Trifalangismo congenito del primo dito della mano: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il trifalangismo congenito del primo dito della mano è un difetto dello sviluppo in cui il pollice (come le altre dita della mano) presenta tre falangi.

Codice ICD-10

• Q74.0 Trifalangismo congenito del primo dito della mano.

Sintomi e diagnosi del trifalangismo congenito del primo dito della mano

Le caratteristiche principali che consentono di differenziare le varie forme di questo difetto sono: dimensioni longitudinali del primo osso metacarpale e posizione della sua zona di accrescimento epifisaria; dimensioni e forma della falange aggiuntiva; dimensioni longitudinali del primo raggio della mano; dimensioni del primo spazio intermetacarpale; stato dei muscoli tenar; funzioni della mano. Sulla base della combinazione di questi criteri, si distinguono le seguenti varianti di trifalangismo congenito del primo dito della mano: forma semplice (brachimesofalangea, pseudotrifalangismo, dolicofalangea) e forma complessa (in combinazione con ipoplasia del primo raggio o con polidattilia radiale).

All'esame radiografico, lo pseudotrifalangismo è caratterizzato dalla presenza di un'epifisi dilatata della falange distale di forma trapezoidale o rettangolare, che imita una falange aggiuntiva del primo dito. Clinicamente, si osserva clinodattilia ulnare a livello dell'articolazione interfalangea del pollice, con preservazione della funzionalità della mano. La forma brachimesofalangea è caratterizzata dalla presenza di una falange aggiuntiva, le cui dimensioni sono inferiori o uguali a quelle della falange distale; la sua forma, a seconda della gravità del difetto, può essere triangolare, trapezoidale o rettangolare; le dimensioni del primo raggio della mano sono prossime alla norma o significativamente aumentate. I muscoli dell'eminenza del pollice sono normalmente sviluppati, ma possono essere ipoplasici. La funzione di presa bilaterale della mano è preservata o fortemente limitata. La forma dolicofalangea del trifalangismo congenito del primo dito si manifesta con un aumento delle dimensioni longitudinali del primo raggio della mano; le dimensioni della falange aggiuntiva sono maggiori di quelle della falange distale (ha una forma rettangolare): restringimento significativo del primo spazio intermetacarpale; ipoplasia pronunciata dei muscoli tenari, la funzione di presa bilaterale della mano è assente o fortemente limitata.

Trattamento del trifalangismo congenito del primo dito della mano

La tecnica dell'operazione dipende dalla forma del trifalangismo, dall'età del bambino, dalle dimensioni della falange aggiuntiva e del primo raggio nel suo complesso rispetto alla norma di età, nonché dal grado di sottosviluppo dei muscoli tenari.

Se la falange media è di forma triangolare nei bambini di età inferiore ai 2 anni, viene asportata e si esegue la ricostruzione dell'apparato capsulo-legamentoso dell'articolazione. Nei bambini di età superiore ai 2 anni, così come nei casi in cui la falange aggiuntiva è di forma trapezoidale o rettangolare, i risultati migliori si ottengono con la resezione a cuneo della falange con contemporanea eliminazione di una delle articolazioni interfalangee.

In caso di pseudo-trifalangismo, si esegue un'osteotomia correttiva dell'epifisi della falange prossimale del primo dito mediante resezione a cuneo. Nella forma dolico-falangea, la pollicizzazione del pollice è considerata l'intervento di scelta. In caso di combinazione della forma brachimesofalangea di trifalangismo e ipoplasia del primo raggio, il pollice viene abdotto in posizione di opposizione con contemporanea resezione di una delle articolazioni interfalangee. In caso di forma dolicofalangea con ipoplasia delle falangi del pollice e opposizione conservata, si esegue la resezione dell'articolazione interfalangea a livello della quale è stata riscontrata la deformazione. In caso di ipoplasia dell'intero primo raggio e dei muscoli tenari, si esegue la pollicizzazione, che (se necessario) è associata alla resezione di una delle articolazioni interfalangee o all'eliminazione della contrattura in flessione del pollice. Quando il trifalangismo è associato alla polidattilia radiale, insieme all'asportazione di segmenti aggiuntivi, si esegue la resezione dell'articolazione interfalangea più ipoplasica (nella forma brachimesofalangea) o un intervento di pollicizzazione (nella forma dolicofalangea).

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