Tumori benigni della congiuntiva e della cornea

I tumori della congiuntiva e della cornea vengono considerati congiuntamente, poiché l'epitelio corneale è topograficamente una continuazione dell'epitelio congiuntivale. La ricca base di tessuto connettivo della congiuntiva predispone all'insorgenza di un'ampia gamma di tumori.

I tumori benigni (dermoidi, dermolipomi, tumori pigmentati) predominano nella congiuntiva e nella cornea e, nell'infanzia, rappresentano oltre il 99% di tutti i tumori in questa sede.

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Dermoide della congiuntiva

Il dermoide congiuntivale è un difetto di sviluppo (coristoma); rappresenta circa il 22% di tutti i tumori congiuntivali benigni nei bambini. Il tumore viene rilevato nei primi mesi di vita. È spesso associato a difetti di sviluppo delle palpebre e può essere bilaterale. L'esame microscopico del tumore rivela elementi di ghiandole sudoripare, lobuli adiposi e peli. Il dermoide è una formazione di colore bianco-giallastro, spesso localizzata in prossimità del limbus esterno o del limbus esterno inferiore. Con tale localizzazione, il tumore si diffonde precocemente alla cornea e può crescere fino ai suoi strati profondi. I vasi dilatati si avvicinano alla neoformazione. La superficie del dermoide sulla cornea è liscia, lucida e bianca. Il dermolipoma è un dermoide con un alto contenuto di tessuto adiposo, spesso localizzato nell'area dei fornici congiuntivali. Il trattamento del dermoide congiuntivale è chirurgico.

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Papilloma congiuntivale

Il papilloma congiuntivale si sviluppa più spesso nei primi due decenni di vita e può essere rappresentato da due tipi. Il primo tipo di tumore si osserva nei bambini; si manifesta come noduli multipli, più spesso localizzati sul fornice inferiore della congiuntiva. Singoli noduli possono essere osservati nella congiuntiva del bulbo oculare o sulla piega semilunare. I noduli sono traslucidi con una superficie liscia, costituiti da singoli lobuli attraversati da vasi propri, che conferiscono loro un colore rosa-rossastro. La consistenza morbida e la base sottile a forma di peduncolo rendono i noduli mobili e facilmente lesionabili: la loro superficie sanguina anche con un leggero tocco di una bacchetta di vetro. Nei pazienti più anziani, il papilloma cheratinizzante (tipo due) è solitamente localizzato vicino al limbus sotto forma di una singola formazione immobile di colore bianco-grigiastro. La sua superficie è ruvida, i lobuli sono scarsamente distinguibili. Con tale localizzazione, il papilloma si diffonde alla cornea, dove appare come una formazione traslucida con una tinta grigiastra. Il primo tipo di papilloma è rappresentato microscopicamente da escrescenze papillari non cheratinizzanti, al centro delle quali sono presenti anse vascolari. Questi papillomi possono regredire spontaneamente. Data la natura multifocale della lesione, il loro trattamento chirurgico è spesso inefficace; sono indicate l'evaporazione laser o l'applicazione di una soluzione di mitomicina C allo 0,04% sulla zona interessata. Il papilloma cheratinizzante (tipo due) è caratterizzato da iperplasia papillare dell'epitelio con marcata para- e ipercheratosi. Questo papilloma è soggetto a escissione laser, poiché sono stati descritti casi di malignità. Con la completa rimozione del tumore, la prognosi è buona.

Epitelioma di Bowen

L'epitelioma di Bowen viene solitamente diagnosticato nella quinta decade di vita e più tardi, più spesso negli uomini. Di solito il processo è monolaterale e monofocale. I fattori eziologici includono le radiazioni ultraviolette, il contatto prolungato con prodotti petroliferi e la presenza del virus della papillomatosi umana. Il tumore è una placca piatta o leggermente sporgente sopra la superficie della congiuntiva con confini netti di colore grigio, con una vascolarizzazione pronunciata e può avere una tinta rossastra. L'epitelioma di Bowen si sviluppa nell'epitelio, può penetrare negli strati profondi della congiuntiva, ma la membrana basale rimane sempre intatta. Diffuso alla cornea, il tumore non cresce attraverso la membrana di Bowman (lamina del margine anteriore). Il trattamento è chirurgico o combinato, includendo il trattamento del tumore con una soluzione di mitomicina C allo 0,04% 2-3 giorni prima dell'intervento chirurgico, l'escissione del tumore e il trattamento della ferita chirurgica con una soluzione di mitomicina C sul tavolo operatorio e nei 2-3 giorni successivi. La radioterapia a corto raggio è efficace.

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Tumori vascolari della congiuntiva

I tumori vascolari della congiuntiva sono rappresentati dall'emangioma capillare e dal linfangioma; appartengono al gruppo degli amartomi, sono osservati fin dalla nascita o compaiono nei primi mesi di vita. L'emangioma capillare è più spesso localizzato nell'angolo interno della fessura oculare ed è costituito da vasi cianotici nettamente tortuosi di piccolo calibro che infiltrano la piega semilunare e la congiuntiva del bulbo oculare. Diffondendosi ai fornici, i vasi possono penetrare nell'orbita. Sono possibili emorragie spontanee. Il trattamento consiste nell'elettrocoagulazione a immersione dosata. In una fase precoce, la coagulazione laser è efficace.

Linfangioma congiuntivale

Il linfangioma congiuntivale è molto meno comune degli emangiomi ed è rappresentato da canali vascolari dilatati, a pareti sottili e di forma irregolare, la cui superficie interna è rivestita da endotelio. Questi canali contengono liquido sieroso con una miscela di eritrociti. Il tumore è localizzato nella congiuntiva del bulbo oculare o nei suoi fornici. La piega semilunare e la caruncola lacrimale sono coinvolte nel processo. Il tumore appare come un ispessimento traslucido e giallastro della congiuntiva, costituito da piccoli lobuli ripieni di liquido trasparente, a volte con una miscela di sangue. Piccole emorragie sono spesso visibili sulla superficie del linfangioma. Nei lobuli e tra di essi sono presenti vasi ripieni di sangue. Il tumore infiltra i tessuti molli dell'orbita. I linfangiomi piccoli e rari possono essere curati con un laser a CO2 _. Per i tumori più diffusi, può essere raccomandata la brachiterapia con un applicatore di stronzio, con la cornea rimossa dalla zona di irradiazione.

Nevi della congiuntiva

Il nevo congiuntivale è un tumore pigmentato della congiuntiva, che rappresenta il 21-23% delle neoplasie benigne. Viene diagnosticato per la prima volta nell'infanzia, meno frequentemente nella seconda o terza decade di vita. A seconda del decorso clinico, i nevi si dividono in stazionari e progressivi, nevo blu e melanosi primaria acquisita.

Il nevo congiuntivale stazionario viene rilevato nei bambini piccoli. La localizzazione preferita è la congiuntiva del bulbo oculare nell'area della fessura oculare, non si verifica mai nella mucosa delle palpebre. Il colore del nevo varia dal giallo chiaro o rosa al marrone chiaro con una rete vascolare ben sviluppata. Di solito il tumore si trova vicino al limbus. Fino a 1/3 dei nevi stazionari sono non pigmentati. Durante la pubertà, il colore del nevo può cambiare. La superficie del tumore è liscia o leggermente ruvida a causa della formazione di piccole cisti chiare al suo interno, i cui confini sono netti. Quando localizzati nella congiuntiva del bulbo oculare, i nevi si spostano facilmente sulla sclera, mentre vicino al limbus sono immobili. I nevi localizzati nell'area della piega semilunare e della caruncola lacrimale si trovano solitamente negli adulti. Sono spesso più intensamente pigmentati (colore dal marrone chiaro al marrone intenso). Sono frequenti i casi di pigmentazione focale, in particolare nevi localizzati nella zona della caruncola lacrimale. La piega semilunare è ispessita da un nevo e nella zona della caruncola lacrimale il tumore protrude leggermente. I suoi margini sono netti.

Il nevo progressivo è caratterizzato da un aumento di dimensioni e da un cambiamento di colore. La superficie del nevo appare maculata: oltre alle aree non pigmentate o debolmente pigmentate, compaiono zone di pigmentazione intensa, i bordi del tumore diventano meno chiari a causa della dispersione del pigmento. L'accumulo di pigmento può essere osservato al di fuori dei bordi tumorali visibili. I vasi del tumore si espandono significativamente, aumentando di numero. La presenza di una triade di segni - aumento della pigmentazione, vascolarizzazione del nevo e bordi sfumati - permette di differenziare la vera evoluzione del tumore dal suo aumento dovuto a iperplasia reattiva dell'epitelio. La limitazione dello spostamento del nevo rispetto alla sclera è un sintomo tardivo che indica lo sviluppo di un melanoma. Il nevo borderline è più spesso diagnosticato nei bambini, il nevo misto, localizzato soprattutto nell'area della caruncola lacrimale, negli adulti. Il trattamento - l'escissione del nevo - è indicato quando compaiono segni di crescita. Secondo gli ultimi dati, l'incidenza della trasformazione maligna dei nevi congiuntivali raggiunge il 2,7%.

Il nevo blu (cellulare) della congiuntiva è una formazione congenita estremamente rara. È considerato uno dei sintomi delle lesioni cutanee sistemiche della regione oculodermica. In caso di nevo blu, la congiuntiva del bulbo oculare, a differenza della pelle, è di colore marrone. La formazione è piatta, raggiunge grandi dimensioni, non ha una forma netta, ma i suoi bordi sono ben definiti. Il nevo blu può essere associato a melanosi. Non è necessario alcun trattamento, poiché non sono state descritte varianti maligne del nevo blu nella congiuntiva.

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Melanosi congiuntivale primaria acquisita

La melanosi primaria acquisita (PAM) della congiuntiva è solitamente monolaterale. Il tumore si manifesta nella mezza età e può essere localizzato in qualsiasi parte della congiuntiva, compresi i fornici e la parte palpebrale. Con l'aumentare della melanosi primaria acquisita, compaiono tipicamente nuove zone di pigmentazione. I focolai di melanosi primaria acquisita sono piatti, con confini abbastanza netti e di colore intensamente scuro. Raggiungendo il limbus, il tumore si diffonde facilmente alla cornea. Il trattamento prevede la coagulazione laser ad ampio raggio o l'elettroescissione del tumore con applicazioni preliminari di una soluzione di mitomicina C allo 0,04%. La criodistruzione dà buoni risultati con una piccola diffusione della melanosi primaria acquisita. La brachiterapia è più efficace in caso di danni ai fornici e alla congiuntiva tarsale. La prognosi è sfavorevole, poiché in 2/3 dei casi la melanosi primaria acquisita evolve in malignità.