Cardiomiopatia restrittiva nei bambini: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Cardiomiopatia restrittiva nei bambini - una rara malattia del miocardio, caratterizzata aumento della pressione diastolica e disfunzione riempimento ventricolare in funzione miocardica sistolica normale o maloizmenonnoy, assenza del suo ipertrofia significativa. I fenomeni di insufficienza circolatoria in tali pazienti non sono accompagnati da un aumento del volume del ventricolo sinistro.

Codice ICD 10

• 142,3. Malattia di Endomiocardial (eozinofilny).
• 142,5. Altra cardiomiopatia restrittiva.

Epidemiologia

La malattia si trova in diverse fasce di età, sia tra gli adulti che tra i bambini (da 4 a 63 anni). Tuttavia, i bambini, gli adolescenti e i giovani hanno maggiori probabilità di ammalarsi, iniziano la malattia prima e hanno un momento più difficile. La cardiomiopatia restrittiva rappresenta il 5% di tutti i casi di cardiomiopatie. Possibili casi familiari della malattia.

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Cause di cardiomiopatia restrittiva

La malattia può essere idiopatica (primaria) o secondaria, causata da malattie sistemiche infiltrative (es. Amiloidosi, emocromatosi, sarcoidosi, ecc.). Assumi il determinismo genetico della malattia, ma la natura e la localizzazione del difetto genetico alla base del processo fibroplastico non sono state ancora chiarite. Casi sporadici possono essere il risultato di processo autoimmune innescato da batterica spostato (strep) e virali (enterovirus Coxsackie B o A) o malattie parassitarie (filariasi). Una delle cause identificate di cardiomiopatia restrittiva è la sindrome ipereosinofila.

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Patogenesi della cardiomiopatia restrittiva

Quando forma endomiocardica un ruolo importante nello sviluppo di cardiomiopatia restrittiva frazione violazioni immunità con sindrome ipereosinofila, contro il quale a causa di infiltrazioni degranulati forme di granulociti eosinofili in endomiocardica generato struttura cardiaca morfologica lordo. La patogenesi ha un valore di deficit T-soppressori, che porta a ipereosinofilia, eosinofila granulociti degranulazione. Che è accompagnata dal rilascio di proteine cationiche che hanno un effetto tossico sulle membrane cellulari ed enzimi coinvolti nella respirazione mitocondriale e l'effetto trombogenico sul miocardio danneggiato. Fattori dannosi granuli granulociti eosinofili parzialmente identificati, questi includono neurotossine, proteine eosinofila aventi una reazione basica, apparentemente danneggiare le cellule epiteliali. I granulociti neutrofili possono anche avere effetti dannosi sui miociti.

Poiché fibrosi endomiocardica o lesioni infiltrative del miocardio è diminuito rispetto ventricolare, interrotto il loro riempimento, che porta ad un aumento della pressione telediastolica, sovraccarico e dilatazione degli atri e ipertensione polmonare. La funzione sistolica del miocardio non viene disturbata per molto tempo e la dilatazione ventricolare non viene osservata. Lo spessore delle loro pareti non è solitamente aumentato (eccetto per l'amiloidosi e il linfoma).

In futuro, la progressiva fibrosi endocardica porta a una violazione della funzione diastolica del cuore e allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica resistente al trattamento.

Sintomi di cardiomiopatia restrittiva nei bambini

La malattia per lungo tempo è subclinica. La rilevazione della patologia è dovuta allo sviluppo di gravi sintomi di insufficienza cardiaca. Il quadro clinico dipende dalla gravità dell'insufficienza cardiaca cronica, solitamente con una predominanza di stasi in un ampio circolo di circolazione sanguigna; l'insufficienza cardiaca sta progredendo rapidamente. La stasi venosa del sangue viene rilevata sulla via verso i ventricoli sinistro e destro. I reclami tipici con cardiomiopatia restrittiva sono i seguenti:

• debolezza, stanchezza aumentata;
• con breve sforzo fisico;
• tosse;
• allargamento addominale;
• edema della metà superiore del tronco.

Classificazione di cardiomiopatia restrittiva

Delle due forme di cardiomiopatia restrittiva identificate nella nuova classificazione (1995): primo, miocardico primario. Procede isolato danno miocardico simili a quelli di cardiomiopatia dilatativa, secondo, endomiocardica, caratterizzata da un ispessimento dell'endocardio e infiltrativa, necrotico e cambiamenti fibrotiche del muscolo cardiaco.

Con la forma endomiocardica e la rilevazione di infiltrazione eosinofilica del miocardio, la malattia è considerata endocardite fibroplastica di Loeffler. In assenza di infiltrazione eosinofilica del miocardio, parlano della fibrosi endomiocardica di Davis. Si ritiene che l'endocardite eosinofila e la fibrosi endomiocardica siano stadi della stessa malattia, riscontrati principalmente nei paesi tropicali del Sud Africa e dell'America Latina.

Allo stesso tempo, primaria cardiomiopatia restrittiva del miocardio, che non cambia la caratteristica infiltrazione endocardica e eosinofila del muscolo cardiaco, è descritto nei paesi di altri continenti, tra cui nel nostro paese. In questi casi, un esame approfondito, tra cui l'angiografia coronarica e la biopsia miocardica o all'autopsia non è riuscito a trovare nessuna cambiamenti specifici, senza aterosclerosi coronarica e pericardite costrittiva. L'esame istologico di tali pazienti ha rivelato fibrosi interstiziale del miocardio, il meccanismo del suo sviluppo rimane poco chiaro. Questa forma di cardiomiopatia restrittiva si trova sia negli adulti che nei bambini.

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Diagnosi di cardiomiopatia restrittiva nei bambini

La diagnosi di "cardiomiopatia restrittiva" è posta sulla base della storia di famiglia, presentazione clinica, i risultati di un esame fisico, ECG, ecocardiografia, radiografia del torace, TC o RM, e il cateterismo cardiaco e la biopsia endomiocardica. I dati degli studi di laboratorio non sono informativi. Il sospetto danno miocardico restrittivo segue nei pazienti con insufficienza cardiaca cronica in assenza di dilatazione e violazioni pronunciate della funzione contrattile del ventricolo sinistro.

Per lungo tempo la malattia scorre lentamente, lentamente e impercettibilmente per gli altri e per i genitori. I bambini non fanno reclami per molto tempo. La manifestazione della malattia è dovuta al decompensamento cardiaco. Circa la prescrizione della malattia mostra un ritardo significativo nello sviluppo fisico.

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Esame clinico

Le manifestazioni cliniche della malattia sono causate dallo sviluppo di insufficienza circolatoria principalmente nel tipo ventricolare destro, e le violazioni lungo le vie di flusso venoso verso entrambi i ventricoli sono accompagnate da una maggiore pressione nel piccolo sistema circolatorio. All'esame, si nota un rossore cianotico, un rigonfiamento delle vene cervicali, più pronunciato in posizione orizzontale. Polso di riempimento debole, la pressione sistolica è ridotta. L'impulso apicale è localizzato, il limite superiore è spostato verso l'alto a causa dell'atriomegalia. Spesso ascoltano il "ritmo del galoppo", in gran parte dei casi - l'inefficiente mormorio sistolico dell'insufficienza mitralica o tricuspidale. L'epatomegalia è marcatamente espressa, il fegato è denso, il margine è acuto. Edema periferico spesso notato, ascite. Con grave insufficienza circolatoria durante l'auscultazione, piccoli rantoli di gorgogliamento si sentono sopra le parti inferiori di entrambi i polmoni.

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Elettrocardiografia

Nell'ECG sono registrati i segni di ipertrofia delle parti del cuore interessate, in particolare un sovraccarico atriale particolarmente pronunciato. Spesso il segmento ST diminuisce e si osserva l'inversione dell'onda T. Sono possibili anormalità del ritmo cardiaco e della conduzione. La tachicardia non è tipica.

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Radiografia degli organi del torace

Quando si esegue la radiografia del torace, la dimensione del cuore è leggermente ingrandita o non cambiata, notare l'aumento degli atri e della congestione venosa nei polmoni.

Ecocardiografia

I segni ecocardiografici sono i seguenti:

• la funzione sistolica non è compromessa;
• la dilatazione atriale è espressa;
• riduzione della cavità del ventricolo interessato;
• rigurgito mitralico e / o tricuspidale funzionale;
• restringimento della disfunzione diastolica (riduzione del tempo di rilassamento isovolitico, aumento del picco di riempimento precoce, diminuzione del picco di riempimento atriale tardivo dei ventricoli, aumento del rapporto tra riempimento precoce e ritardo);
• segni di ipertensione polmonare;
• lo spessore delle pareti del cuore non è solitamente aumentato.

L'ecocardiografia consente di escludere cardiomiopatie dilatate e ipertrofiche, ma non è sufficientemente istruttiva da escludere la pericardite costrittiva.

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Tomografia computerizzata e risonanza magnetica

Questi metodi sono importanti per la diagnosi differenziale di cardiomiopatia restrittiva con pericardite costrittiva, ci permettono di valutare la condizione dei foglietti di pericardio ed escludere la loro calcificazione.

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endomiocardica biopsia

Questo studio è condotto per chiarire l'eziologia della cardiomiopatia restrittiva. Permette di rivelare la fibrosi del miocardio nella fibrosi miocardica idiopatica, i cambiamenti caratteristici dell'amiloidosi, della sarcoidosi e dell'emocromatosi.

La tecnica viene utilizzata raramente a causa della natura invasiva, dei costi elevati e della necessità di personale appositamente formato.

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Diagnosi differenziale di cardiomiopatia restrittiva

RCMF è differenziato principalmente con pericardite costrittiva. Per fare questo, valutare le condizioni dei fogli pericardici, escludere la loro calcificazione con CT. La diagnosi differenziale è anche condotta tra RCMP causata da diverse cause (in caso di malattie da accumulo - emocromatosi, amiloidosi, sarcoidosi, glicogenosi, lipidosi).

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Trattamento della cardiomiopatia restrittiva per cardiomiopatia restrittiva nei bambini

Il trattamento della cardiomiopatia restrittiva nei bambini è inefficace, il miglioramento temporaneo si verifica durante le misure terapeutiche nelle prime fasi della comparsa della malattia. Condurre la terapia sintomatica in accordo con i principi generali del trattamento dello scompenso cardiaco, in base alla gravità delle manifestazioni cliniche, se necessario - arrestando le aritmie cardiache.

Con l'emocromatosi, il miglioramento della funzione cardiaca si ottiene influenzando la malattia di base. La terapia della sarcoidosi con l'uso di glucocorticosteroidi non influenza il processo patologico nel miocardio. Con la fibrosi endocardica, la resezione dell'endocardio con la valvola mitrale protesica a volte migliora le condizioni dei pazienti.

L'unico trattamento radicale per la cardiomiopatia restrittiva idiopatica è il trapianto di cuore. Nel nostro paese, i bambini non lo spendono.

Prognosi per cardiomiopatia restrittiva nei bambini

La prognosi della cardiomiopatia restrittiva nei bambini è più spesso sfavorevole, i pazienti muoiono per insufficienza cardiaca cronica refrattaria, tromboembolia e altre complicazioni.