Sindrome acinetico-rigida: cause, sintomi, diagnosi

Il termine "ipocinesia" (acinesia) può essere usato in senso stretto e più ampio.

In senso stretto, l'ipocinesia si riferisce al disturbo extrapiramidale, in cui l'inconsistenza dei movimenti si manifesta nella loro insufficiente durata, velocità, ampiezza, diminuzione del numero di muscoli che vi partecipano e il grado di varietà degli atti motori.

In senso lato, ipocinesia significa una restrizione più o meno prolungata dell'attività motoria generale di qualsiasi altra origine. Tale ipocinesia causa inevitabilmente molti disturbi neurologici: monoparesi (nelle gambe), hemi-, para- e tetrapareses ruvida disturbi dell'andatura a causa di atassia, aprassia, o di un brusco aumento del tono muscolare. L'ipocinesia in questo senso è tipica della depressione, della catatonia e di alcuni disturbi psicogeni dei movimenti. Infine, la sua origine può anche avere un carattere puramente fisiologico (ipocinesia, dovuto a requisiti ambientali esterni o propri motivi). Interpretazione neurologica sindrome ipocinetica richiede sempre considerare molte possibili cause di ipocinesia sindromica e diagnosi differenziale, che a volte sembra molto difficile sfida diagnostica. Anche il termine "rigidità" non è univoco. Basti ricordare tale terminologia utilizzata come "rigidità extrapiramidale" (il significato più comunemente usato di "rigidità"), "rigidità e la rigidità decerebrazione dekortikatsionnaya"; il termine "rigidità" (tensione muscolare di origine spinale o periferica) è anche tradotto da molti neurologi domestici e stranieri come rigidità. In russo non esiste sinonimo generalmente accettato per questo termine. Il riconoscimento della vera natura della "rigidità" si riferisce a compiti non meno complicati del chiarire la natura dell'ipocinesia.

Il termine "sindrome acino-rigida" è usato in senso stretto, come sinonimo del fenomeno extrapiramidale del "parkinsonismo".

Le fasi iniziali del parkinsonismo, contrariamente alla credenza popolare, sono estremamente difficili da diagnosticare. In alcune pubblicazioni, sfortunatamente, i criteri per la diagnosi della sindrome di parkinsonismo non sono descritti con precisione.

Per la diagnosi di una vera sindrome di parkinsonismo, è necessario avere ipocinesia più almeno uno dei tre altri sintomi: rigidità muscolare, tremore a riposo a bassa frequenza o disturbi posturali.

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Le cause principali della sindrome acino-rigida:

• Morbo di Parkinson
• stri-nigrale degenerazione
• Shaya - Sindrome di Dreiger
• OPCA (forma sporadica)
• Paralisi sopranucleare progressiva
• La forma giovanile della corea di Huntington
• Malattia Wilson - Konovalov.
• Sindromi epato-cerebrali
• Parkinsonismo - BAS - demenza
• Encefalopatia senile
• Idrocefalo normotenziale
• Calcificazione dei gangli della base
• Malattia di accumulazione
• Degenerazione cortico-basale
• Intossicazioni croniche (compresi medicinali)
• Processi atrofici nel cervello (comprese le malattie di Alzheimer e Pick)
• Processi che limitano lo spazio
• post-traumatico
• postentsefaliticheskogo
• vascolare
• La malattia di Segawa
• Malattia di Creutzfeldt-Yakob
• Forme rare di sclerosi multipla e leucoencefalite
• Encefalopatia ipossica (incluso "disturbo del cervello animato").
• Distonia ereditaria-Parkinsonismo ad insorgenza rapida.
• Malattia di corpi Levi diffusi
• Degenerazioni spino-cerebrali
• Encefalomiopatia mitocondriale
• Neyroakantotsitoz
• Distonia ereditaria-Parkinsonismo, legata al cromosoma X.
• Infezione da HIV
• neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Insufficienza ereditaria di taurina
• Siringomezentsefaliya
• La sindrome di emiparkinson è l'emiatrofia.

Poiché circa l'80% di tutti i casi di sindrome di parkinsonismo si riferisce al parkinsonismo idiopatico, cioè alla malattia di Parkinson, la conoscenza dei moderni criteri per la diagnosi del morbo di Parkinson fornisce già un corretto riconoscimento dell'eziologia della maggior parte dei casi di parkinsonismo. I criteri generalmente accettati per la diagnosi del morbo di Parkinson suggeriscono una diagnosi in tre fasi:

• Il primo stadio è il riconoscimento della sindrome di Parkinson,
• Il secondo stadio è la ricerca di sintomi che escludano la malattia di Parkinson e
• Il terzo stadio è l'identificazione dei sintomi che confermano la malattia di Parkinson.

Criteri diagnostici per la malattia di Parkinson (da: Hughes et al., 1992)

Criteri per escludere la malattia di Parkinson:

• Indicazioni anamnestiche per ictus ripetuti con progressione graduale dei sintomi parkinsoniani, traumi craniocerebrali ripetuti o encefalite significativa.
• Crisi oculogiche
• Trattamento con antipsicotici prima del debutto della malattia.
• Remissione prolungata
• Manifestazioni strettamente unilaterali per più di 3 anni.
• Paralisi sopranucleare dell'occhio
• Segni cerebellari
• Aspetto precoce dei sintomi di insufficienza autonomica pronunciata.
• Prima comparsa di grave demenza.
• Sintomo di Babinsky.
• Presenza di un tumore cerebrale o idrocefalo aperto (in comunicazione).
• Risposta negativa a grandi dosi di L-DOPA (se il malassorbimento è escluso).
• Intossicazione da MIPTP (metil-fenil-tetraidro-piridina).

Conferma dei criteri per la malattia di Parkinson. Ci sono tre criteri o più per una diagnosi affidabile della malattia di Parkinson:

• Esordio unilaterale di manifestazioni di malattia.
• Presenza di un tremore di riposo.
• Asimmetria costante con sintomi più pronunciati sul lato del corpo con cui è iniziata la malattia.
• Una buona reazione (70-100%) su L-DOPA.
• Corso progressivo della malattia.
• La presenza di discinesia pronunciata, indotta da L-DOPA.
• Risposta a L-DOPA per 5 anni o più.
• Decorso prolungato della malattia (10 anni o più).

Criteri negativi sono importanti perché ricordano il medico circa la necessità di evitare il morbo di Parkinson, se il paziente, per esempio, non risponde al trattamento con L-dopa, caratterizzato lo sviluppo precoce di demenza o precoce e disturbi posturali e cadute, ecc

Con la progressiva paralisi sopranucleare (sopranucleare) nello stadio iniziale della malattia, solo i movimenti degli occhi sono rivolti verso il basso (e solo allora - i loro movimenti verso l'alto e verso i lati). Si forma il fenomeno "occhi e testa di una bambola" (violazione di movimenti arbitrari di vzor con conservazione dei riflessi). Viene rivelata rigidità distonica del collo e della parte superiore del tronco con una caratteristica posizione estensoria della testa. Molto tipico è l'ipocinesia moderata generale; sindrome pseudobulbare; disbasia con cadute spontanee; violazioni delle funzioni cognitive. Ci sono sintomi piramidali e cerebellari. I farmaci Dofasoderzhashchie non sono efficaci.

A causa dell'importanza pratica della diagnosi di parkinsonismo vascolare (spesso osservata la sua sovradiagnosi), citiamo i principi della sua diagnosi.

Una condizione necessaria per la diagnosi è la presenza di malattie parkinsonismo vascolare cerebrali vascolari (ipertensione, arteriosclerosi, vasculite), il CT dati confermato o RM (infarti lacunari multipli, raramente unità infarto controlaterale, malattia Binswanger, spazi perivascolari espansione, angiopatia amiloide, e altri.). Subacuta caratteristicamente o insorgenza acuta della malattia (ma può essere graduale) un flusso fluttuante, la presenza di sintomi encefalopatia vascolare (piramidale, pseudobulbar, cerebellare, sensoriali, disturbi mentali), la prevalenza dei sintomi del Parkinson nella metà inferiore del corpo, disbaziya ruvido, nessun tremore neotklikaemost sulla preparazioni di dopasoderzhashchie (di regola).

La malattia di Binswanger è spesso accompagnata da sintomi che assomigliano solo al parkinsonismo, ma è possibile sviluppare una vera sindrome di Parkinson.

Le principali sindromi dei disordini motori, che ricordano il parkinsonismo ("pseudoparkinsonismo"), a volte richiedono una diagnosi differenziale con parkinsonismo vero

Nella neurologia clinica, la diagnosi sindromica precede la diagnosi topica ed eziologica. Il riconoscimento della sindrome di Parkinson presuppone innanzitutto una diagnosi differenziale con pseudoparkinsonismo. Pseudoparkinsonism - convenzionale e collettiva termine che comprende qui un gruppo di sindromi neurologiche e psichiatriche, non relative a parkinsonismo, ma a volte simili a quelle o altre manifestazioni cliniche. Tali manifestazioni cliniche possono essere ritardo psicomotorio, tensione muscolare (rigidità), apraxia che cammina e alcune altre sindromi neurologiche.

La diagnosi di "pseudoparkinsonismo" è quindi puramente operativa, intermedia, didattica e viene stabilita se il quadro clinico osservato non soddisfa i criteri per la diagnosi sindromica del parkinsonismo vero. La diagnosi sindromica finale richiede l'indicazione di una forma specifica di pseudoparkinsonismo:

Sindromi del ritardo psicomotorio:

1. Stupore depressivo.
2. Stupore catatonico.
3. Stupore organico
4. Ipersonnia.
5. Gipotireoz.
6. Ipo-e ipertiroidismo.
7. Parkinsonismo psicogeno.

Sindromi da stress muscolare (rigidità):

1. Sindrome di Isaacs.
2. La sindrome di una persona rigida.
3. Encefalomielite progressiva con rigidità (interneuronite spinale).
4. Sindrome Schwarz-Jampeel.
5. Sindromi di tensione muscolare nella sconfitta dei nervi periferici.
6. Distonia.

Apraxia che cammina:

1. Idrocefalo normotenziale.
2. Paralisi sopranucleare progressiva.
3. Altri processi degenerativi-atrofici nel cervello.
4. Processi che limitano lo spazio (tumori, ematoma subdurale).
5. Encefalopatia post-traumatica.
6. Stato lacunare
7. Sindrome da walking isolata di aprassia.

Sindromi di natura mista:

1. Sindrome della persona chiusa a chiave.
2. Sindrome del mutismo acinetico.
3. Sindrome di una colonna vertebrale rigida.
4. Sindrome di gamba dolorosa e dita mobili.
5. Sindrome neurolettica maligna.
6. Sindrome di ipertermia maligna.
7. idiopatica senile disbaziya.