Tumori metastatici dell'occhio

Tumori metastatici nei bambini

Neuroblastoma

Il neuroblastoma è uno dei tumori maligni più comuni nei bambini. Ha origine dai neuroblasti primitivi del tronco simpatico, più spesso nell'addome, meno frequentemente nel torace e nella pelvi. Il neuroblastoma colpisce solitamente i bambini piccoli e, di norma, è già generalizzato al momento della diagnosi, quindi ha una prognosi estremamente sfavorevole. Le metastasi orbitarie possono essere bilaterali, comparire improvvisamente e crescere rapidamente, manifestandosi con esoftalmo, la presenza di tessuto nelle parti superiori dell'orbita e l'ecchimosi delle palpebre.

Sarcoma granulocitico (cloroma)

Sarcoma granulocitico: questo tumore localizzato è rappresentato da cellule maligne di origine mieloide. Il tumore può presentare un caratteristico colore verde, motivo per cui in passato veniva chiamato cloroma. Il sarcoma granulocitico può essere un sintomo di leucemia mieloide o precedere questa malattia. Le prime manifestazioni si manifestano intorno ai 7 anni di età sotto forma di esoftalmo a rapido sviluppo, a volte bilaterale, spesso associato a ecchimosi ed edema palpebrale. Quando il coinvolgimento orbitario precede la leucemia sistemica, la diagnosi è difficile.

Istiocitosi a cellule di Langerhans (granulomatosi)

Si tratta di una rara malattia multisistemica poco conosciuta, caratterizzata da un processo infiammatorio distruttivo con coinvolgimento osseo primario. Il coinvolgimento dei tessuti molli è meno comune, ma si verificano lesioni cutanee e viscerali. Nei pazienti con lesioni isolate (granuloma eosinofilo), la malattia ha solitamente un decorso benigno e risponde bene al trattamento. Il coinvolgimento orbitale può essere monolaterale o bilaterale, con osteolisi e coinvolgimento dei tessuti molli, più comunemente nel quadrante superotemporale.

Tumori metastatici negli adulti

Negli adulti, le metastasi orbitali sono meno comuni delle metastasi coroideali. Se i sintomi iniziano nell'orbita, l'oculista è il primo medico a cui il paziente si rivolge. Le fonti di metastasi sono (in ordine decrescente): ghiandola mammaria, bronchi, prostata, melanoma cutaneo, tratto gastrointestinale e reni.

Sintomi

• Il sintomo più comune è una massa nell'orbita anteriore che provoca lo spostamento dell'occhio o esoftalmo.
• Infiltrazione dei tessuti orbitari, caratterizzata da ptosi, diplopia, marcata compattazione della cute periorbitale e dei tessuti orbitari, che determina difficoltà di riposizionamento.
• Enoftalmo nei tumori scirrosi.
• Processo infiammatorio cronico nell'orbita.
• Quando localizzato all'apice dell'orbita, la funzione dei nervi cranici (II, III, IV, V, VI) è principalmente compromessa e l'esoftalmo è debolmente espresso.

Diagnostica

• La biopsia con ago sottile TC-guidata viene utilizzata per la conferma istologica. Se non fornisce informazioni, viene eseguita una biopsia a cielo aperto;
• Gli studi ormonali su campioni di tessuto possono essere utilizzati per sviluppare una terapia ormonale specifica per i tumori ormono-dipendenti.

L'obiettivo del trattamento è preservare la vista e controllare il dolore, poiché la maggior parte dei pazienti muore entro 1 anno.

La radioterapia è il trattamento di scelta. Talvolta, quando altri metodi sono inefficaci e i sintomi sono intollerabili, è indicata l'exenterazione orbitaria.

Invasione orbitale dei tumori del seno

I tumori maligni dei seni paranasali possono raramente infiltrarsi nell'orbita, il che indica una prognosi sfavorevole anche se diagnosticati precocemente. A questo proposito, è importante che il medico comprenda i segni otorinolaringoiatrici e oftalmologici di queste condizioni.

Il cancro mascellare è il tumore del seno più comune che invade l'orbita.

• Segni otorinolaringoiatrici: dolore facciale, congestione e gonfiore. Gonfiore facciale in caso di carcinoma del seno mascellare avanzato, epistassi e secrezione nasale;
• Segni oftalmologici: spostamento verso l'alto dell'occhio, diplopia ed epifora.

Il cancro del seno etmoidale può spostare l'occhio verso l'esterno.

Il cancro nasofaringeo si diffonde nell'orbita attraverso la fessura orbitaria superiore. L'esoftalmo si manifesta tardivamente.