Tumore cutaneo desmoide: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il tumore desmoide della pelle (sin.: desmoide addominale, fibromatosi muscolo-aponeurotica, fibroma desmoide) è un tumore benigno che si sviluppa dall'aponeurosi dei muscoli.

Il tumore desmoide della pelle si manifesta solitamente nelle donne che hanno partorito tra i 30 e i 50 anni, solitamente dopo un trauma, e si localizza principalmente nel basso addome e nel cingolo scapolare. Si presenta come un nodulo profondo, spesso singolo e denso. Con una lunga vita, può crescere nei tessuti e negli organi circostanti, distruggendoli. In questi casi, possono formarsi ulcerazioni cutanee. Può manifestarsi in associazione alla sindrome di Gardner.

Patomorfologia del tumore cutaneo desmoide. Il tumore è costituito da fibroblasti che producono collagene e sono disposti in fasci, dove in alcuni punti si formano strutture simili all'aponeurosi. Di norma, non sono presenti nuclei e mitosi atipici. A seconda del numero di cellule, alcuni autori distinguono varianti fibromatose e sarcomatose del desmoide. Quest'ultima è ricca di cellule, simile al fibrosarcoma, ma differisce da esso principalmente per il monomorfismo, l'abbondanza di fibre di collagene e la rarità di mitosi. Possono essere presenti aree di muco o calcificazione con una tendenza a penetrare nei tessuti circostanti, in particolare nei muscoli, con conseguente distruzione.

Istogenesi del tumore desmoide della pelle. Il tumore desmoide è considerato un tumore vero e proprio dalla maggior parte degli autori, sebbene alcuni ricercatori affermino che si tratti di iperplasia del tessuto connettivo per analogia con una cicatrice cheloide. La microscopia elettronica rivela la presenza di miofibroblasti, il che suggerisce che il processo sia basato su una proliferazione atipica dei miofibroblasti.

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