Difetto del setto atriale: sintomi, diagnosi, trattamento

Il difetto del setto atriale è una o più aperture nel setto interatriale, attraverso cui il sangue viene scaricato da sinistra a destra, l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca si sviluppano. Sintomi e segni includono intolleranza allo sforzo fisico, dispnea, debolezza e disturbi del ritmo atriale. Spesso, soffi sistolici soffocati si sentono nello spazio intercostale II-III a sinistra dello sterno. La diagnosi è basata sull'ecocardiografia. Il trattamento del difetto del setto interatriale è chirurgico o attraverso la chiusura del catetere del difetto. La profilassi dell'endocardite, di regola, non è richiesta.

Il difetto del setto atriale (ASD) è approssimativamente del 6-10% nella struttura dei difetti cardiaci congeniti. La maggior parte dei casi sono isolati e sporadici, ma alcuni fanno parte della sindrome genetica (ad es. Mutazioni del 5 ° cromosoma, sindrome di Holt-Oram).

Difetto del setto atriale può essere localizzazione classificata: difetto del setto secondario [difetto nella finestra ovale - in centro (o medio) parte del setto interatriale] difetto seno venoso (difetto nella porzione posteriore della partizione intorno alla bocca della vena cava superiore o inferiore), oppure difetto primario [difetto nelle regioni antero-inferiore della partizione, una forma di difetto dei cuscinetti endocardici (atrioventricolare comunicazione)].

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Cosa succede se è presente un difetto del setto interatriale?

Atriale settale difetto - difetto caratterizzato dalla presenza di comunicazione tra gli atri, nel quale non passa scarico sangue da sinistra a destra e in contrasto con difetto interventricolare sotto considerevolmente meno gradiente di pressione. La pressione nell'atrio sinistro supera quella a destra di 8-10 mm Hg. Il difetto del setto atriale è 2-3 volte più comune nelle donne rispetto agli uomini. A seconda della localizzazione anatomica dei difetti del setto atriale sono divisi in primario (nella parte inferiore del setto atriale fori AB) e (, i cosiddetti difetti fossa solitamente centrali ovali) secondarie. Fino al 66%. Come risultato, shunt sovraccarico aumenta gradualmente cuore destro (più lenta di difetto del setto ventricolare) insufficienza cardiaca progredisce. Lunga assenza di ipertensione polmonare a setto atriale difetto Diversi fattori contribuiscono: nessun effetto diretto sui vasi sanguigni del ventricolo polmonare alta pressione sinistro (durante difetti del setto ventricolare, e dotto arterioso quest'ultimo direttamente trasferita ai vasi della circolazione polmonare), consistente estensibilità cuore destro, manifesti Reserve Capacità vasi del circolo ristretto di circolazione del sangue e la loro bassa resistenza.

Per comprendere i cambiamenti emodinamici nel difetto del setto interatriale (e di altri vizi), si dovrebbe comprendere l'emodinamica intracardiaca nella norma. A difetto del setto interatriale, si verifica la prima scarica di sangue sinistra. La maggior parte dei piccoli difetti del setto interatriale si chiudono spontaneamente durante i primi anni di vita. Tuttavia, con grandi difetti, l'atrio destro e il volume ventricolare sono sovraccaricati, la pressione nell'arteria polmonare, la resistenza vascolare polmonare aumenta e si sviluppa l'ipertrofia ventricolare destra. Successivamente, la fibrillazione atriale può svilupparsi. In definitiva, l'aumento della pressione nel cuore destro può portare a una scarica bidirezionale del sangue e alla comparsa di cianosi (vedere "Sindrome di Eisenmenger").

Sintomi del difetto del setto atriale

Nella maggior parte dei casi, un piccolo difetto del setto interatriale è asintomatico. La maggior parte dei bambini con un difetto del setto interatriale conducono una vita normale, alcuni addirittura vanno a fare sport. A poco a poco, con l'età, c'è una maggiore stanchezza, dispnea con sforzo fisico. La cianosi non succede Se la dimensione del difetto è grande, si può notare intolleranza allo sforzo fisico, dispnea con tensione, debolezza e disturbi del ritmo atriale e talvolta palpitazioni. Microemboli passaggio dalle vene della circolazione sistemica attraverso il difetto del setto atriale (embolizzazione paradossale), spesso associata con aritmie possono portare ad embolia dei vasi cerebrali o di altri organi. Raramente, se il difetto del setto interatriale non viene diagnosticato in tempo, si sviluppa la sindrome di Eisenmenger.

Nell'anamnesi in pazienti con un difetto del setto interatriale, bronchite ripetuta e occasionalmente polmonite. Spesso i bambini dei primi mesi e anni di vita sono caratterizzati da un grave decorso di difetto con mancanza di respiro, tachicardia, ritardo nello sviluppo fisico, epatomegalia. Dopo 2-3 anni, il benessere può migliorare, i segni di scompenso cardiaco scompaiono.

Auscultazione, bambini II-III lasciato spazio intercostale suono solitamente auscultato sistolica (o espulsione rumore) la cui intensità gradazione è 2-3 / 6 scissione II tono dell'arteria polmonare (bordo superiore sinistro dello sterno). Con uno scarico significativo di sangue da sinistra a destra, i suoni diastolici di tono basso possono essere uditi (aumentando il flusso sanguigno sulla valvola tricuspide) lungo il bordo dello sterno in basso a sinistra. Questi dati auscultazione potrebbero non essere presenti nei bambini, anche se c'è un difetto di grandi dimensioni. Ci può essere una pulsazione epigastrica distinta (ventricolo destro).

Diagnosi del difetto del setto atriale

La diagnosi si basa sui risultati di un esame fisico del cuore, della radiografia del torace e dell'ECG, confermata dall'ecocardiografia mediante color Dopplercardiography.

Il cateterismo cardiaco di solito non è richiesto a meno che non si sospetti che ci siano difetti cardiaci congeniti.

Al esame clinico, cuore gobba trovato in età più avanzata nei bambini con cardiomegalia, sistolica tremori rilevato raramente, la sua presenza indica la possibilità di accompagnare difetti (stenosi dell'arteria polmonare, difetto del setto ventricolare). L'impulso apicale è indebolito, non protetto. I confini della ottusità cardiaca relativa può essere esteso su entrambi i lati, ma a scapito del cuore destro: il confine a sinistra - a causa dello spostamento a sinistra un ventricolo destro allargato della sinistra, il bordo destro - a spese del nell'atrio destro.

Il principale sintomo ascoltatoria indicativo di difetto del setto atriale, rumore -sistolichesky di media intensità, strutturalmente instabile, senza una conducibilità pronunciato, con la localizzazione nel secondo e terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno, è meglio ascoltare in ortostatica. Opinione sull'origine del soffio sistolico è uno: esso è associato ad una stenosi funzionale dell'arteria polmonare deriva dalla aumento del flusso sanguigno in anello fibroso non modificata della valvola polmonare. All'aumentare della pressione nell'arteria polmonare, un accento del secondo tono appare sopra l'arteria polmonare.

Con lo sviluppo di una deficienza relativa della valvola tricuspide, il sovraccarico atriale aumenta e possono verificarsi disturbi del ritmo cardiaco. L'ECG è caratterizzato da una deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra fino a +90 ... + 120. I segni di congestione ventricolare destra sono di carattere non specifico: il blocco incompleto della gamba destra del Guus inizia sotto forma di rSR nel piombo V1. Con l'aumentare della pressione nell'arteria polmonare e il sovraccarico del ventricolo destro, l'ampiezza dell'onda R aumenta. Ci sono anche segni di sovraccarico dell'atrio destro.

Questo difetto non ha segni radiografici specifici. C'è un aumento del pattern polmonare. Il cambiamento delle dimensioni del cuore sul roentgenogram è determinato dalla dimensione della scarica. Nelle proiezioni oblique è chiaro che il cuore è ingrandito dalle camere giuste. Quando vengono rilevate radiografie del torace, cardiomegalia con dilatazione dell'atrio destro e del ventricolo destro, espansione dell'ombra dell'arteria polmonare e intensificazione del pattern polmonare.

L'ecocardiografia tridimensionale transtoracica consente di rilevare direttamente un'interruzione dell'eco nella zona del setto interatriale. Il diametro del difetto del setto atriale, determinato ecocardiograficamente, differisce quasi sempre da quello misurato durante l'intervento chirurgico, che è dovuto allo stiramento del cuore spostando il sangue (durante l'operazione il cuore è rilassato e svuotato). Questo è il motivo per cui la misurazione delle strutture fisse del tessuto può essere effettuata in modo abbastanza accurato e i parametri di modifica (diametro del foro o della cavità) sono sempre con un determinato errore.

Cateterizzazione cardiaca e angiocardiografia hanno perso il loro significato nella diagnosi di un difetto del setto atriale. Applicazione di queste tecniche solo consigliabili se necessario quantità precisa misurazione scarico attraverso il difetto o il grado di ipertensione polmonare (nei pazienti grandi) e la lunghezza comorbidità diagnostica (ad esempio, anomalo drenaggio venoso polmonare).

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Diagnosi differenziale del difetto del setto atriale

La diagnosi differenziale nel difetto secondario del setto interatriale viene eseguita principalmente con soffio sistolico funzionale, che viene sentito sulla base del cuore. Quest'ultimo si indebolisce in posizione eretta, le parti destra del cuore non sono ingrandite, il blocco incompleto della gamba destra del fascio non è caratteristico della testa. Molto spesso, difetto del setto atriale deve essere differenziata da malattie come isolato stenosi dell'arteria polmonare, la triade di Fallot, drenaggio venoso polmonare anomalo, difetto del setto interventricolare, malformazione valvola tricuspide (anomalia di Ebstein).

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Trattamento del difetto del setto atriale

La maggior parte dei piccoli difetti (meno di 3 mm) vengono chiusi spontaneamente; circa l'80% dei difetti con un diametro di 3-8 mm si chiude spontaneamente a 18 mesi. Allo stesso tempo, non vi è alcuna chiusura spontanea di difetti del setto atriale primari e difetti del seno venoso.

Se c'è un piccolo difetto senza manifestazioni cliniche, il bambino viene osservato con un'ecocardiografia annuale. Poiché questi bambini sono a rischio di embolia paradossa, alcuni centri raccomandano l'uso della chiusura del difetto con l'aiuto della cateterizzazione (ad esempio, Amplatzer Septal Occluder, dispositivo Cardioseal), anche con una piccola dimensione del difetto. Tuttavia, questi dispositivi non si applicano se il difetto del setto atriale è difetto primario o venoso del seno, poiché questi difetti si trovano accanto a strutture importanti.

In presenza di terapia dell'insufficienza cardiaca mira a ridurre il sovraccarico di liquidi, circolazione polmonare, e un aumento del flusso anterogrado attraverso il lato sinistro del cuore. Assegna diuretici e glicosidi cardiaci. L'operazione è indicata con un aumento dell'insufficienza cardiaca, ritardo nello sviluppo fisico, polmonite ripetuta. Indicazione emodinamica per la chirurgia - il rapporto tra flusso sanguigno sistemico e sistemico 2: 1, che è possibile anche con sintomi clinici minori. Su questa base, il difetto del setto interatriale può essere definito un difetto "insidioso". La correzione chirurgica tradizionale consiste nel suturare il difetto o la sua plastica attraverso l'accesso alla toracotomia in condizioni di circolazione artificiale. Nell'ultimo decennio, i metodi endovascolari di difetti di chiusura si stanno sviluppando intensamente con l'aiuto di dispositivi speciali - occlusori. La procedura viene eseguita perforando vasi periferici, seguiti dalla consegna di uno speciale "ombrello" o "dispositivo a pulsante" al difetto. Per eseguire questa procedura, ci sono una serie di vincoli anatomici: intervento endovascolare è possibile solo nel caso di secondario del setto atriale dimensione dei difetti 25-40 mm, situato abbastanza lontano dal seno coronarico, le valvole AV, orifizi e vene polmonari cave.

I pazienti con difetti medi e grandi (il rapporto tra flusso ematico polmonare e flusso di sangue sistemico superiore a 1,5: 1) mostrano la chiusura del difetto, di solito tra i 2 ei 6 anni. È preferibile utilizzare la chiusura del difetto durante la cateterizzazione se vi sono caratteristiche anatomiche adeguate e un diametro del difetto inferiore a 13 mm. In altri casi, è indicata la chiusura chirurgica del difetto. Quando il difetto è chiuso durante l'infanzia, la mortalità perioperatoria raggiunge lo zero e la durata della vita è il valore medio nella popolazione. Prima della chiusura del difetto, ai pazienti con grandi difetti e insufficienza cardiaca vengono prescritti diuretici, digossina e ACE inibitori. 

Se il paziente ha un difetto del setto atriale primario, deve essere eseguita la profilassi dell'endocardite; la prevenzione dell'endocardite non è indicata nei difetti secondari e nei difetti del seno venoso.