulazioni e amiodarone. La dose di mantenimento di una preparazione antiaritmica è determinata singolarmente. Con un aumento della durata dell'intervallo Q-T di oltre il 25% dei farmaci di classe III iniziale vengono cancellati. La terapia metabolica comprende antihypoxants e antiossidanti. Sono anche usati gli ACE inibitori che migliorano i parametri emodinamici nell'insufficienza circolatoria cronica.

Sviluppo di episodi sincopali durante la terapia, bradicardia sinusale critica, che limitano le possibilità di una successiva terapia antiaritmica, così come la conservazione durante il trattamento di alto rischio di morte aritmica improvvisa (valutata la concentrazione di fattori di rischio individuali) - indicazioni per il trattamento interventistico. Impianto di un defibrillatore viene eseguita per i bambini con le varianti sincopali di tachicardia ventricolare polimorfa, se la terapia antiaritmica non impedisce lo sviluppo di una tachicardia ventricolare polimorfa. Ea identificare i fattori scatenanti di tachicardia ventricolare collegare loro modalità di controllo di dispositivi impiantati (antitahikarditicheskoy stimolazione et al. Cattura). In caso di grave naturalmente ricorrenti di tachicardia ventricolare dovrebbe discutere la fattibilità di ablazione transcatetere con radiofrequenza della fonte di tachicardia ventricolare o innescare aree aritmici. Impiantazione non avviene per i pazienti con frequenti episodi di tachicardia ventricolare o sviluppare in pazienti con tachicardia ventricolare, aritmie sopraventricolari frequenti episodi a una velocità alta frequenza (oltre 200 ppm), in quanto in questo caso ci sono ingiustificati di sgancio dispositivi impiantabili antiaritmici per tachiaritmia sopraventricolare. Nei casi più gravi è necessario utilizzare tutte le risorse possibili terapia antiaritmica (combinato nomina di nadololo e mexiletina), ha dimostrato l'efficacia di simpaticectomia lato sinistro negli ultimi anni.

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