Trattamento della disfunzione sessuale

Il trattamento della patologia congenita dello sviluppo sessuale consiste in diversi aspetti. Il problema principale è l'istituzione del genere del paziente, adeguato ai suoi dati biologici e funzionali, tenendo conto della prognosi della possibilità di attività sessuale.

Quando corrispondente ad un piano genitali sottosviluppati, assenza o la rimozione chirurgica delle gonadi, nonché nei disturbi ormone della crescita è necessario effettuare la correzione di formare avvicinamento normale fenotipo e garantire un livello normale di ormoni sessuali.

Correzione chirurgica del pavimento prevede la formazione dei genitali esterni, a seconda del sesso selezionato (masculinization feminized o ricostruzione), nonché la questione del destino delle gonadi (loro rimozione, rimozione della cavità addominale o retrocessione dei testicoli nello scroto). Quando si sceglie un paziente maschio con disgenesia dei testicoli, la rimozione dell'utero rudimentale non è necessaria dal nostro punto di vista, poiché in futuro la sua presenza non dà alcuna complicazione. Alcuni pazienti con la sindrome di mascolinizzazione incompleta e femminilizzazione testicolare hanno bisogno di creare una vagina artificiale.

La scelta del sesso, come in tutti i casi di ermafroditismo, dipende dal grado di mascolinizzazione dei genitali esterni e dalla capacità di produrre gli androgeni dei testicoli. In connessione con una diminuzione della sensibilità del tessuto agli androgeni, la terapia sostitutiva con androgeni non sempre dà l'effetto desiderato. La correzione chirurgica nella direzione maschile è facilitata dal fatto che i testicoli sono più spesso extra-addominali, quindi non c'è bisogno di laparotomia. La biopsia di entrambi i testicoli è necessaria non solo per le indicazioni oncologiche, ma anche per la previsione delle loro capacità funzionali.

La correzione chirurgica nella direzione femminile è complicata dall'inferiorità funzionale della vagina: oltre alla plastica femminilizzante dei genitali esterni e alla rimozione dei testicoli, nella maggior parte dei casi è necessario eseguire l'operazione di creazione di una vagina artificiale. Il lavoro degli ultimi anni ha mostrato la giustificazione delle misure chirurgiche correttive in una fase dell'infanzia. Usando il metodo della colpopoiesi sigmoidale, hanno dimostrato la sua efficacia non solo dalla posizione delle possibilità funzionali per la vita sessuale in futuro, ma anche dall'enorme significato deontologico della completa correzione iniziale.

Le tattiche in relazione ai testicoli alla pubertà sono unificate: se non ci sono cambiamenti di tumore, viene eseguita la loro ventrofissazione. Nella pubertà, i testicoli possono esibire attività androgenica indesiderata, causando un ingrossamento della voce, irsutismo. Quindi vengono rimossi da sotto la pelle dell'addome, dove sono stati fissati.

La correzione ormonale nella scelta della direzione femminile dello sviluppo è sostitutiva, ma differisce da quella con la patologia congenita dello sviluppo sessuale con i derivati immagazzinati dei derivati Müller. In vista dell'assenza dell'utero, la funzione mestruale è insostituibile, quindi non è necessario introdurre ciclicamente gli ormoni sessuali femminili; sono dati costantemente, quotidianamente per tutto il periodo corrispondente all'età fertile. Questo è lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie femminili, complementare alla riabilitazione chirurgica.

Terapia ormonale di pazienti con sesso civile femminile

Quando agenesia o nei casi in cui le forme di ermafroditismo testicolare eletti di sesso femminile e testicoli di essere rimosso per indicazioni oncologiche o per evitare androgenizzazione indesiderati, non v'è una terapia necessità farmaci ormonali femminili. Il trattamento è un sostituto (reintegra la mancanza di estrogeni endogeni). Pertanto, dall'età della pubertà, il trattamento continua per tutto il periodo corrispondente al pedigree. L'obiettivo della terapia con gli ormoni sessuali femminili è di promuovere la corretta formazione del fenotipo femminile, lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie femminili e degli organi genitali e di prevenire la manifestazione della sindrome di castrazione. Nei pazienti senza gonadi di età puberale, il contenuto di gonadotropine aumenta nettamente, riflettendo lo stato di sovraccarico del sistema ipotalamico-ipofisario. La prova dell'adeguatezza della terapia sostitutiva con i farmaci degli ormoni sessuali femminili è una riduzione del livello di gonadotropine del sangue alla normalità.

Nei pazienti ammessi all'età adulta, si raccomanda di iniziare il trattamento con estrogeni non prima del periodo corrispondente al pubertale fisiologico, tenendo conto della crescita del bambino e dell'estensione del ritardo dell'età ossea rispetto a quello effettivo. Con un ritardo alto e acuto nell'età ossea (che è più spesso osservata con agenesia della "gonade" pura e la forma eunucoide della sindrome da mascolinizzazione incompleta), la terapia con estrogeni deve iniziare già da 11-12 anni. Ciò contribuisce a una maturazione più rapida dello scheletro e impedisce lo sviluppo di sub-gigantismo e proporzioni corporee dell'eunucoide. Con una bassa statura (forme di "turnaround") e un piccolo gap nell'età ossea rispetto al trattamento effettivo, è consigliabile iniziare da 14-16 anni, in modo che la chiusura delle "zone di crescita" avvenga il più tardi possibile.

Poiché il trattamento viene effettuato per un lungo periodo, è preferibile prescrivere preparati orali. Solo in quei casi in cui, per qualsiasi motivo, il loro uso è indesiderabile (scarso portabilità, bassa efficienza) è necessario ricorrere alla somministrazione parenterale dell'azione estrogenica di preparazioni di deposito (estradiolo dipropionato, estradiolo benzoato, ecc P.). Di solito tendono ad imitare il graduale aumento del loro livello nel periodo puberale con la terapia estrogenica. Il trattamento può essere avviato immediatamente da uno schema ciclico (intermittente), o dapprima in modo continuo, fino alla comparsa delle mestruazioni indotte. Tipo di continuo la terapia estrogenica inizio preferiamo, come al solito su questo sfondo vi menstrualnopodobnye krovootdeleniya che, a nostro avviso, riflette i propri cicli ipotalamici. "Regolazione" ai cicli propri rivelati, l'ulteriore trattamento può essere eseguito su un programma ciclico dal 5 ° al 26 ° ciclo. Naturalmente, la comparsa delle mestruazioni indotto possibile solo in pazienti con derivati di Müller memorizzati, cioè. E. A agenesis sindrome gonadica disgenesia e testicoli. In altri pazienti, non è necessario passare a questo schema di terapia.

Il trattamento bioromerico con estrogeni e gestageni viene effettuato successivamente, quando lo sviluppo degli organi bersaglio estrogeno-dipendenti (ghiandole mammarie, genitali esterni ed interni) diventa sufficiente e vengono simulati i cicli bifasici naturali. Considerando la psiche dei pazienti che sono costretti a essere trattati per molti anni, lo schema dovrebbe essere semplificato il più possibile. L'effetto migliore è fornito dalla terapia sostitutiva con i farmaci estrogeno-progestinici bioormonali, ampiamente utilizzati nelle donne sane ai fini della contraccezione (infecondina, bisekurina, non-vellon, ecc.). Il contenuto di estrogeni in essi è sufficiente per indurre una mestruazione indotta e un ulteriore sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie. La componente gestagenica previene le manifestazioni patologiche di iperestrogenia relativa (processi iperplastici nell'endometrio e nelle ghiandole mammarie).

Buoni effetti abbiamo osservato su una combinazione di somministrazione di estrogeni sintetici con il 12,5% di soluzione oksiprogesterona kapronat 1 ml per via intramuscolare il giorno 17 indotta dal ciclo. Crediamo fortemente controindicato terapia sostitutiva pause ormoni sessuali femminili nei pazienti con agenesia gonadica e dopo la castrazione: la rimozione della terapia ormonale porta immediatamente ad un aumento nella sindrome postcastration pituitaria gonadotropic tipo di attività e contribuisce alla sua endokrinnoobmennyh intrinseca e disturbi vascolari. Un alto livello di gonadotropine può stimolare la comparsa di metastasi di tumori gonadici. Allo stesso tempo, la terapia estrogenica sostitutiva per gonadi agenesia e la castrazione in contrasto con l'uso di questi ormoni, quando le ovaie memorizzati (per esempio, a fini contraccettivi o disturbi della menopausa) non comporti il rischio di sviluppare endometriale o il cancro al seno, come il dosaggio dei farmaci estrogeni non si sommano con estrogeni endogeni e non dare un'alta saturazione del corpo con questi ormoni.

Con insufficiente sviluppo di peli pubici, in alcuni casi l'aggiunta aggiuntiva di androgeni, ad esempio, il metiltestosterone (5-10 mg per lingua per 3-4 mesi dal 5 al 26 ° preparati simulati di estrogeni del ciclo) è giustificata. Con la sensibilità conservata agli androgeni durante questo periodo, si sviluppano peli sessuali soddisfacenti, sebbene lo sviluppo delle ghiandole mammarie possa essere inibito. Le nostre osservazioni su questo gruppo durano circa 30 anni. Comprende diverse centinaia di pazienti con varie forme di assenza pre-ovarica di ovaie e stati post-statali.

I risultati ricevuti forniscono le basi per parlare dell'elevata efficienza del principio di terapia sostitutiva scelto da noi mediante preparazioni di ormoni sessuali femminili. Di regola, viene raggiunta la piena femminilizzazione del fenotipo: vengono eliminati i disturbi vegetativi caratteristici della castrazione; Il complesso di inferiorità dovuto alla mancanza di sviluppo sessuale scompare; il paziente può creare una famiglia.

Le controindicazioni alla terapia sostitutiva per questi farmaci in questo gruppo di pazienti sono molto limitate: è un'intolleranza individuale e una grave malattia del fegato.

Dopo la rimozione delle gonadi sul gonocitoma, non ci sono controindicazioni alla terapia sostitutiva postoperatoria per gli ormoni sessuali femminili. Al contrario, queste condizioni sono la base per un trattamento potenziato, perché i tumori gonadici sono dipendenti dall'ormone e l'aumento dell'attività gonadotropica dopo la castrazione è indesiderabile.

Le complicanze della terapia ormonale sostitutiva erano limitate all'intolleranza individuale al farmaco, che richiedeva la sua sostituzione o la transizione alla somministrazione parenterale di estrogeni. Ci sono stati rari casi di relativa iperestrogenizzazione (mastopatia, menorragia prolungata). Di regola, la connessione di gestageni ha eliminato questi fenomeni.

Terapia ormonale di pazienti con sesso civile maschile. Se i pazienti con diverse forme di ermafroditismo è eletto dal maschio, e lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondari maschili lente o inadeguate, in ritardo "età ossea" del reale, c'è un rischio di formazione evnuhoidizma e violazioni della tipologia di sindrome castrazione, ci sono lamentele di debolezza sessuale, è necessario ricorrere al trattamento con farmaci androgeni.

Al contrario, i pazienti con disgenesia gonadica con fenotipo femminile che necessitano di terapia estrogenica sostitutiva costante a causa della mancanza di gonadi, il sesso maschile, di regola, eletti nei casi in cui vi sia motivo di ipotizzare la presenza di attività androgena dei propri testicoli. La terapia in questi pazienti non è solo sostitutiva. A volte è necessario stimolare la funzione delle proprie gonadi da parte delle gonadotropine. Va ricordato che la terapia con androgeni iperattivi può causare una soppressione indesiderata dell'attività gonadotropica endogena e, di conseguenza, una diminuzione della funzione dei testicoli già inadeguati. Pertanto, è meglio limitare il minimo per una data dose di androgeni del paziente, introducendoli con cicli intermittenti. In alcuni casi, l'alternanza del trattamento con androgeni e preparati di gonadotropine è giustificata. Secondo la letteratura e le nostre osservazioni, la gonadotropina corionica non solo stimola le cellule di leydigov, ma aumenta anche la sensibilità dei tessuti bersaglio all'azione degli androgeni. Tuttavia, grandi dosi di gonadotropine possono contribuire allo sviluppo della ialinosi dei tubuli seminiferi.

Schemi approssimativi di terapia ormonale.

• Terapia sostitutiva continua (con un fenotipo femminile):
  • a) synestrol a 0,001 g (1 compressa) al giorno per 3-6-12 mesi;
  • b) microfolina forte a 0,05 mg (1 compressa) al giorno;
  • c) mikrofollin forte del 0,05 mg (1 compressa) al giorno continuo, 12,5% soluzione oksiprogesterona kapronat 1 ml iniezione intramuscolare ogni 10 giorni per 3-6 mesi (nel caso di pazienti mastite senza strutture mülleriane derivato) .
• Terapia sostitutiva ciclica (con fenotipo femminile):
  • a) microfolina forte a 0,05 mg (1 compressa) al giorno dal 1o al 20o giorno di ogni mese o dal 5o al 26o giorno del ciclo;
  • b) microfolina forte a 0,05 mg (1 compressa) al giorno dal 1 ° al 15 ° giorno di ogni mese o dal 5 ° al 20 ° giorno del ciclo, in gravidanza fino a 0,01 g (1 compressa) 3 una volta al giorno per via sublinguale dal 16 al 21 ° giorno o dal 21 al 26 giorno del ciclo;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon, ecc.) 1 compressa al giorno dal 1 ° al 21 ° giorno di ogni mese o dal 5 ° al 26 ° giorno del ciclo;
  • g) infekundin (bisekurin, non ovlon) 1 compressa al giorno 1 al giorno 21 di ogni mese o un ciclo di 5 a 26 giorni, il 12,5% soluzione oksiprogesterona kapronat 1 ml per via intramuscolare su 16 ° giorno di assunzione infecundina;
  • e) metilestestosterone 0,005 g 1-2 volte al giorno dal 1 ° al 21 ° giorno o dal 5 ° al 26 ° giorno del ciclo per 3-4 mesi sotto la lingua (per lo sviluppo del pelo secondario).
• Androgenazione (con fenotipo maschile):
  • a) methyltestosterone 0,005-0,01 g 2-3 volte al giorno sublingually per 1 mese. Pause tra i corsi - 2-4 settimane;
  • b) gonadotropina corionica (coriogonina) 500-1500 ED per via intramuscolare 2-3 volte a settimana, per un ciclo di 10-20 iniezioni, per 2-3 corsi all'anno;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml per via intramuscolare una volta al mese, costantemente (con grave insufficienza testicolare come terapia sostitutiva);
  • d) soluzione al 10% di testanato per 1 ml per via intramuscolare una volta ogni 10-15 giorni in modo permanente (terapia sostitutiva).

L'esame clinico dei pazienti con patologia congenita dello sviluppo sessuale è una condizione necessaria per il trattamento. All'età di ammissione, la frequenza della visita di un medico non può essere più di una volta all'anno. Particolare importanza dell'osservazione dispensativa viene acquisita in prepubertato e puberale, quando sorge la questione della correzione ormonale dello sviluppo fisico e sessuale. Dall'età di 7-8 anni, è necessaria una radiografia annuale dei polsi con articolazioni radiocarpali per valutare le dinamiche di maturazione dello scheletro. Con un significativo ritardo nell'età ossea dalla terapia ormonale effettiva dovrebbe iniziare prima. Di particolare importanza è la dinamica dell'età ossea nei pazienti con ritardo della crescita che assumono farmaci anabolizzanti o sessuali: una rapida maturazione dello scheletro richiede una riduzione del dosaggio o la sospensione del trattamento. Sullo sfondo degli ormoni sessuali in età puberale, i pazienti devono essere esaminati almeno 3-4 volte l'anno, nell'età post-puberale e nell'età adulta 2-3 volte l'anno.

Un ruolo importante nell'osservazione del dispensario è svolto dall'osservazione psicologica e sessuologica. Tali pazienti difficilmente tollerano il cambiamento del dottore, la comunicazione con altri specialisti. Il contatto fidato con un medico permanente è particolarmente importante per loro. È necessario sottolineare la necessità di osservare un segreto medico rigoroso della diagnosi: la sua involontaria rivelazione può portare a gravi eccessi da parte dei pazienti, fino a azioni suicide.

Il follow-up clinico deve essere eseguito da un medico-endocrinologo con la partecipazione di un ginecologo, urologo e psiconaurologo.

Previsioni favorevoli per la vita, su adattamento sociale di essa è determinata dalla precisione della selezione del sesso (con condizioni di intersessualità), l'adeguatezza della sostituzione e / o terapia ormonale sostitutiva stimolante, che fornisce un corrispondente sviluppo del fenotipo del sesso prescelto, la capacità di adattarsi alla società, una vita sessuale normale e il matrimonio. La prognosi per stimolare la fertilità nella stragrande maggioranza dei pazienti è sfavorevole. I pazienti che conservano la fertilità sono rare eccezioni.

L'incapacità dei pazienti con patologia congenita dello sviluppo sessuale è indubbiamente limitata in relazione all'assoluta o relativa insufficienza dell'azione anabolica degli ormoni sessuali. Con un trattamento sistematico adeguato, migliora. I suoi limiti più significativi sono talvolta osservati nelle malattie cromosomiche, nelle sindromi di Shereshevsky-Turner e Klinefelter, nella forma di "turnaround" della sindrome da disgenesia testicolare. Alcuni di questi pazienti hanno difetti non solo somatici, ma anche sviluppo mentale, che richiede la selezione di una specialità corrispondente alle loro capacità. Tuttavia, la disciplina, la diligenza e la coscienziosità caratteristiche della maggior parte di tali pazienti forniscono, di regola, il loro adattamento del lavoro. Solo i singoli pazienti in relazione con le peculiarità dello stato mentale devono essere trasferiti a una disabilità.