Trattamento della malattia di Itenko-Cushing

Trattamento della malattia di Isenko-Cushing. Per trattare la malattia, vengono utilizzati metodi patogenetici e sintomatici. I metodi patogenetici sono finalizzati alla normalizzazione delle relazioni ipofisi-surrenali, sintomatici - per compensare i disturbi metabolici.

La normalizzazione della produzione di ACTH e cortisolo è ottenuta utilizzando l'irradiazione della ghiandola pituitaria, l'adenomectomia chirurgica o i bloccanti del sistema ipotalamico-ipofisario. Alcuni pazienti vengono rimossi da una o entrambe le ghiandole surrenali, prescrivono inibitori della biosintesi degli ormoni nella corteccia delle ghiandole surrenali. La scelta del metodo dipende dalla gravità e dalla gravità delle manifestazioni cliniche della malattia.

Attualmente, in tutto il mondo, nel trattamento della malattia di Itenko-Cushing, è preferita l'adenomectomia transsfenoidale con l'uso di tecniche microchirurgiche. Questo metodo è considerato uno dei principali metodi di terapia patogenetica di questa grave malattia, fornisce un rapido risultato clinico positivo, porta alla completa remissione della malattia nel 90% dei pazienti con ripristino delle funzioni ipotalamo-ipofisi-surrene.

Quando la malattia lieve a moderata irradiazione mezhutochno- regione pituitaria - teleterapia: gamma-terapia (alla dose di 40-50 Gy) e fascio di protoni (80-100 Gy di dose).

L'uso di particelle protoniche pesanti per l'irradiazione della ghiandola pituitaria rende possibile aumentare la dose, ridurre significativamente il carico di radiazioni sui tessuti circostanti e condurre una sessione invece di 20-30 con la terapia gamma. Il vantaggio della terapia protonica è un inizio più rapido della remissione della malattia e un'alta percentuale di recupero (90%). L'irradiazione della regione interstiziale-ipofisaria porta alla scomparsa della maggior parte delle manifestazioni cliniche della malattia o ad una parte dei sintomi. Questi cambiamenti avvengono da 6 a 12 mesi dopo la fine del ciclo di trattamento.

La rimozione operatoria di entrambe le ghiandole surrenali in forma grave della malattia viene effettuata in due fasi. Dopo la rimozione di una surrenale e la guarigione, la ferita operativa procede al secondo stadio - rimozione della seconda ghiandola surrenale con autotrapianto dei siti della corteccia surrenale nel tessuto sottocutaneo. L'autotrapianto della corteccia viene eseguito al fine di ridurre la dose di terapia ormonale sostitutiva, che dura tutta la vita nei pazienti dopo surrenectomia totale bilaterale. Circa un terzo dei pazienti in tempi diversi dopo la rimozione delle ghiandole surrenali sviluppare Sindrome di Nelson, che si caratterizza per la crescita di tumori ipofisari, pronunciato iperpigmentazione della pelle e forma labile di insufficienza surrenalica. Negli ultimi anni, in connessione con lo sviluppo di nuovi metodi di trattamento, il numero di pazienti sottoposti a rimozione surrenale è stato drammaticamente ridotto.

Nella maggior parte dei casi, con una gravità moderata della malattia, viene utilizzato un trattamento combinato: rimozione chirurgica di una ghiandola surrenale e radioterapia della regione interstiziale-ipofisaria.

Trattamento medico comprende la terapia mira a ridurre la funzione della pituitaria e ghiandole surrenali sotto l'influenza di droghe sopprimere la secrezione di ACTH e sostanze che bloccano la biosintesi dei corticosteroidi nella corteccia surrenale. Il primo gruppo comprende reserpina, difenina, ciproeptadina, bromocriptina (parlodel), al secondo - elliptan, cloridante.

La reserpina alla dose di 1 mg / die è prescritta nel periodo successivo per 3-6 mesi per normalizzare la pressione sanguigna, ridurre l'attività della ghiandola pituitaria. La remissione della malattia con tale terapia combinata si verifica in un momento precedente. Oltre alla radioterapia, vengono utilizzati anche ciproeptadina 80-100 mg o parlodel 5 mg / die per 6-12 mesi. Bloccanti del sistema ipotalamo-ipofisi non è raccomandato come monoterapia e prima irradiazione dell'ipofisi, in quanto questi farmaci non sono sempre causa una persistente miglioramento clinico della malattia e riducono la radiosensibilità adenomi ipofisari.

I farmaci che inibiscono la biosintesi degli ormoni nelle ghiandole surrenali, nell'elligano e nel cloridano, vengono utilizzati in aggiunta ad altri tipi di trattamento. Quando remissione parziale dopo radioterapia o in combinazione con la sua unilaterale hloditan surrenectomia somministrato in una dose di 3-5 grammi / giorno prima normalizzazione funzione adrenocorticale dose di mantenimento e quindi lasciata (1-2 g) per lungo tempo (6-12 mesi). Eliptene e Chliditan sono anche usati per normalizzare temporaneamente la funzione della corteccia surrenale durante la preparazione di pazienti gravi per rimuovere una o due ghiandole surrenali. Elipten è prescritto in una dose di 1-1,5 g / die.

Con la malattia di Isenko-Cushing, è anche necessaria una terapia sintomatica per compensare e correggere il metabolismo delle proteine, degli elettroliti e dei carboidrati, la pressione sanguigna e l'insufficienza cardiovascolare. È necessario effettuare il trattamento di osteoporosis, complicazioni purulente, pyelonephritis e disordini mentali. Gli steroidi anabolizzanti sono ampiamente utilizzati , il retabolile è spesso usato 0,5 g / m ogni 10-15 giorni, a seconda della gravità dei disturbi distrofici. Per il trattamento di alcalosi ipokaliemica, è consigliabile combinare preparazioni di potassio e veroshpiron. Quando il diabete steroideo viene usato biguanidi, a volte in combinazione con sulfonamidi. L'insulina è prescritta prima dell'intervento chirurgico. L'insufficienza cardiovascolare richiede la terapia parenterale con glicosidi cardiaci o preparazioni di digitale. L'uso di diuretici dovrebbe essere limitato. Con le manifestazioni settiche, vengono prescritti antibiotici di un ampio spettro di azione tenendo conto della sensibilità.

Il trattamento sintomatico dell'osteoporosi è un problema molto importante, poiché i cambiamenti nelle ossa possono essere invertiti lentamente e non in tutti i pazienti, specialmente nell'adolescenza e dopo 50 anni. Il trattamento dell'osteoporosi steroidea dovrebbe essere affrontato da tre posizioni; per accelerare l'assorbimento dei sali di calcio dall'intestino, per promuovere la fissazione della loro matrice ossea e per ripristinare la componente proteica del tessuto osseo. Maggiore assunzione di calcio si ottiene derivati nomina di vitamina D ₃, in particolare oksidevita, o miscela di alfa-D ₃ -Teva.

Per il trattamento dell'osteoporosi steroidea vengono utilizzati farmaci che riducono il riassorbimento osseo e stimolano la formazione ossea.

Il primo gruppo comprende preparazioni di calcitonina e bifosfonati.

Anche le calcitonine, insieme all'inibizione del riassorbimento osseo, hanno un pronunciato effetto analgesico. Attualmente, il farmaco più utilizzato è il myacalcic, che viene utilizzato in due forme di dosaggio: fiale per IM e n / a iniezioni di 100 unità e flaconi di spray nasale, 200 unità ciascuno. I tassi di trattamento con calcitonine sono effettuati per 2-3 mesi con gli stessi intervalli in trattamento, quindi di nuovo prescrivere il farmaco. Nelle interruzioni del trattamento con calcitonina vengono usati bifosfonati, il più delle volte il capofamiglia domestico o alendronato (fosamax). Necessariamente in questa e in altre forme di trattamento aggiungere preparazioni di calcio (500-1000 mg al giorno).

I farmaci che stimolano la formazione ossea includono composti contenenti sali di fluoro (ossina, tridina), steroidi anabolizzanti.

Uno dei meccanismi dannosi dell'effetto di un eccesso di glucocorticoidi sul tessuto osseo è la soppressione della funzione degli osteoblasti e la riduzione della formazione ossea. L'uso di fluoruri e di steroidi anabolizzanti nell'osteoporosi steroidea si basa sulla loro capacità di migliorare la formazione ossea.

Quando gli stati immunodeficienti che si sono sviluppate in un contesto di malattia di Cushing, si consiglia di trattare timalina o T-activin, che agiscono sul sistema immunitario, accelerando la differenziazione e la maturazione dei linfociti T. Come timalin Biostimolante migliora i processi riparativi attiva sangue, aumenta la produzione di alfa-interferone e leucociti segmentati y-interferone da linfociti T. Il trattamento è condotto per 20 giorni 2 volte all'anno.

La prognosi dipende dalla durata, dalla gravità della malattia e dall'età del paziente. Con una breve durata della malattia, forma lieve ed età inferiore ai 30 anni, la prognosi è favorevole. Dopo il successo del trattamento, si osserva un recupero.

In casi moderati, con un lungo periodo dopo la normalizzazione della funzione della corteccia surrenale sono spesso danni irreversibili al sistema cardiovascolare, ipertensione, insufficienza renale, diabete, osteoporosi.

Come risultato di surrenectomia bilaterale, l'insufficienza surrenalica cronica si sviluppa, quindi, una terapia sostitutiva costante e l'osservazione dinamica, la prevenzione dello sviluppo della sindrome di Nelson è necessaria.

Con la regressione completa dei sintomi della malattia, la capacità lavorativa viene preservata. Si consiglia ai pazienti di evitare turni notturni e pesanti lavori fisici. Dopo surrenectomia, la disabilità viene spesso persa.

Profilassi della malattia di Itenko-Cushing

La prevenzione della forma pituitaria della malattia di Itenko-Cushing è problematica, poiché la sua causa non è stata completamente studiata. La prevenzione dell'ipercorticosi funzionale nell'obesità e nell'alcolismo è la prevenzione della malattia di base.