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Trombocitopenia nei bambini
Ultima recensione: 23.04.2024
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La trombocitopenia nei bambini è un gruppo di malattie complicate dalla sindrome emorragica, risultante da una diminuzione del numero di piastrine (inferiore a 150 × 10 9 / l) a causa della loro maggiore distruzione o produzione insufficiente.
La trombocitopenia si verifica nel 25% dei neonati provenienti dall'unità di terapia intensiva e dall'unità di terapia intensiva, con metà di essi con una conta piastrinica inferiore a 100 × 10 9 / le 20% inferiore a 50 × 10 9 / l.
Che cosa causa la trombocitopenia nei bambini?
La trombocitopenia nei bambini può essere causata da un aumento della distruzione delle piastrine; diminuzione della loro produzione o di origine mista.
L'aumento della distruzione delle piastrine può essere dovuto a:
- processo immunopatologico (trombocitopenia transimmune, isoimmune o eteroimmune nei bambini);
- Vasopatia (sindrome di Kazabaha-Merritt, sindrome da risposta infiammatoria sistemica, sindrome da distress respiratorio di qualsiasi origine, sindrome da aspirazione, polmonite, ipertensione polmonare, infezioni senza sindrome da risposta infiammatoria sistemica); Sindrome DIC;
- trombotsitopaty (ereditaria primario - sindrome di Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda ecc; secondaria - medicinali a iperbilirubinemia, l'acidosi, infezioni virali generalizzate, prolungata nutrizione parenterale et al.).;
- trombosi isolata e generalizzata nelle lesioni, deficienze ereditarie di anticoagulanti (antitrombina III, proteina C, ecc.), sindrome materno antifosfolipidica;
- trasfusioni di sangue, scambio plasma, emosorbimento, ecc.
Produzione violazione piastrine si verifica quando ipoplasia megacariociti (sindrome TAR, anemia aplastica, leucemia congenita, neuroblastoma, trisomia 9, 13, 18, 21 coppie di cromosomi) e riducendo thrombocytopoiesis intensità quando madre farmaco (tolbutamide, tiazidi et al.), preeclampsia ed eclampsia nella madre, peso corporeo estremamente basso alla nascita, grave malattia emolitica prenatale del neonato, deficienza nella sintesi di trombocitopoietina, ecc.
Patologia della genesi mista: trombocitopenia nei bambini, derivanti da policitemia, grave asfissia, infezioni gravi, sepsi, tireotossicosi, ecc.
Nella stragrande maggioranza dei casi, la trombocitopenia nei neonati è dovuta ad un aumento della distruzione delle piastrine. Solo meno del 5% di tutta la trombocitopenia è causata dalla loro ridotta produzione.
Sintomi di trombocitopenia nei bambini
La trombocitopenia nei bambini è caratterizzata da sanguinamento vascolare microcircolatorio: emorragia petecchiale, singola o confusa con stravaso, sanguinamento da mucose e da siti di iniezione, emorragia nella sclera, negli organi interni, comprese emorragie intracraniche.
Trobocytopenia di Isoimmune (alloimmune) in bambini
Trombocitopenia del feto e del neonato a causa dell'incompatibilità antigenica della madre e delle piastrine del feto.
La malattia viene diagnosticata in un neonato su 5.000-10.000. Questa patologia può verificarsi sia durante le prime e ripetute gravidanze. L'incompatibilità antigenica si verifica in assenza di antigeni piastrinici materni P1a1 (nel 50% dei casi di trombocitopenia isoimmune) o Pb2, Pb3, Onro, Co., ecc., Che porta all'isosensitizzazione e alla produzione di anticorpi antitrombocitari sulle piastrine fetali nel corpo materno.
Sintomi
Il quadro clinico della trombocitopenia isoimmune nei bambini è caratterizzato (subito dopo la nascita del bambino) da rash petecchiale e emorragie a sangue piccolo della cute e delle mucose. Nei casi gravi (10-12% dei pazienti), durante le prime ore e nei primi giorni di vita, la sindrome emorragica aumenta, si verificano melena, emorragia polmonare, ombelicale e emorragia intracranica. Tipico splenomegalia moderata. Caratterizzato da trombocitopenia grave, un aumento del tempo di sanguinamento. PV e APTTV non vengono modificati, non vengono rilevati FDP. La trombocitopenia persiste per 4-12 settimane, gradualmente svanendo.
La diagnosi è confermata dalla formulazione della reazione di trombogivitinazione delle piastrine del bambino nel siero della madre.
Nel 10-12% dei casi, la morte è possibile a causa di emorragia negli organi vitali, ma in generale la prognosi è favorevole, la malattia dura per 3-4 mesi e gradualmente svanisce fino al completo recupero.
Trattamento
La terapia con trombocitopenia isoimmune nei bambini inizia con l'alimentazione corretta del neonato. Per 2-3 settimane (a seconda della gravità della malattia) il bambino deve essere nutrito con latte o latte artificiale del donatore.
Poiché la malattia termina con un recupero spontaneo dopo 3-4 mesi, il trattamento farmacologico è indicato quando il numero di piastrine è inferiore a 20 × 10 9 / le la presenza di sanguinamento. L'immunoglobulina umana è prescritta come normale per la somministrazione endovenosa alla velocità di 800 mg / kg (gocciolamento giornaliero, lentamente, per 5 giorni) o alla velocità di 1000-1500 mg / kg (1 volta in 2 giorni, 2-3 volte per via endovenosa, flebo, lentamente).
Sono anche usati glucocorticoidi: prednisone 1-2 mg / (kg × giorni) per via orale (2/3 dosi al mattino, 1/3 a 16 ore) per 3-5 giorni.
In trombocitopenia grave nei bambini, la trasfusione di piastrine materne lavate ad una dose di 10-30 ml / kg o di piastrine lavate di un donatore antigene-negativo (con una selezione individuale per la compatibilità antigenica) è efficace anche a 10-30 ml / kg per via endovenosa. Per prevenire la reazione dell'innesto versus host, i componenti del sangue ottenuti dai parenti del paziente dovrebbero essere esposti alle radiazioni.
In assenza di sanguinamento e trombocitopenia moderata (conta piastrinica non inferiore a 20-30 × 10 9 / l), l'etamzilato di sodio (Dicynon) viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 0,5-1,0 ml 1 volta al giorno per 7-10 giorni. Anche prescritto pantotenato di calcio 0,01 g 3 volte al giorno all'interno per 7-10 giorni.
Trombocitopenia transimmune nei bambini
La trombocitopenia transitoria è una trombocitopenia transitoria in bambini nati da madri che soffrono di forme immunitarie di trombocitopenia (malattia di Verlhof e malattia di Fisher-Evans).
La trombocitopenia transimmune si verifica nel 30-50% dei bambini nati da madri affette da queste malattie (indipendentemente dal fatto che siano state sottoposte a splenectomia o meno). La malattia si sviluppa a seguito della trasmissione transplacentare di anticorpi antipiastrinici materni o di un clone di linfociti sensibilizzati, a seguito della quale si verificano trombolisi e trombocitopenia. Più spesso (nel 50% dei casi) con trombocitopenia transimmune nei bambini trovano una diminuzione isolata del numero di piastrine, determinata da laboratorio e senza manifestazioni cliniche. Quando il livello delle piastrine è inferiore a 50x10 9 / l, appare la sindrome emorragica del tipo microcircolatorio: eruzioni petecchiali, singoli stravasi. Il sanguinamento dalle mucose e le emorragie negli organi interni sono raramente osservati. La durata tipica della sindrome emorragica è di 6-12 settimane.
Diagnostica
La diagnosi si basa sulla presenza di anamnesi familiare (trombocitopenia nella madre). La conta piastrinica nel sangue è ridotta, il tempo di sanguinamento è aumentato, il tempo di coagulazione, PV, APTT è normale. Gli anticorpi anti-piastrine sono rilevati nel sangue e nel latte materno della madre (anche nei casi in cui la madre aveva precedentemente avuto una splenectomia).
Trattamento
Il trattamento della trombocitopenia transimmune nei bambini inizia con l'alimentazione corretta del bambino (latte del donatore o formule del latte).
La terapia farmacologica è indicata solo per la sindrome emorragica grave. L'immunoglobulina umana utilizzata è normale per la somministrazione endovenosa (800 mg / kg, 1-3 volte), sono anche prescritti sodio etamsilato e prednisolone. Nei casi più gravi, il regime di trattamento coincide completamente con quello della trombocitopenia isoimmune del neonato.
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Trombocitopenia eteroimmune nei bambini
La trombocitopenia eteroimmune nei bambini è una forma immunitaria di trombocitopenia, causata dalla distruzione delle piastrine sotto l'influenza di anticorpi prodotti dal sistema immunitario del corpo del bambino in piastrine caricate con apteni di origine medicinale, microbica e virale.
Motivi
Le cause della malattia sono respiratorie e altri virus, antibiotici (cefalotina, penicillina, ampicillina, rifampicina, cloramfenicolo, eritromicina), diuretici tiazidici (acetazolamide, furosemide), barbiturici. Assorbito sulla superficie dei globuli rossi, queste sostanze (apteni) stimolano la produzione di anticorpi anti-eritrociti, che porta alla lisi cellulare.
Sintomi
Di solito, dopo 2-3 giorni dall'inizio di un'infezione virale o prendendo una medicina, appare una sindrome emorragica microcircolatoria (petecchie, ecchimosi). Il sanguinamento dalle mucose è raramente osservato, non c'è emorragia negli organi interni. La durata della sindrome emorragica di solito non supera i 5-7 giorni.
Diagnostica
La diagnosi di trombocitopenia etero-immune nei bambini si basa su dati anamnestici: associazione con l'infezione, prescrizione di farmaci, sviluppo nel tardo periodo neonatale. Il numero di piastrine è moderatamente ridotto, il tempo di sanguinamento è normale o leggermente aumentato, il tempo di coagulazione, PV, THT è normale.
Trattamento
Di solito non è richiesto alcun trattamento. L'abolizione dei farmaci è necessaria, dopo di che la sindrome emorragica scompare entro 2-5 giorni.
Ipo congenito (a) megacariocitosi
Sindrome TAR (Thrombocytopenia-Absent Radii) - embriopatia in forma di atresia del radio e trombocitopenia nei bambini a causa di ipo- o amegacariocitosi.
L'eziologia e la patogenesi della malattia non sono stabilite con precisione, per lo sviluppo della forma autosomica recessiva della sindrome TAR sono necessarie 11 microdelezioni del genoma del cromosoma lq21.1, che porta a disturbi dell'embriogenesi a 7-9 settimane di gestazione, con conseguente ipo-o amegariocitosi, atresia delle ossa del radio, malformazioni del cuore, reni e cervello.
Sintomi
Il complesso di sintomi clinici comprende atresia di entrambe le ossa radiali, varie malformazioni e sindrome emorragica grave di tipo microcircolatorio: più petecchie, ecchimosi, melena, emorragia dai reni e dai polmoni, negli organi interni. La malattia porta spesso alla morte nel periodo neonatale (dall'emorragia agli organi vitali) o nel primo anno di vita (da varie malformazioni congenite).
Diagnostica
Caratteristica di laboratorio della trombocitopenia marcata nei bambini (fino ai singoli piatti di sangue nella preparazione), aumento del tempo di sanguinamento al normale tempo di coagulazione, PV normale e PTT leggermente allungato, normale livello di fibrinogeno e assenza di FDP, che esclude il DIC. Su mielogramma: ipomegacariocitosi (fino a singoli megacariociti in preparazioni). Allo stesso tempo, non ci sono segni di infiltrazione leucemica e sindrome mielodisplastica.
Trattamento
In ipo (a) fibrinogenemia, viene utilizzato un tromboconcentrato di sangue di gruppo di un paziente (20-30 ml / kg per via endovenosa, flebo). Se necessario, ripetere la trasfusione dopo 3-4 giorni. Se il numero delle piastrine nel sangue è inferiore a 20.000 in 1 ml di sangue, vengono eseguite le cellule staminali o il trapianto di midollo osseo.
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Sindrome di Kazabaha-Merritta
Malformazioni congenite - emangioma gigante in combinazione con trombocitopenia e anemia emolitica.
La ragione per la formazione di un emangioma gigante non è nota, causa la deposizione, il sequestro e la lisi delle piastrine e degli eritrociti. In uno studio di laboratorio si riscontra una rapida riduzione della conta piastrinica e una maggiore lisi dei globuli rossi. Una tendenza emorragica, anemia e ittero sono clinicamente osservate.
La diagnosi è stabilita clinicamente. Per valutare la gravità della malattia, vengono determinate la conta piastrinica, il livello di bilirubina e il grado di sindrome anemica.
Trattamento
Trattamento chirurgico In preparazione per l'operazione, è necessaria la correzione della trombocitopenia nei bambini (trasfusione del tromboconcentrato) e dell'anemia (trasfusione della massa di eritrociti). Efficace terapia ormonale, prednisone prescritto in compresse di 4-8 mg / (kgshut), a seconda del peso corporeo e dell'età del bambino. Più spesso, il farmaco viene assunto a giorni alterni senza ridurre il dosaggio. Durata del corso 28 giorni. Se necessario, dopo 6-8 settimane, ripetere il corso.
Anomalia di May-Hegglin
Malattia autosomica dominante ereditaria: trombocitopenia moderata nei bambini a causa di un aumento della lisi piastrinica e, meno comunemente, della sindrome emorragica microcircolatoria.
Dal punto di vista clinico, si osserva una maggiore tendenza al sanguinamento durante le procedure di pinzatura e inchiostrazione. In uno studio di laboratorio: grandi dimensioni delle piastrine - fino a 8-12 micron (piastrine giganti), trombocitopenia moderata, cambiamenti nella morfologia delle piastrine e dei neutrofili. La dimensione anormale delle piastrine è la ragione della loro maggiore lisi. Allo stesso tempo, le inclusioni di basofili sono determinate in neutrofili (corpo di Gyöle). Non è richiesto alcun trattamento
Trombocitopenia nei bambini con infezioni neonatali congenite e acquisite
La trombocitopenia nei bambini con infezioni neonatali congenite e acquisite manifesta la sindrome emorragica non associata a DIC, che spesso si verifica in gravi malattie infettive (sia virali che batteriche) del neonato.
La trombocitopenia nel periodo neonatale si riscontra nel 10-15% dei casi di infezioni gravi. La causa più comune è l'infezione da citomegalovirus congenito. Meno comunemente, la trombocitopenia si verifica nella toxoplasmosi congenita, nella sifilide, nel virus dell'herpes e nelle infezioni da enterovirus. Da malattie acquisite, sepsi, enterocolite necrotizzante, flemmone e peritonite possono causare trombocitopenia. Cause di trombocitopenia in infezioni gravi senza lo sviluppo della sindrome DIC: ipersplenismo, che porta al sequestro e lisi piastrinica, soppressione dell'esfoliazione piastrinica dai megacariociti, aumento della distruzione piastrinica a causa della fissazione di tossine su di esse e aumento del consumo di piastrine quando danno endoteliale è danneggiato. Ciascuno di questi fattori o le loro combinazioni causano una diminuzione del numero di piastrine, che porta allo sviluppo della sindrome emorragica.
Il quadro clinico della malattia dipende dalla patologia di base ed è complicato dalla sindrome emorragica di tipo microcircolatorio-vascolare (petecchie, ematomi nei siti di iniezione, sanguinamento dalle mucose, più spesso dal tratto gastrointestinale). La sindrome emorragica è transitoria, facilmente reversibile.
In uno studio di laboratorio, si riscontra una diminuzione del numero di piastrine, un aumento del tempo di sanguinamento durante il normale tempo di coagulazione, TV e PTT, la quantità di PDF nel sangue non è elevata, il che distingue la trombocitopenia nei bambini con infezioni da DIC.
Trattamento
Di solito non è richiesto un trattamento speciale. È richiesta una terapia adeguata della malattia di base. In caso di sanguinamento grave e livelli piastrinici inferiori a 20 x 10 9 / l, è indicata la trasfusione sostitutiva del gruppo sanguigno del sangue nel trombocontinente del paziente (10-30 ml / kg, flebo endovenoso).
Diagnosi di trombocitopenia nei bambini
Nei bambini con trombocitopenia è necessario determinare la conta piastrinica nel sangue periferico, tempo di coagulazione, tempo di sanguinamento, PV, anticorpi delle piastrine fetali nel sangue e nel latte materno o un test di Coombs (piastrine del padre con il plasma sanguigno della madre). Secondo la testimonianza condotta uno studio del midollo osseo (mielogramma) con la raccolta di materiale da tre punti. Per valutare il grado di perdita di sangue determinare il contenuto di globuli rossi, emoglobina e ematocrito.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di trombocitopenia nei bambini è necessaria per determinare la tattica del trattamento. La diagnosi viene effettuata principalmente con forme immunitarie di malattie ereditarie e congenite, nonché con trombocitopenia (ereditaria e secondaria) e trombocitopenia secondaria in infezioni senza DIC.
Diagnosi differenziale delle condizioni trombocitopeniche nei neonati
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La malattia |
Eziologia e patogenesi |
Segni di laboratorio |
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Trombocitopenia isoimmunulare |
Conflitto Isoimmune a causa di incompatibilità piastrinica materna e fetale |
Trombocitopenia, aumento del tempo di sanguinamento, presenza di anticorpi isoimmuni alle piastrine fetali |
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Passaggio transplacentare della madre nella forma immunitaria della malattia di Verlgof e della malattia di Evans nella madre |
Anamnesi correlata, trombocitopenia, aumento del tempo di sanguinamento, anticorpi contro le piastrine della madre |
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La sindrome TAR |
Ipo- o amegacariocitosi congenita in combinazione con atresia del radio |
Trombocitopenia, aumento del tempo di sanguinamento, assenza o basso contenuto di megacariociti nel mielogramma. Atresia delle ossa radiali, altre malformazioni |
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La sindrome di |
Emangioma massiccio congenito con conseguente trombocitopenia dovuta a sequestro piastrinico e lisi |
Trombocitopenia, aumento del tempo di sanguinamento, emangioma gigante |
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Sindrome |
Patologia ereditaria, incluso eczema, trombocitopenia a causa di aumento della lisi piastrinica e produzione insufficiente di anticorpi antiendotossina |
Trombocitopenia, riduzione della durata della vita delle piastrine, piccole dimensioni delle piastrine |
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Anomalia di May-Hegglin |
Trombocitopenia ereditaria causata da un aumento della lisi di piastrine anormalmente grandi |
Trombocitopenia, accorciamento della durata della vita delle piastrine. Grandi piastrine |
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Trombocitopenia per infezioni |
Per gravi infezioni virali e batteriche nel pieno della tossiemia |
Trombocitopenia, aumento del tempo di sanguinamento, altri sintomi di infezione |
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Thrombocytopathia |
Ereditaria; medicinale (etilico biscumato, fenobarbital, carbenicillina, cefalosporine, ecc.) |
Conta piastrinica normale o aumentata, ridotta adesione piastrinica, aumento del tempo di sanguinamento |
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Trombocitopenia immunitaria |
La formazione di anticorpi verso piastrine caricate con apteni di origine virale o medicinale |
Relazione con farmaci e / o ARVI |