Papillomatosi laringea

La papillomatosi laringea (papilloma) è un tumore benigno che si sviluppa da un epitelio piatto o transitorio e sporge sopra la sua superficie sotto forma di papilla. La papillomatosi è un processo patologico caratterizzato dalla formazione di papillomi multipli in qualsiasi parte della pelle o della mucosa. I papillomi della gola si trovano quasi altrettanto spesso dei polipi laringei. Sono il risultato di un processo proliferativo che si sviluppa nell'epitelio e negli elementi del tessuto connettivo della mucosa laringea.

I papillomi solitari sono molto rari, nella stragrande maggioranza dei casi ci sono molteplici formazioni che possono verificarsi non solo nella laringe, ma anche simultaneamente sul palato molle, le tonsille palatine, le labbra, la pelle, la mucosa tracheale. Probabilmente, a causa della particolare predisposizione dell'epitelio del papilloma ricorrono molto spesso, a causa di ciò che questa malattia ha ricevuto il nome di papillomatosi.

I papillomi si verificano più spesso nella prima infanzia e raramente negli adulti. Sono descritti casi di papillomi congeniti.

Nella maggior parte dei casi, i papillomi hanno un'eziologia virale, che è stata dimostrata da numerosi autori che sono riusciti a riprodurre questo tumore mediante autoinoculazione del suo filtrato. Si ritiene inoltre che la papillomatosi sia una sorta di diatesi, che si manifesta solo in alcuni individui con una predisposizione individuale ad esso. È impossibile escludere l'insorgenza di questa malattia e il ruolo degli ormoni androgeni, che probabilmente possono spiegare la sua comparsa solo nei maschi. Un certo numero di autori nella patogenesi della papillomatosi vedono lo sviluppo non legato all'età di vari tessuti che costituiscono la base morfologica del papilloma.

Strutturalmente, i papillomi sono strutture composte da due strati: papillare del tessuto connettivo ed epiteliale. Nei papillomi di bambini multipli, il tessuto connettivo è abbondantemente vascolarizzato, mentre gli elementi dell'epitelio predominano nei papillomi "più anziani" nei ragazzi e negli adulti e lo strato di tessuto connettivo è meno vascolarizzato. Tali papillomi, a differenza del primo colore rosa o rosso, hanno un colore grigio-biancastro.

Codice ICD-10

D14.1 Papilloma della laringe.

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Epidemiologia della papillomatosi laringea

Nella struttura dei tumori benigni, i papillomi rappresentano il 15,9-57,5%, secondo diversi autori. La malattia può iniziare sia nell'infanzia che nell'età adulta. Più comune è la papillomatosi giovanile (87%), i cui sintomi compaiono nei primi cinque anni di vita.

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Cause della papillomatosi laringea

L'agente eziologico è un papillomavirus umano contenente DNA del sesto e decimo tipo di papovavirus. Ad oggi sono stati identificati circa 100 tipi di questo virus.

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Patogenesi della papillomatosi laringea

La malattia è caratterizzata da un decorso rapido, la tendenza alla recidiva è spesso accompagnata da stenosi del lume laringeo. Negli adulti, il papilloma si sviluppa in 20-30 anni o in età avanzata. Lo sviluppo frequente di forze di ricaduta per eseguire interventi chirurgici ripetuti, in relazione al quale nella maggior parte dei casi si sviluppano deformazioni cicatriziali della laringe nei pazienti, a volte portando a un restringimento del suo lume e al deterioramento della funzione vocale. I bambini possono sviluppare broncopolmonite, con la diffusione di papillomi nella trachea vengono diagnosticati nel 17-26%, nei bronchi e nei polmoni - nel 5% dei casi. Quest'ultimo è considerato un segno prognostico sfavorevole per la malignità.

La malattia è accompagnata da una diminuzione dell'immunità generale e locale, una violazione del suo legame umorale e cambiamenti nello stato ormonale e metabolico.

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Sintomi di papillomatosi della laringe

Il principale segno clinico della papillomatosi laringea è la raucedine della voce e disturbi respiratori. La gravità della malattia è dovuta a frequenti recidive che possono portare alla stenosi della laringe, alla possibilità che papillomi si diffondano alla trachea e ai bronchi, seguiti dallo sviluppo di insufficienza polmonare e malignità.

I sintomi della papillomatosi laringea sono determinati dall'età del paziente, dalla localizzazione e dalla prevalenza dei tumori. I bambini piccoli hanno maggiori probabilità di avere forme diffuse, mentre i bambini più grandi hanno papillomi con localizzazione più limitata (papillomatosi circumscripta). Negli adulti, i papillomi sono più comuni sulle corde vocali caratterizzate da ipercheratosi.

Il sintomo principale sia nei bambini che negli adulti è la crescente raucedine della voce, che raggiunge una piena afonia. Nei bambini, anche i disturbi respiratori, la mancanza di respiro durante lo sforzo fisico e l'altra ipossia ipossica aumentano allo stesso tempo. I fenomeni di dispnea sono in aumento, ci sono spasmi della laringe, sindrome dello stridore e del soffocamento, in cui, se non si prendono misure di emergenza, il bambino può morire.

In alcuni casi, gli attacchi di asfissia si verificano improvvisamente durante una banale malattia infiammatoria intercorrente della laringe, che si sviluppa con il suo edema concomitante. Più piccolo è il bambino, più pericolosi sono questi attacchi, a causa del notevole sviluppo di tessuto connettivo libero nel sottosistema, delle dimensioni ridotte delle vie respiratorie e del fatto che nei bambini piccoli la papillomatosi è diffusa e si sviluppa molto rapidamente. Tutti questi fattori di rischio per l'asfissia devono essere tenuti a mente quando si osservano tali bambini. Negli adulti non si osservano attacchi d'asma e l'unico sintomo che indica la presenza di una lesione nella glottide è la raucedine.

Classificazione della papillomatosi laringea

Esistono diverse classificazioni istologiche e cliniche della papillomatosi. Al momento della comparsa della malattia si distinguono:

• giovanile, originato nell'infanzia;
• respiratorio ricorrente.

Secondo la prevalenza del processo, secondo la classificazione di DG Chireshkin (1971), si distinguono le seguenti forme di papillomatosi:

• limitato (i papillomi sono localizzati su un lato o si trovano nella commissura anteriore con la chiusura della glottide non più di 1/3);
• comune (i papillomi sono localizzati su uno o due lati e si estendono oltre l'anello interno della laringe, o le aree della commessura anteriore si trovano con la glottide chiusa 2/3);
• obliterante.

Il corso di papillomatosi è suddiviso in:

• raramente ricorrenti (non più di una volta ogni 2 anni);
• spesso ricorrente (1-3 volte l'anno o più).

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Screening

Tutti i pazienti con raucedine e stridore devono subire laringoscopia e fibrofolaryngotracheoscopy.

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Diagnosi di papillomatosi della laringe

L'immagine laringoscopica può essere molto varia.

In rari casi, ci sono più isolati piccola formazione taglia da grano di miglio ad un pisello, che si trova su una delle corde vocali nella commessura o rossastro colore anteriore. In altri casi, i papillomi hanno l'aspetto di creste di gallo situate sulla superficie superiore e inferiore delle corde vocali; tali forme sono più comuni negli adulti. Nei bambini piccoli, nei quali papillomatosi laringea si verifica più comunemente osservato forma diffusa di istruzione in cui papilloma hanno la forma di formazioni coniche che punteggiano non solo le pareti delle fessure respiratori, ma anche la superficie adiacente della laringe, lasciando anche oltre alla trachea e dell'esofago. Queste forme di papillomatosi sono ben vascolarizzate e sono caratterizzate da rapido sviluppo e recidiva. Con dimensioni significative, parti di papillomi possono staccarsi e tossire con l'espettorato, leggermente tinto di sangue durante gli shock di tosse.

L'evoluzione della malattia è caratterizzata dalla progressione del processo proliferativo con penetrazione in tutte le cavità libere della laringe e, nei casi non trattati, termina con attacchi di soffocamento acuto che richiedono una tracheotomia di emergenza.

La diagnosi nei bambini non causa difficoltà, la diagnosi viene effettuata mediante laringoscopia diretta secondo i caratteristici segni esterni del tumore. Per la diagnosi differenziale produrre una biopsia obbligatoria. Nei bambini, la papillomatosi della laringe è differenziata da difterite, falsa crosta, corpo estraneo, tumori maligni congeniti. Nei papillomi laringei nelle persone di età matura, è necessario osservare la vigilanza oncologica, dal momento che tali papillomi, in particolare i cosiddetti papillomi biancastri, hanno una tendenza alla malignità.

Quando si raccoglie la storia dovrebbe prestare attenzione alla frequenza della ricorrenza della malattia.

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Test di laboratorio

Gli studi clinici generali sono condotti secondo il piano di preparazione del paziente per l'intervento chirurgico, valutando lo stato immunitario.

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Studi strumentali

Tutti i pazienti devono essere sottoposti a endofibrolaryngotracheobronchoscopy al fine di identificare la trachea e / o la papillomatosi bronchiale, nonché l'esame radiografico e tomografico dei polmoni.

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Diagnostica differenziale

Con la microlaringoscopia, il quadro della papillomatosi è molto caratteristico - la formazione ha l'aspetto di crescite papillari limitate, spesso multiple con una superficie a grana fine e assomiglia ad una bacca di gelso in apparenza. Il suo colore dipende dalla presenza di vasi sanguigni, dallo spessore dello strato e dalla cheratinizzazione dell'epitelio, pertanto il papilloma può cambiare colore in diversi periodi del suo sviluppo dal rosso, dal rosa pallido al bianco. La diagnosi differenziale viene effettuata con la tubercolosi e il cancro della laringe. Segni di malignità - ulcerazione di papillomi, alterazioni del pattern vascolare, una forte restrizione della mobilità della corda vocale in assenza di processo cicatriziale, crescita di immersione, cheratosi. Le difficoltà di diagnosi differenziale sono i papillomi nei pazienti anziani e nei pazienti con un gran numero di interventi chirurgici nella storia. La diagnosi finale è stabilita mediante esame istologico.

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Indicazioni per consultare altri specialisti

È indicata una visita di immunologo.

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Trattamento della papillomatosi laringea

Obiettivi del trattamento

• Eliminazione della stenosi delle vie aeree.
• Ridurre il numero di recidive della malattia.
• Prevenire la diffusione del processo
• Ripristina la funzione vocale.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Il ricovero è effettuato con lo scopo del trattamento chirurgico.

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Trattamento non farmacologico della papillomatosi laringea

Recentemente, la terapia fotodinamica è diventata molto comune.

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Trattamento farmacologico della papillomatosi laringea

Un ruolo importante è svolto dal trattamento della laringite postoperatoria - terapia antibiotica, terapia antinfiammatoria locale e generale. È accettabile l'applicazione locale di citostatici, farmaci antivirali e farmaci che influiscono sul livello dei metaboliti degli estrogeni, ecc.. Sulla base di uno studio sullo stato immunitario, viene eseguita l'immunocorrection.

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Trattamento chirurgico della papillomatosi laringea

Il principale metodo di trattamento della papillomatosi laringea è chirurgico. La rimozione endolingeale dei papillomi è possibile in anestesia generale o in anestesia locale con microlaringoscopia diretta o indiretta, utilizzando un laser o un'ecografia. La rimozione attenta e gentile di papillomas è necessaria. Il numero di interventi chirurgici dovrebbe essere ridotto al minimo a causa del rischio di cicatrici laringee.

Secondo N.Costinescu (1964) e diversi altri autori, poiché l'eziologia della malattia è principalmente a livello di ipotesi, numerosi suggerimenti per il trattamento non operativo della papillomatosi laringea erano inefficaci o dannosi. Entro la fine del XX secolo. Non è stato sviluppato un trattamento etiotropico assolutamente efficace, i metodi esistenti, la maggior parte dei quali sono efficaci solo nelle mani degli autori, con l'uso di massa, nella migliore delle ipotesi, ritardano solo lo sviluppo della papillomatosi, ma non lo eliminano. La maggior parte di questi metodi può essere attribuita ad ausiliari, utilizzati dopo l'applicazione di metodi distruttivi finalizzati all'eliminazione fisica del tumore. Tuttavia, la "sanguinosa" estirpazione dei papillomi mira a non curare la malattia, ma solo a creare le condizioni per una somministrazione più o meno soddisfacente delle funzioni della laringe e in particolare per prevenire l'ostruzione del divario respiratorio nei bambini e l'asfissia. Interventi chirurgici ripetuti vengono eseguiti in recidive, che si verificano più frequentemente e più intensamente di un bambino più giovane. A metà del XX secolo. I papillomi sono stati rimossi usando una pinza appositamente adattata per laringoscopia indiretta (negli adulti) e diretta (nei bambini). Con lo sviluppo del metodo della tecnologia video microchirurgica, gli interventi chirurgici sono diventati più delicati ed efficaci, tuttavia questo metodo non impedisce le ricadute. Con lo sviluppo della chirurgia laser, il trattamento della papillomatosi laringea è diventato molto più efficace e le ricadute - più rare e meno intense.

Come raccomandato da V. Steiner e J. Werner, prima della procedura di chirurgia laser, il raggio può essere leggermente sfocato per un impatto energetico più morbido sulle strutture della laringe. Per questo viene utilizzato un laser a biossido di carbonio a bassa energia. La chirurgia dovrebbe essere limitata alla localizzazione del tumore e le isole della normale membrana mucosa situate tra i singoli papillomi rimossi dovrebbero essere mantenute come centri di futura epitelizzazione. I papillomi devono essere rimossi abbastanza radicalmente, ma entro i limiti della loro "fusione" con i tessuti sottostanti al fine di ridurre il rischio di recidiva. I papillomi bilaterali situati nella commessura anteriore dovrebbero essere particolarmente attentamente controllati, poiché è qui che sono possibili aderenze che portano alla fusione delle parti anteriori delle corde vocali. Gli autori raccomandano, soprattutto quando operano su bambini, di lasciare piccole macchie di papilloma in quest'area per ridurre il rischio di un processo adesivo. È possibile estubare un paziente dopo l'anestesia immediatamente dopo l'intervento, anche dopo aver rimosso ampi papillomi. Per prevenire l'edema postoperatorio, gli autori raccomandano una singola iniezione di una dose specifica di un corticosteroide, ad esempio 3 mg / kg di prednisolone.

Tra le raccomandazioni sulla terapia adiuvante nel periodo postoperatorio, gli antibiotici ad ampio spettro, gli estrogeni e i farmaci arsenicali meritano attenzione. È stato inoltre osservato che la somministrazione di metionina 0,5 g 3 volte al giorno per 3-4 settimane dopo l'intervento chirurgico previene il verificarsi di recidive. Alcuni autori hanno ottenuto risultati soddisfacenti con la somministrazione sottocutanea di un estratto della placenta, altri autori hanno utilizzato il metodo di terapia tissutale secondo il metodo Filatov, posizionando l'innesto nello spazio di sub-stoccaggio con accesso tracheale. Molti autori non raccomandano la radioterapia a causa di possibili danni da radiazioni ai tessuti della laringe, così come il rischio di papillomi maligni.

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Ulteriore gestione

I pazienti con papillomatosi sono soggetti a visita medica obbligatoria, in base alla frequenza di recidiva della malattia, ma non meno di una volta ogni tre mesi.

Nel trattamento chirurgico del periodo di disabilità è 7-18 giorni. Con lo sviluppo della deformità cicatriziale della laringe e della trachea possibile disabilità

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Informazioni per il paziente

Quando si rileva la papillomatosi della laringe, è necessario osservare i termini dell'osservazione del follow-up, evitare infezioni del tratto respiratorio superiore, carichi vocali, lavoro in ambienti polverosi e gasati.

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Prevenzione della papillomatosi laringea

Le misure preventive sono ridotte all'osservazione dinamica del paziente, alla compliance del paziente con una modalità vocale delicata, all'eliminazione dei rischi professionali, al trattamento della patologia di accompagnamento del tratto gastrointestinale (esofagite da reflusso) e del tratto respiratorio, malattie infiammatorie dell'orecchio, del naso e della gola.

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Prognosi per papillomatosi laringea

La prognosi è generalmente favorevole, anche con il trattamento chirurgico ripetuto con l'insorgenza di recidive postoperatorie, poiché con la maturità del paziente, le recidive diventano meno frequenti e non così intense, e quindi si fermano del tutto. Negli adulti può verificarsi la degenerazione del papilloma nel cancro o nel sarcoma e quindi la prognosi non dipende dalla malattia primaria, ma dalla sua complicazione.

La prognosi della malattia dipende dalla prevalenza e dal tasso di recidiva del processo. Completamente ripristinare la funzione vocale, di regola, non riesce. La prognosi è peggiore dopo tracheotomia e radioterapia. La papillomatosi laringea è considerata una malattia precancerosa, la malignità si verifica nel 15-20% dei casi, ma è possibile una remissione spontanea.

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