Tremore: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Tremore: vibrazioni involontarie di qualsiasi parte del corpo causate da contrazioni alternate o sincrone di muscoli reciprocamente innervati.

La diagnosi della malattia alla base del tremore è spesso un compito molto difficile, la cui soluzione richiede, prima di tutto, la corretta descrizione della sindrome del tremore. In relazione a quanto sopra, grande importanza è attribuita ai principi della descrizione clinica del tremore.

• Il principio più importante è una chiara delineazione di 3 tipi di tremori: tremore di riposo, tremore posturale e tremore intenzionale. Se allo stesso paziente viene diagnosticata non solo il tremore del riposo, ma anche il tremore posturale o intenzionale, tutti i tipi di jitter sono descritti e registrati come specie indipendenti separate, sottolineando necessariamente la gravità relativa di ciascuna di esse. Ad esempio, un paziente può avere un tremore di riposo ruvido, un tremore posturale meno pronunciato e un tremore intenzionale ancora meno pronunciato. Un quadro del genere è tipico delle gravi forme di tremito del parkinsonismo. Queste componenti del tremito al di fuori del quadro del parkinsonismo di solito hanno relazioni diverse: predomina sia il tremore posturale (tipico per il tremore essenziale grave) che intenzionale (con lesioni del cervelletto).
• Altri importanti principi della descrizione del tremore sono i seguenti:
  • Localizzazione (mani, testa, muscoli facciali, mandibola, lingua, labbra, guance, corde vocali, gambe, torso), in particolare la distribuzione (da gemitipu, generalizzata, ecc), e altre caratteristiche topografiche (come jitter solo pollice o muscoli della parete addominale, tremore dei bulbi oculari o tremore ortostatica, distale o prossimale jitter accentuazione, simmetria / asimmetria).
  • Motion picture di jitter (estensione della flessione, pronazione-supinazione, come "rotolare giù pillole", "sì-sì", "no-no", sbattere).
  • Caratteristiche di ampiezza-frequenza, gravità del jitter, caratteristiche del suo flusso (varianti del debutto e dinamica successiva).
  • L'ambiente sindromico del tremore, cioè una descrizione di quei sintomi neurologici, contro i quali appaiono i nervosismi.

L'osservanza dei principi sopra descritti nella descrizione della sindrome del jitter è un prerequisito necessario per una diagnosi differenziale e nosologica del tremore.

Cosa causa un tremore?

• Il tremore del riposo (3,5-6 Hz).
  • Morbo di Parkinson
  • Parkinsonismo secondario (sintomatico).
  • Sindromi "parkinsonismi plus" e di altre malattie degenerative ereditarie accompagnati sindrome di Parkinson (morbo di Wilson, Gallervordena-Spatz, e molti altri. Al.).
• Tremore posturale (6-12 Hz).
  • Tremore fisiologico
  • Tremore fisiologico rinforzato (accentuato) (con stress, malattie endocrine, intossicazione).
  • il tremore essenziale benigna (4-12 Hz): autosomica dominante, sporadica, in combinazione con alcuni disturbi del sistema nervoso centrale (il morbo di Parkinson, distonia) e del sistema nervoso periferico (neuropatia, distrofia simpatica riflessa).
  • Con patologia organica del cervello (tossico, tumore e altre lesioni cerebellari, malattia di Wilson-Konovalov, neurosifilide).
• Tremore intenzionale (3-6 Hz) è causato da lesioni del tronco cerebrale, cervelletto, e le loro connessioni (sclerosi multipla, atrofia e degenerazione nello stelo e la malattia di Wilson cervelletto, malattie cardiovascolari, tumori, intossicazione, trauma cranico, ecc).
• Tremore rubrale
• Tremore psicogena

Cambiamenti neurochimici nel tremore

Uno studio del cervello dei pazienti deceduti con tremore essenziale non ha rivelato alcun cambiamento patomorfologico specifico o un determinato difetto neurochimico. Sebbene le lesioni degli efferenti o afferenze cerebellari possano causare un tremore, sia che si tratti di un qualsiasi specifico difetto neurochimico, rimane poco chiaro. Gli studi di neuroimaging aiutano a identificare i cerchi neuronali coinvolti nella patogenesi dei tremori.

Tipi di tremori

Il tremore del riposo

Il tremore inquieto di solito ha una frequenza di 3,5-6 Hz. Bassa frequenza (solitamente 4-5 Hz) riposo tremore riferisce a manifestazioni tipiche del morbo di Parkinson e molte altre malattie del sistema nervoso coinvolge sindrome parkinsonismo, per cui è spesso chiamato tremore parkinsoniano. Secondaria (sintomatica) parkinsonismo (vascolare, postencefalitico, farmaco, tossico, traumatico, etc.) inoltre tendono a manifestarsi jitter (anche se è meno tipico per forme parkinsonismo vascolare) che ha le stesse caratteristiche come nel caso del morbo di Parkinson (tremore di riposo a bassa frequenza con una distribuzione caratteristica, corrente e tendenza alla generalizzazione).

Tremore posturale

Tremore posturale appare nel arto quando è tenuto in qualsiasi posizione. Questo jitter ha una frequenza di 6-12 Hz. Tremori posturali includono tremore fisiologico (jitter asintomatica), amplificato (accentato) tremore fisiologico che si verifica durante lo stress emotivo o altri stati "iperadrenergico" (tireotossicosi, feocromocitoma, caffeina somministrazione, noradrenalina e altri farmaci), tremore essenziale e tremore quando alcune malattie cerebrali organiche (gravi lesioni cerebellari, malattia di Wilson, neurosifilide).

Tremore intensivo

Il jitter intenso ha un pattern motoristico caratteristico, la sua frequenza è 3-5 Hz. Tremore intenzionale caratteristici delle lesioni del tronco cerebrale, cervelletto e le sue connessioni (la sclerosi multipla, la degenerazione e atrofia del cervelletto e il tronco cerebrale, il morbo di Wilson, così come cardiovascolari, lesioni neoplastiche e tossici di questa zona del cervello). La loro diagnosi viene effettuata dai caratteristici sintomi neurologici concomitanti, che indicano il coinvolgimento di materia grigia e bianca nel tronco e nel cervelletto, spesso con un quadro tipico su TC o RM.

Va ricordato che un cerebellari opzioni tremore comprendono non solo intentsionnogo jitter, ma anche fenomeni come titubatsiya manifestato oscillazioni ritmiche della testa e talvolta il torso (particolarmente evidente quando il paziente è in piedi), posturali tremore estremità prossimali (anche o plsta).

Tremore di Rubrial

Tremore Rubralny (più corretto nome - del tremore centrale) è caratterizzato da una combinazione di tremore (3-5 Hz) di riposo, ancora più pronunciato tremore posturale e massima espressione intentsionnogo scuotimento (tremore, posturale tremore intenpionny → → riposo tremore). Appare con danno al mesencefalo in ictus, lesione cerebrale o, più raramente, con un tumore o processo demielinizzante (sclerosi multipla) nelle gambe: il cervello. Questo tremore appare nelle estremità opposte a quella del mesencefalo.

Tremore psicogena

Psicogena tremore - una delle varianti di disturbi del movimento psicogeni. Criteri clinici tremore psicogena comprendono improvvisa (solitamente emotspogennoe) iniziano, statica o ondulati (ma non progredisce) di flusso, la presenza di remissioni spontanee o remissione associati psicoterapia, "integrato" carattere jitter (ugualmente tutti i principali tipi di tremore possono essere presenti), presenza di dissociazione clinica (conservazione selettiva di alcune funzioni in presenza di un arto nel suo tremore grossolano), al placebo, così come alcune funzionalità aggiuntive (compresi i reclami, la storia e i risultati dell'esame neurologico), confermando il disturbo psicogeno.

Tremore fisiologico

Tremore fisiologico è presente in condizioni normali, ma sembra così piccoli movimenti che diventano visibili solo in determinate condizioni. Solitamente questo posturale e tremore intenzionale, bassa ampiezza e veloce (8-13 in 1 secondo), sfruttato disegnando mani. Tremori fisiologica aumenta in ampiezza con l'ansia, lo stress, la stanchezza, disturbi del metabolismo (ad esempio, i casi di stato iperadrenergico di alcol, droga, o tireotossicosi), in risposta alla ricezione di un numero di farmaci (ad esempio, la caffeina, altri inibitori della fosfodiesterasi, agonisti, dei recettori beta-adrenergici, glucocorticoidi ). L'alcol e altri sedativi di solito sopprimono tremore.

Se non sono richiesti reclami di trattamento gravi. Il tremore fisiologico, che aumenta quando si abolisce l'alcol o la tireotossicosi, risponde al trattamento di queste condizioni. Le benzodiazepine all'interno di 3-4 volte al giorno (ad esempio, 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10-30 mg oxazepam) aiutano con tremore sullo sfondo di ansia cronica, ma il loro trattamento a lungo termine dovrebbero essere evitati. Propranololo 20-80 mg per via orale 4 volte / die (e altri beta-bloccanti) sono spesso efficaci per il tremore in pazienti che assumono farmaci o ansia acuta (ad esempio, la paura). Se i beta-adrenoblokator sono inefficaci o non tollerati, puoi provare il primordone 50-250 mg per via orale 3 volte al giorno. A volte piccole dosi di alcol sono efficaci.

Altri tipi di tremore

Come fenomeni indipendente menzionato nella letteratura chiamato tremore distonico (scuotendo torcicollo spasmodico, agitante crampo dello scrivano), sindrome "rabbit" (neurolettico jitter mascella inferiore e labbra). Fenomenologicamente ricordano ritmica tremore fenomeni come asterixis (flepping, mioclono negativo), Mioritm, mioclono segmentale, ma il meccanismo di formazione, non appartengono ai tremori.

Forme speciali di tremore (tremore ortostatico, "tremore di un sorriso", tremore della voce, tremore del mento - genilasmo) sono indicate come varianti di un tremore essenziale.

Il tipo più frequente di tremore posturale e cinetico è un tremore fisiologico intensificato, che di solito ha un'ampiezza bassa e un'alta frequenza (12 cicli / s). Il tremore fisiologico è rafforzato dopo lo sforzo fisico, con la tireotossicosi, l'assunzione di vari farmaci, come la caffeina, l'adrenomimetica, il litio e l'acido valproico.

Tremore essenziale

La successiva variante frequente del tremore è il cosiddetto essenziale, o tremore familiare, che di solito è più lento di un tremore fisiologico intensificato. Il tremore essenziale può coinvolgere arti, testa, lingua, labbra, corde vocali. Il tremore aumenta con lo stress e nei casi più gravi può portare alla disabilità del paziente. I pazienti con questa variante di tremore hanno spesso parenti stretti affetti dalla stessa malattia. Tuttavia, la localizzazione e la gravità dei tremori all'interno di una singola famiglia variano considerevolmente. Gli arti possono essere coinvolti in modo asimmetrico, ma un tremore strettamente unilaterale di solito indica una malattia diversa. Il tremore spesso diminuisce dopo aver assunto l'alcol, ma è aumentato dalla caffeina, dallo stress o dall'ipertiroidismo concomitante (come un tremore fisiologico intensificato). In arti diversi, il tremore è asincrono - in contrasto con il tremore di riposo sincrono nella malattia di Parkinson. A questo proposito, il paziente non è in grado di a causa del tremore in una mano per tenere una tazza di liquido senza spargimento esso, molto meglio affrontare questo compito, tenendo la tazza con entrambe le mani - movimento asincrona dei bracci viene parzialmente raffreddata fluttuazioni reciproche.

Benigna tremore essenziale ora includono non solo autosomica dominante versioni e sporadici di tremore essenziale, ma in combinazione con altre malattie del sistema nervoso centrale e periferico, tra distonia, morbo di Parkinson, neuropatia periferica (CIDP, sensorimotor ereditaria neuropatia I e II tipi di GBS, uremica, e altri polineuropatia alcolica).

Esistono diverse varianti dei criteri diagnostici per il tremore essenziale, uno dei più frequentemente utilizzati è riportato di seguito.

Criteri diagnostici per tremore essenziale (Rautakoppi et al., 1984).

1. Apparendo frequentemente (almeno diverse volte alla settimana) o un tremore costante degli arti e / o della testa.
2. La natura posturale o cinetica del tremore (è anche possibile la presenza di una componente interstiziale).
3. Assenza di altre malattie neurologiche che possono causare un tremore.
4. Assenza di indicazioni anamnestiche per il trattamento di eventuali farmaci che possono causare un tremore.
5. Istruzioni in una storia familiare per un tremore simile in altri membri della famiglia (confermare la diagnosi).

Il tremore può verificarsi con altre malattie extrapiramidali, ad esempio nella distonia mioclonica, caratterizzata da una contrazione muscolare rapida. Come singole varianti, tremore ortostatico e tremore posturale isolato sono isolati. Attualmente, c'è una ricerca attiva di un difetto genetico in un tremore essenziale. Ad oggi, è stato possibile mappare il gene solo in alcuni casi familiari, ma non è stato ancora possibile identificare il suo prodotto. È possibile che la malattia abbia una connessione con più geni. Diverse famiglie spesso differiscono nella loro risposta all'alcool, la presenza di concomitanti sindromi extrapiramidali (mioclonia, distonia, parkinsonismo). Dopo aver identificato un difetto genetico in diverse famiglie, diventa possibile determinare quali sfumature cliniche sono geneticamente determinate e che riflettono semplicemente la variabilità fenotipica della malattia.

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Tremore cerebrospinale

Con lesioni del cervelletto, il tremore di solito ha anche un carattere cinetico e posturale. Le oscillazioni degli arti a bassa frequenza sorgono a causa dell'instabilità della sua parte prossimale. Allo stesso tempo, il tremore passa se l'arto si è stabilizzato. La differenziazione del tipo cerebellare e del tremore essenziale di solito non causa difficoltà. Il tremore cerebrospinale si accentua quando l'arto si avvicina al bersaglio, mentre nel caso del tremore essenziale, l'ampiezza dell'ipercinesia rimane approssimativamente la stessa per tutto il corso dell'intero movimento mirato. Nelle lesioni cerebellari, oltre ai tremori, c'è anche una marcata interruzione nella coordinazione dei movimenti sottili, mentre in un tremore essenziale, la coordinazione dei movimenti di solito non soffre.

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Terapia dei tremori

Nel trattamento del tremore essenziale vengono utilizzati diversi farmaci: antagonisti dei beta-adrenorecettori, benzodiazepine e primidone. I beta-bloccanti più efficaci, che riducono l'ampiezza del tremore e spesso causano un miglioramento clinico significativo. Le basse dosi di benzodiazepine (specialmente clonazepam) sono anche in grado di ridurre la gravità del tremore essenziale. Sono usati come monoterapia o in combinazione con beta-bloccanti. Ma poiché la tolleranza può svilupparsi nel tempo, si raccomanda di non essere utilizzati regolarmente, ma, se necessario, ad esempio, prima di un evento pubblico o durante un periodo di stress speciale. Per ridurre il tremore, si può usare l'alcol, ma il rischio di alcolismo ne limita l'uso. Tuttavia, bere alcolici prima di mangiare può consentire di assumere più facilmente cibo e liquidi. Infine, per ridurre il tremore essenziale, piccole dosi di primidone (25-250 mg / die) vengono utilizzate in monoterapia o in combinazione con beta-bloccanti.

La farmacoterapia del tremore cerebellare è generalmente inefficace. Tuttavia, ci sono segnalazioni del suo successo nel trattamento con clonazepam e primidone. Un approccio efficace al trattamento del tremore cerebellare grave può essere la talamotomia stereotassica o la microstimolazione del talamo.