Trattamento dell'artrite cronica giovanile

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

• L'oftalmologo di consultazione è mostrato a tutti i pazienti con danno articolare, ridotta acuità visiva.
• La consultazione dell'endocrinologo è indicata per la sindrome di Cushing, deficit di crescita.
• La consultazione dell'otorinolaringoiatra è indicata in presenza di focolai di infezione cronica nel rinofaringe.
• Consultazione del dentista, ortodontista è indicato per carie, displasia delle mascelle, denti e morso.
• La consultazione ftalitica è indicata con una reazione positiva Mantoux, linfoadenopatia.
• La consulenza di un ematologo, oncologo, è indicata per l'ossalgia, l'artralgia testarda, gravi condizioni generali in presenza di oligoartrite, gravi manifestazioni sistemiche con disturbi ematologici.
• La consultazione dell'ortopedico è indicata con insufficienza funzionale delle articolazioni, crescita ossea in lunghezza, sublussazioni, per lo sviluppo di misure riabilitative.
• La consultazione genetica è indicata per molteplici piccole anomalie dello sviluppo, sindrome da displasia del tessuto connettivo.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Le indicazioni per il ricovero sono elencate di seguito:

• sviluppo di manifestazioni sistemiche (febbre, sconfitta del cuore, polmoni);
• marcata esacerbazione della sindrome articolare;
• selezione di farmaci immunosoppressivi;
• assenza di effetti nel trattamento ambulatoriale della riacutizzazione;
• infezione intercorrente;
• la presenza di dubbi sulla correttezza della diagnosi stabilita;
• eseguire misure di riabilitazione durante i periodi di esacerbazione della sindrome articolare (specialmente quando sono interessate le articolazioni dell'anca).

La conferma della diagnosi e la scelta della tattica di trattamento è effettuata in un reparto di reumatologia di bambini specializzato.

Obiettivi del trattamento dell'artrite reumatoide giovanile

• Soppressione dell'attività infiammatoria e immunologica del processo.
• Manifestazioni sistemiche di Kupirovanie e sindrome articolare.
• Conservazione della capacità funzionale delle articolazioni.
• Prevenzione o rallentamento della distruzione delle articolazioni, disabilità dei pazienti.
• Raggiungere la remissione.
• Migliorare la qualità della vita dei pazienti.
• Ridurre al minimo gli effetti collaterali della terapia.

Trattamento non farmacologico dell'artrite reumatoide giovanile

Durante i periodi di esacerbazione dell'artrite reumatoide giovanile, il movimento del bambino dovrebbe essere limitato. La completa immobilizzazione delle articolazioni con sovrapposizione delle langette è controindicata, contribuisce allo sviluppo di contratture, atrofia dei tessuti muscolari, aggravamento dell'osteoporosi, rapido sviluppo dell'anchilosi. Esercizi fisici contribuiscono alla conservazione dell'attività funzionale delle articolazioni. Ciclismo utile, nuoto, passeggiate. Correre, saltare, i giochi attivi sono indesiderabili. Consiglia di mantenere una postura eretta quando si cammina e si siedono, si dorme su un materasso duro e un cuscino sottile. Per escludere gli stress psicoemotivi, stai al sole.

I pazienti con sindrome di Cushing, si consiglia di limitare l'assunzione di carboidrati e grassi, la dieta proteica preferita. Si raccomanda di mangiare cibi ad alto contenuto di calcio e vitamina D per la prevenzione dell'osteoporosi.

La fisioterapia è la componente più importante del trattamento dell'artrite giovanile. Esercizi giornalieri sono necessari per aumentare la quantità di movimento nelle articolazioni, eliminare le contratture della flessione, ripristinare la massa muscolare. Quando le articolazioni dell'anca sono colpite, le procedure di trazione sono raccomandate per l'arto interessato dopo la consultazione preliminare dell'ortopedico, camminando sulle stampelle. Durante lo sviluppo del coxite e della necrosi asettica delle articolazioni dell'anca, il movimento di un paziente senza stampelle è controindicato. Gli esercizi di fisioterapia devono essere eseguiti in accordo con le capacità individuali del paziente.

Applicare ortesi statiche (pneumatici, longheroni, solette) e sezioni dinamiche (dispositivi rimovibili leggeri). Per le ortesi statiche è necessaria la discontinuità dell'immobilizzazione: devono essere indossate o indossate durante il loro tempo libero e durante il giorno devono essere rimosse per stimolare il sistema muscolare durante esercizi fisici, occupazioni, terapia occupazionale e servizi igienici. Con una grave osteoporosi nella colonna toracica e lombare, si consiglia di indossare un corsetto o un sistema reclinabile; con la sconfitta delle articolazioni del rachide cervicale - la testa (morbida o dura).

Trattamento farmacologico dell'artrite reumatoide giovanile

Per il trattamento dell'artrite giovanile vengono utilizzati diversi gruppi di farmaci: FANS, corticosteroidi, immunosoppressori e agenti biologici ottenuti mediante ingegneria genetica. L'uso di FANS e glucocorticosteroidi contribuisce alla rapida riduzione del dolore e dell'infiammazione delle articolazioni, migliorando la funzionalità, ma non impedisce la progressione della distruzione articolare. La terapia immunosoppressiva e biologica interrompe lo sviluppo della distruzione e della disabilità.

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Trattamento dell'artrite reumatoide giovanile sistemica

Con lo sviluppo di manifestazioni sistemiche potenzialmente letali, la terapia a impulsi con metilprednisolone in una dose di 10-15 mg / kg e, se necessario, 20-30 mg / kg per 3 giorni consecutivi.

La terapia a impulsi con metilprednisolone è associata alla nomina della terapia immunosoppressiva. Nell'artrite della prima adolescenza con esordio sistemico (durata inferiore a 2 anni), terapia a impulsi con metotrexato alla dose di 50 mg / m2 ^della superficie corporea 1 volta a settimana sotto forma di infusioni endovenose per 8 settimane. Successivamente, metotrexato viene somministrato per via sottocutanea o intramuscolare alla dose di 20-25 mg / m ² di superficie corporea per settimana. Di norma, gravi manifestazioni sistemiche vengono interrotte entro 4 settimane dopo l'inizio dell'uso combinato di metotrexato con metilprednisolone e, pertanto, la maggior parte dei pazienti non ha bisogno di prescrivere il prednisolone. In caso di persistenza di manifestazioni sistemiche, alti indicatori di laboratorio dell'attività della malattia dopo un ciclo di trattamento di 4 settimane, la ciclosporina può essere aggiunta alla terapia ad una dose di 4,5-5,0 mg / kg al giorno per l'ingestione.

Per ridurre gli effetti collaterali del metotrexato, l'acido folico deve essere somministrato a una dose di 1-5 mg in giorni liberi dall'assunzione del farmaco.

Prolungato decorso della malattia recidivante continuo, generalizzata sindrome articolare, attività alta, ormone dopo il corso di 8 settimane di terapia endovenosa con metotressato somministrato immediatamente metotressato 20-25 mg / m ² di superficie corporea per settimana (sottocutanea o intramuscolare) e ciclosporina in una dose di 4,5-5 mg / kg al giorno.

Quando coca con necrosi asettica o senza la terapia di combinazione è usata: metotressato alla dose di 20-25 mg / m ² di superficie corporea per settimana (sottocutanea o intramuscolare) in una dose di ciclosporina e 4,5-5,0 mg / kg al giorno.

Con l'inefficacia del metotrexato alla dose di 20-25 mg / m ² di superficie corporea per settimana (sottocutanea o intramuscolare) per 3 mesi di terapia di combinazione è opportuno metotrexato e ciclosporina. Metotrexato viene somministrato alla dose di 20-25 mg / m ² di superficie corporea per settimana (sottocutanea o intramuscolare), Ciclosporina - 4,5-5,0 mg / kg al giorno.

Con l'inefficacia della terapia standard con corticosteroidi e terapia immunosoppressiva è un agente biologico - rituximab, che dovrebbe essere effettuata in un reparto di reumatologia specializzato. Una singola dose del farmaco è 375 mg / m2 ^della superficie corporea. Rituximab viene somministrato per via endovenosa una volta alla settimana per 4 settimane. Per 30-60 minuti prima di ogni infusione raccomandano stretta premedicazione con corticosteroidi (metilprednisolone 100 mg i.v.), antistaminici e analgesici (ad esempio, paracetamolo e difenidramina). Per ridurre il rischio di effetti collaterali, l'infusione di rituximab viene effettuata attraverso l'infusomat.

Quando la terapia immunosoppressiva è inefficace, la somministrazione parenterale di corticosteroidi, agenti biologici, corticosteroidi viene somministrata per via orale alla dose di 0,2-0,5 mg / kg al giorno in combinazione con i metodi di trattamento sopra indicati.

L'indicazione per l'uso di immunoglobulina umana normale è la presenza di un'infezione intercorrente. Preferibilmente l'uso di una immunoglobulina contenente anticorpi delle classi IgG, IgA e IgM. Dosi e modalità di somministrazione: 0,3-0,5 g / kg per decorso. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa per via endovenosa non più di 5 g per infusione. In presenza di indicazioni, l'immunoglobulina umana normale può essere utilizzata in parallelo con la terapia a impulsi con metilprednisolone e metotrexato o immediatamente dopo.

Indicazioni per l'uso della terapia antibiotica: un'infezione batterica, sepsi, reazione sistemica obschevospalitelnaya (febbre, leucocitosi con leucociti neutrofili in una svolta a sinistra, insufficienza organica multipla), accompagnata da insufficienza (0,5-2 ng / ml) o positivo (> 2 ng / ml ) valore di prova prokaltsitoiinovogo anche senza la fonte di infezione, i / o metodi confermati batteriologici e sierologici.

È necessario prescrivere farmaci con un ampio spettro di azione (generazione di aminoglicosidi III e IV, generazione di cefalosporine III e IV, carbapenemi, ecc.). Con evidenti segni di sepsi, l'uso combinato di 2-3 antibiotici di diversi gruppi viene mostrato per sopprimere l'attività della flora gram-positiva, gram-negativa, anaerobica e fungina.

I farmaci vengono somministrati per via endovenosa o intramuscolare. La durata del trattamento è di 7-14 giorni. Se necessario, gli antibiotici sostituiscono e prolungano il corso del trattamento.

Indicazioni per la nomina di agenti antipiastrinici, anticoagulanti, attivatori di fibrinolisi - cambiamenti nel coagulogramma, che indicano una tendenza alla formazione di trombi o coagulopatia del consumo.

Lo scopo della terapia è la correzione dei parametri dell'unità vascolare-piastrinica dell'emostasi.

Deve essere somministrata una combinazione di anticoagulanti (calcio eparina o calcio sopraparina), disaggregati (pentossifillina, dipiridamolo) e attivatori di fibrinolisi (acido nicotinico).

L'eparina di sodio viene somministrata per via endovenosa o sottocutanea (4 volte al giorno) dal calcolo di 100-150 U / kg sotto il controllo dei valori APTT. Il calcio Nadroparina viene somministrato per via sottocutanea una volta al giorno dal calcolo di 80-150 anti-Xa ED / kg. La durata del trattamento con anticoagulanti diretti è di 21-24 giorni con la successiva nomina di anticoagulanti di azione indiretta (warfarin).

Pentossifillina viene somministrata per via endovenosa dal calcolo di 20 mg / kg 2 volte al giorno per 21-30 giorni.

Il dipiridamolo viene prescritto internamente alla dose di 5-7 mg / kg al giorno, suddivisa in 4 ricevimenti. La durata dell'ammissione è di almeno 3 mesi.

L'acido nicotinico viene somministrato per via endovenosa in una dose giornaliera di 5-10 mg, suddivisa in 2 iniezioni.

La sequenza di somministrazione di farmaci per la terapia di infusione:

• metilprednisolone viene sciolto in 200 ml di soluzione di glucosio al 5% o soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% (durata della somministrazione 30-40 minuti);
• gli antibiotici vengono somministrati secondo le regole generalmente accettate per ciascun farmaco;
• terapia sintomatica (disintossicazione, cardiotropica) secondo le indicazioni;
• pentossifillina viene sciolta in una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% (la dose giornaliera è divisa in 2 iniezioni);
• L'immunoglobulina umana normale viene somministrata per via endovenosa secondo le istruzioni per l'uso;
• l'eparina sodica viene somministrata per via endovenosa (24 ore su 24) o per via sottocutanea 4 volte al giorno; le iniezioni sottocutanee di calcio sopraparina vengono eseguite una volta al giorno;
• l'acido nicotinico in una dose giornaliera di 5-10 mg viene sciolto in una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% e somministrato per via endovenosa due volte al giorno.

In presenza di versamento pronunciato nelle articolazioni, vengono eseguite iniezioni intraarticolari di corticosteroidi (metilprednisolone, betametasone, triamcinolone).

Dosi di glucocorticoidi per la somministrazione intraarticolare

Articolazioni	Il farmaco e la sua dose
Grande (ginocchio brachiale, caviglia)	Metiprednisolone (1,0 ml - 40 mg); betametasone (1,0 ml - 7 mg)
Medio (gomito, polso)	Metilprednisolone (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametasone (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Piccolo (interfalangeo, metacarpo-falangea)	Metilprednisolone (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametasone (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Indicazioni per la nomina della terapia locale con glucocorticoidi nell'artrite reumatoide giovanile

Indicazioni e condizioni d'uso	Condizioni per la prescrizione di metilprednisolone	Condizioni per la prescrizione di betametasone
Sinovite con predominanza di essudazione	Giunzioni piccole, medie e grandi	Artrite delle articolazioni grandi e medie; tendovaginitah; borsite
Sinovite e manifestazioni sistemiche	Linfoadenopatia, epatosplenomegalia, febbre subfebrilare, eruzione cutanea	Febrile, febbre frenetica, eruzione cutanea, cardite, polisosite
Sinovite, sindrome di Cushing con trattamento concomitante con prednisolone	È mostrato (non rafforza l'insufficienza surrenale)	Indesiderabile (aumenta l'insufficienza surrenale)
Tipo di costituzione	Viene mostrato per tutti i tipi di costituzione	Indispensabile nella costituzione linfatico-ipoplastica
Sindrome del dolore nelle articolazioni con predominanza di proliferazione	Indicato (non causa atrofia dei tessuti molli)	Indesiderabile (provoca atrofia dei tessuti molli)

Dei FANS, diclofenac viene solitamente usato alla dose di 2-3 mg / kg al giorno. In gravi manifestazioni sistemiche dalla nomina di FANS, si dovrebbe astenersi, dal momento che possono provocare lo sviluppo della sindrome di attivazione dei macrofagi.

Dosi di farmaci antinfiammatori non steroidei utilizzati nella pratica reumatologica pediatrica

La droga	Dose, mg / kg al giorno	La dose massima, mg / die	Numero di ricevimenti
Diclofenac	2-3	100	2-3
Indometacina	1-2	100	2-3
Naproxene	15-20	750	2
Piroksikam	0.3-0.6	20	2
Acido acetilsalicilico	75-90	4000	3-4
Ibuprofene	35-40	800-1200	2-4
Nimesulide	5	250	2-3
Meloxicam	0.3-0.5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetin	25-30	1200	2-3
Per insegnare	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

La terapia sintomatica comprende farmaci che normalizzano la funzione del sistema cardiovascolare, respiratorio, antipertensivo, ecc.

Trattamento dell'artrite reumatoide giovanile (sieropositivo e sieronegativo)

Tra preferito diclofenac FANS alla dose di 2-3 mg / kg, inibitori selettivi della cicloossigenasi-2 - nimesulide in una dose di 5-10 mg / kg al giorno, meloxicam nei bambini di età superiore ai 12 anni in una dose di 7,5-15 mg al giorno.

L'iniezione intra-articolare di PS viene effettuata in presenza di un versamento pronunciato nelle articolazioni.

La terapia immunosoppressiva: somministrazione precoce è mostrato (per i primi 3 mesi della malattia) metotrexato alla dose di 12-15 mg / m ² di superficie corporea per settimana per via sottocutanea o intramuscolare.

Quando la mancanza di efficacia al metotrexato dose indicata per 3-6 mesi opportuno aumentare la dose di 20-25 mg / m ² di superficie corporea per settimana, con una buona tollerabilità.

Quando inefficienza dose elevata di metotrexato per 3-6 mesi, e / o lo sviluppo di effetti collaterali della terapia di combinazione immunosoppressiva è condotto con leflunomide. Leflunomide è prescritto secondo il seguente schema:

• nei bambini con un peso corporeo> 30 kg - 100 mg una volta al giorno per 3 giorni, quindi in una dose di 20 mg una volta al giorno;
• nei bambini con un peso corporeo <30 kg - 50 mg al giorno per 3 giorni, quindi non più di 10 mg al giorno.

Leflunomide può essere trattata senza l'uso di una dose di saturazione di 3 giorni alla dose di 0,6 mg / kg al giorno, così come la monoterapia con leflunomide con intolleranza al metotrexato e lo sviluppo di effetti collaterali.

Se la terapia combinata è inefficace per 3-6 mesi, è consigliabile l'uso di un agente biologico, infliximab. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa secondo il seguente schema: 0-I, 2-nd, 6-esima settimana e poi ogni 8 settimane alla dose di 3-20 mg / kg per somministrazione. La dose media efficace di infliximab è di 6 mg / kg. In caso di efficacia insufficiente, è possibile continuare la somministrazione di infliximab secondo lo schema di cui sopra, ma per aumentare la dose del farmaco e / o accorciare l'intervallo tra le infusioni fino a 4-5 settimane. Trattamento infliximab avviene in concomitanza con la ricezione di metotrexato alla dose di 7,5-15 mg / m ² di superficie corporea per settimana.

Con l'inefficacia della terapia immunosoppressiva e biologica, la somministrazione parenterale di corticosteroidi, i corticosteroidi possono essere somministrati per via orale ad una dose non superiore a 0,25 mg / kg al giorno in combinazione con i metodi di trattamento sopra elencati.

Trattamento dell'artrite reumatoide giovanile oligoarticolare (pausiarticolare)

Tra preferito diclofenac FANS alla dose di 2-3 mg / kg, inibitori selettivi tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulide in una dose di 5-10 mg / kg al giorno, meloxicam nei bambini di età superiore ai 12 anni in una dose di 7,5-15 mg al giorno.

In presenza di versamento pronunciato nelle articolazioni, vengono effettuate iniezioni intraarticolari di corticosteroidi: metilprednisolone, betametasone, triamcinolone.

La terapia immunosoppressiva dipende dal sottotipo dell'artrite reumatoide giovanile oligoarticolare.

Nei primi mesi del sottotipo insorgenza consigliare la somministrazione precoce (entro i primi 3 mesi della malattia) metotressato alla dose di 7,5-10 mg / m ² di superficie corporea a settimana.

Se la dose standard di metotrexato è inefficace, è possibile aumentare la dose a 15 mg / m2 ^della superficie corporea alla settimana o la somministrazione di infliximab in combinazione con metotrexato secondo lo schema sopra descritto.

In caso di sviluppo di uveite, è consigliabile utilizzare la ciclosporina in una dose di 3,5-5 mg / kg al giorno.

Nel caso della preservazione della sindrome articolare e dello sviluppo della remissione dell'uveite sullo sfondo del trattamento con ciclosporina, è consigliabile utilizzare una terapia immunosoppressiva combinata con metotressato e ciclosporina. Metotrexato viene somministrato alla dose di 10-15 mg / m ² di superficie corporea per settimana (sottocutanea o intramuscolare), Ciclosporina - 4,5-5,0 mg / kg al giorno.

Se la terapia combinata è inefficace e l'uveite è altamente attiva, è indicato il trattamento con infliximab in combinazione con metotrexato o ciclosporina. Infliximab è somministrato per via endovenosa secondo il seguente schema: a 0, 2, 6 e poi ogni 8 settimane alla dose di 3-20 mg / kg per somministrazione. La dose media efficace di infliximab è di 6 mg / kg. In caso di efficacia insufficiente, è possibile continuare la somministrazione di infliximab secondo lo schema di cui sopra, ma per aumentare la dose del farmaco e / o accorciare l'intervallo tra le infusioni fino a 4-5 settimane. Trattamento infliximab avviene in concomitanza con la ricezione di metotrexato alla dose di 7,5-15 mg / m ² di superficie corporea a settimana o alla dose di ciclosporina 4,5 mg / kg.

Nel sottotipo insorgenza tardiva osservato che la somministrazione precoce (entro i primi 3 mesi di malattia) di sulfasalazina alla dose di 30-40 mg / kg al giorno. Il trattamento deve iniziare con una dose di 125-250 mg al giorno (a seconda del peso del bambino). Aumentando la dose al sulfasalazina calcolata eseguita su 125 mg di 1 ogni 5-7 giorni sotto il controllo dei valori clinici di laboratorio (emocromo, i livelli di urea, creatinina, attività transaminasi e la concentrazione di bilirubina totale nel siero).

Se la sulfasalazina è inefficace per 3-6 mesi, viene somministrato un agente biologico, infliximab.

Quando uveite topico dexametasone, betametasone in gocce, subconjunctivally, utilizzare retrobulbarly, e anche gocce con farmaci anti-infiammatori e midriatici (trattamento di uveite deve condurre oftalmologo).

Trattamento chirurgico dell'artrite reumatoide giovanile

I principali tipi di trattamento chirurgico - protesi delle articolazioni, tenotomia, capsulotomia.

Indicazioni per il trattamento chirurgico dell'artrite reumatoide giovanile:

• gravi deformità articolari, limitazione significativa dei movimenti articolari;
• anchilosi delle articolazioni (vengono eseguite protesi articolari);
• sviluppo della necrosi asettica delle teste della testa del femore (viene eseguita l'endoprotesi delle articolazioni dell'anca);
• contratture espresse delle articolazioni, non suscettibili al trattamento ortopedico farmacologico e conservativo (eseguire tenotomia, capsulotomia).