Tronco arterioso comune

Il tronco arterioso comune si forma se, durante lo sviluppo intrauterino, il tronco primitivo non viene diviso da un setto in arteria polmonare e aorta, con conseguente formazione di un unico grande tronco arterioso, situato al di sopra di un ampio difetto del setto ventricolare infundibolare perimembranoso. Di conseguenza, il sangue misto entra nella circolazione sistemica, nei polmoni e nel cervello. I sintomi del tronco arterioso comune includono cianosi, malnutrizione, sudorazione e tachipnea. Spesso si udiranno un primo tono cardiaco normale e un secondo tono cardiaco singolo e forte; il soffio può variare. La diagnosi si basa sull'ecocardiografia o sul cateterismo cardiaco. Il trattamento medico dello scompenso cardiaco è solitamente seguito dalla correzione chirurgica. Si raccomanda la profilassi dell'endocardite.

Il tronco arterioso comune rappresenta l'1-2% delle cardiopatie congenite. Circa il 35% dei pazienti presenta la sindrome di DiGeorge o la sindrome palato-cardiofacciale. Esistono 4 tipi noti. Nel tipo I, l'arteria polmonare si dirama dal tronco, per poi dividersi nelle arterie polmonari destra e sinistra. Nei tipi II e III, le arterie polmonari destra e sinistra si diramano indipendentemente, rispettivamente, dalle sezioni posteriore e laterale del tronco. Nel tipo IV, le arterie che si diramano dall'aorta discendente irrorano i polmoni; questo tipo è attualmente considerato una forma grave di tetralogia di Fallot.

Possono essere presenti anche altre anomalie (ad esempio insufficienza della valvola tronculare, anomalie dell'arteria coronaria, comunicazione atrioventricolare, doppio arco aortico) che possono aumentare la mortalità postoperatoria.

Le sequele fisiologiche del tipo I includono lieve cianosi, insufficienza cardiaca (SC) e un marcato aumento del flusso ematico polmonare. Nei tipi II e III, la cianosi è più evidente e lo SC è raro perché il flusso ematico polmonare è normale o solo leggermente aumentato.

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Sintomi del tronco arterioso comune

Nei neonati con diabete di tipo I, le manifestazioni includono lieve cianosi e sintomi e manifestazioni di insufficienza cardiaca (tachipnea, malnutrizione, sudorazione), che compaiono nelle prime settimane di vita. I neonati con diabete di tipo II e III presentano una cianosi più pronunciata, ma l'insufficienza cardiaca si sviluppa meno frequentemente.

L'esame obiettivo può rivelare un aumento dell'impulso cardiaco, un aumento della pressione differenziale, un secondo tono cardiaco forte e singolo e un clic di eiezione. Un soffio olosistolico di intensità 2-4/6 è udibile lungo il bordo sinistro dello sterno. Un soffio della valvola mitrale in mesodiastole può essere udito all'apice con aumento del flusso sanguigno nella circolazione polmonare. In caso di insufficienza della valvola del tronco arterioso, si udisce un soffio diastolico acuto e decrescente nel terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno.

Diagnostica del tronco arterioso comune

La diagnosi è suggerita dai dati clinici, tenendo conto della radiografia del torace e dell'ECG, e la diagnosi esatta è stabilita dall'ecocardiografia bidimensionale con color Doppler. Il cateterismo cardiaco è spesso necessario per chiarire eventuali anomalie associate prima dell'intervento chirurgico.

La radiografia del torace mostra cardiomegalia di grado variabile con accentuazione delle marcature polmonari, arco aortico destro (in circa il 30%) e arterie polmonari relativamente alte. L'ECG mostra spesso ipertrofia di entrambi i ventricoli. Aumenti significativi del flusso ematico polmonare possono causare segni e sintomi di ipertrofia atriale sinistra.

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Trattamento del tronco arterioso comune

Lo scompenso cardiaco viene trattato con una terapia farmacologica aggressiva, che include diuretici, digossina e ACE-inibitori, seguita da un intervento chirurgico precoce. L'infusione endovenosa di prostaglandine non ha alcun beneficio significativo.

Il trattamento chirurgico del tronco arterioso comune consiste nella correzione primaria completa del difetto. Il difetto del setto interventricolare viene chiuso in modo che il sangue fluisca nel tronco arterioso dal ventricolo sinistro. Un canale con o senza valvola viene posizionato tra il ventricolo destro e l'origine delle arterie polmonari. La mortalità chirurgica è del 10-30%.

Tutti i pazienti affetti da tronco arterioso devono sottoporsi a profilassi per l'endocardite prima di interventi odontoiatrici o chirurgici che potrebbero provocare batteriemia.