Mielopatia cronica

La mielopatia copre ampiamente tutte le malattie del midollo spinale.

I principali sintomi di mielopatia sono i seguenti. Il mal di schiena a mielopatia cronica (a differenza di Sharp) è raro e può essere accompagnata, per esempio, spondilosi o siringomielia. Disturbi sensoriali sono più comuni e possono riflettere il coinvolgimento delle radici posteriori, le corna posteriori, i montanti posteriori e del tratto spinotalamico nelle colonne laterali del midollo spinale. Le manifestazioni motorie, di norma, stanno conducendo e lentamente progredendo. Ci possono essere monoparesi spastico, paraparesi (spesso asimmetrico), per esempio, la sclerosi multipla, spondilosi cervicale, ernia del disco, mielopatia, AIDS funicolare myelosis, basso, radiazione mielopatia, forma spinale degenerazione spin-cerebellare. Mielopatia progressiva che coinvolge le cellule del corno anteriore (ALS, siringomielia, tumore intraspinale) si manifesterà una paresi flaccida atrofia muscolare, fascicolazioni e ipo e ariflessia ai segmenti interessati. I riflessi tendinei a mielopatia cronica (a differenza acuta) variano spesso verso l'alto si verifica spesso Babinski e urgenza di urinare e costipazione.

Allo stesso tempo, ci sono malattie in cui non vi è alcuna lesione spinale, ma le manifestazioni cliniche sono simili ad essa e possono servire come fonte di errori diagnostici. Quindi il coinvolgimento bilaterale delle parti mediali superiori del lobo frontale (ad esempio il meningioma sagittale) causa paraparesi spastica e aprassia del camminare. Pertanto, la paraplegia inferiore (paraparesi) non dice ancora nulla sul livello della lesione: può essere il risultato di lesioni a molti livelli, a cominciare dal tumore parasagitale e termina con il midollo spinale inferiore-toracico. Nei processi frontali, la ricerca di almeno una lieve demenza, una paratonia o un riflesso affannoso è importante.

L'idrocefalo normoteso con disturbi caratteristici dell'andatura (apraxia che cammina) e l'incontinenza urinaria possono assomigliare alla mielopatia; ma non ci sono paresi, né spasticità, né disturbi della sensibilità; allo stesso tempo, la demenza è una delle manifestazioni principali.

Paraplegia psicogena (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) può fluire cronicamente, ma di solito si sviluppa acutamente in situazione emoziogeni, accompagnata da disturbi più motori (convulsioni, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutism), caratteristiche sensoriali ed emozionali e personalità con funzione intatta vescica e dell'intestino in assenza dell'obiettivo (paraclinica ) conferma del coinvolgimento del midollo spinale.

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Le principali cause della mielopatia cronica:

1. Sclerosi multipla
2. Spondilosi cervicale, protrusione del disco.
3. Altre malattie della colonna vertebrale e del midollo spinale (ischemia cronica, malformazione vascolare).
4. Degenerazione subacuta combinata del midollo spinale (mielosi funicolare).
5. Paraplegia spastica ereditaria di Strympel.
6. Siringomielia.
7. Poliomielite (conseguenze).
8. Sifilide.
9. Altre infezioni del midollo spinale (compresa la mielopatia vacuolare in AIDS, malattia di Lyme).
10. Cirrosi del fegato e shunt port-cavallico.
11. Mielopatia di eziologia sconosciuta (fino al 25% di tutti i casi di mielopatia cronica).

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla raramente (10-15%) ha una forma a progressione primaria senza remissioni tipiche e esacerbazioni. In questi casi, è importante utilizzare i criteri diagnostici (a quanto pare, i migliori criteri di Poser - Poser), suggerendo la presenza obbligatoria di un paziente di età compresa tra 10 e 59 anni, almeno due delle lesioni (o uno clinico e uno paraclinically rivelato centri) e due esacerbazioni (sclerosi multipla "affidabile"). Due esacerbazioni dovrebbero interessare diverse aree del sistema nervoso centrale, durare almeno 24 ore e il loro aspetto dovrebbe essere separato da un intervallo non inferiore a un mese. È vero, con la forma primaria-progressiva di sclerosi multipla, le esacerbazioni ripetute sono assenti, il che crea reali difficoltà diagnostiche. Naturalmente, è necessaria una ricerca attiva per una storia di parestesia o disturbi visivi. RM e potenziali evocati visivi (principalmente e somatosensoriale), specialmente quando entrambi questi metodi indicano la sconfitta dei rispettivi conduttori) confermare (o escludere) sclerosi multipla. Un altro metodo affidabile ma più difficile per diagnosticare questa malattia è il rilevamento di gruppi di IgG oligoclonali nel liquido cerebrospinale.

Criteri diagnostici per la sclerosi multipla:

I. I criteri di Schumacher suggeriscono che dovrebbe esserci una "diffusione sul posto e nel tempo" nella fascia di età da 10 a 50 anni:

Secondo un esame neurologico o anamnesi (se esaminato da un neurologo competente), devono essere identificati i segni di almeno due focolai separati.

Devono esserci almeno due episodi di sintomi funzionalmente significativi che durano più di 24 ore, separati da un periodo di almeno un mese. La remissione non è un requisito obbligatorio. I disturbi neurologici esistenti non possono essere adeguatamente spiegati da un altro processo patologico.

I criteri di Schumacher (1965) si riferiscono ancora al "gold standard" per la diagnosi di sclerosi multipla.

II. I criteri di McAlpin ( McAlpin , 1972) suggeriscono l'allocazione di sclerosi multipla affidabile, probabile e possibile:

Sclerosi multipla affidabile: nell'anamnesi ci dovrebbero essere indicazioni di neurite retrobulbare, visione doppia, parestesia, debolezza agli arti, che alla fine diminuiscono o scompaiono completamente; presenza di una o più riacutizzazioni. All'esame da identificare segni piramidali di lesioni e altri sintomi che indicano la presenza di lesioni multiple nel SNC (sviluppo graduale paraparesi con periodi di deterioramento e segni di lesioni del tronco cerebrale, cerebellare o nervo ottico).

Probabile sclerosi multipla: dati di anamnesi su due o più neuriti retrobulbari in combinazione con i sintomi del coinvolgimento del tratto piramidale. Durante questa esacerbazione ci dovrebbero essere segni di lesioni del SNC multi-focale con una buona ripresa. Con osservazione prolungata, nistagmo, tremore, sbiancamento delle metà temporali del disco del nervo ottico sono attaccati ai sintomi della sconfitta del tratto piramidale. Non ci possono essere esacerbazioni chiare.

Possibile sclerosi multipla: paraparesi progressiva in giovane età senza segni di esacerbazione e remissione. Con l'esclusione di altre cause di progressiva paraparesi.

Sono noti anche i criteri McDonald e Halliday (1977) e Bauer (1980), che ora vengono usati meno spesso e non li diamo qui.

I criteri più utilizzati in Europa, Nord America e Russia sono Poser. Sono progettati per neurologi pratici e includono, oltre ai dati clinici, i risultati di ulteriori metodi di ricerca (risonanza magnetica, potenziali cerebrali, rilevamento di anticorpi oligoclonali nel liquido cerebrospinale). I criteri di Poseur hanno solo due categorie: sclerosi multipla "affidabile" e "probabile". Li abbiamo già menzionati sopra.

La diagnosi differenziale della sclerosi multipla comprendono malattie autoimmuni come le malattie infiammatorie (vasculite granulomatosa, lupus eritematoso sistemico, malattia di Sjogren, malattia di Behcet, periartrite nodosa, sindromi paraneplasticheskie, encefalomielite acuta disseminata, encefalomielite postinfettiva); malattie infettive (borreliosi, infezione da HIV, neurosifilide); sarcoidosi; leucodistrofia metacromatica (tipi giovanili e adulti); degenerazione spino-cerebellare; Malformazione di Arnold-Chiari; insufficienza di vitamina B12.

Spondilosi cervicale

Spondilosi cervicale (una combinazione di cambiamenti degenerativi nei dischi intervertebrali, faccette articolari e il legamento giallo) - la causa più comune di mielopatia in pazienti maturi e l'età avanzata (nella letteratura russa come sinonimo di utilizzare il termine "osteocondrosi"). La mielopatia cervicale si sviluppa in circa il 5-10% dei pazienti con spondilosi clinicamente manifesta. È più facile e più rapida crescita in presenza di restringimento congenita (stenosi), canale spinale (12mm o meno), e da compressione esterna dei vasi sanguigni e del midollo spinale (principalmente le colonne laterali e posteriore). Il processo degenerativo di solito inizia nel disco con cambiamenti secondari nell'osso adiacente e nei tessuti molli. Il midollo spinale è compresso ernia del disco intervertebrale, il canale o osteofiti protrusione (ipertrofia) giallo legamento. Il dolore al collo è di solito il primo sintomo; inoltre ci sono intorpidimento nelle mani e leggere disabilità dell'andatura, che aumentano gradualmente; possibile (raramente) gravi violazioni della vescica.

Esistono diverse varianti cliniche della mielopatia cervicale:

1. lesioni del midollo spinale coinvolge il cortico (piramidale) tratti spin-talamico e conduttori nelle posteriori poli del midollo spinale (tetraparesi vantaggiosamente con debolezza nelle gambe, spasticità, atassia sensoriale, disturbi sfinterici, e sintomo Lhermitte).
2. Coinvolgimento primario delle cellule della corteccia anteriore del tratto corticospinale (sindrome della SLA senza disturbi sensoriali).
3. Sindrome di disturbi motori e sensoriali pronunciati con debolezza delle braccia e spasticità alle gambe.
4. Sindrome Brown-Sekar (tipica deficienza sensoriale controlaterale e ipsilaterale - motoria).
5. Atrofia, prolasso dei riflessi (sconfitta dei motoneuroni del midollo spinale) e dolore radicolare nelle mani. Debolezza predominante nelle dita V e IV.

L'iperriflessia viene rilevata in circa il 90% dei casi; un sintomo di Babinsky - nel 50%; Il sintomo di Hoffmann (sulle mani) è di circa il 20%.

Altre malattie della colonna vertebrale e del midollo spinale

Può sviluppare mielopatia cronica e altre malattie della colonna vertebrale (artrite reumatoide, spondilite anchilosante), e le malattie vascolari cavo spinale. Paraparesis lentamente progressive (touch alterata o no) in una sofferenza maturi o anziani paziente da malattia vascolare (arteriosclerosi, ipertensione, vasculite) può essere associato ad insufficienza cronica spinale pratica; ma deve prima escludere altre possibili cause mielopatia: un tumore, una malattia degenerativa del motoneurone, mielosi funicolare (degenerazione subacuta combinata del midollo spinale), spondilosi cervicale e, talvolta, la sclerosi multipla. La malformazione vascolare a volte si manifesta in un quadro di mielopatia cronica.

Degenerazione subacuta combinata del midollo spinale

La mielosi funicolare si sviluppa in assenza di vitamina B12 o acido folico, che porta alla sconfitta delle colonne laterali e posteriori del midollo spinale a livello cervicale e toracico superiore del midollo spinale. Cause: gastrite di Achille, gastrectomia, chirurgia intestinale, AIDS, dieta vegetariana rigorosa, introduzione di ossido nitrico. La malattia inizia gradualmente con parestesia nelle mani e nei piedi, debolezza, disturbi del camminare. Atassia sensibile, paraparesi spastica è rivelata. Possibile riduzione dell'acuità visiva, dei sintomi del tronco cerebrale e del coinvolgimento del cervelletto. La diagnosi è confermata dallo studio del livello di vitamina B12 nel siero e del test di Shilling positivo (può essere anormale anche a un livello B12 normale nel siero). L'omocisteina e l'acido metilmalonico (precursori della vitamina B12) sono aumentati nel 90% dei pazienti con carenza di vitamina B12. Sintomi tipici di anemia

Carenza di acido folico porta ad una sindrome simile si sviluppa in malassorbimento, l'alcolismo, il, malattia intestinale anziani, la malattia di Crohn, colite ulcerosa e nei pazienti trattati con anticonvulsivanti. Un certo rischio di sviluppare una carenza di acido folico è nelle donne in gravidanza.

Paraplegia spastica ereditaria della Strumpel

Paraplegia spastica, Adolph Strümpell (Strumpell) si riferisce alla malattia del motoneurone superiore inizia durante l'infanzia o nella prima età adulta con tensione di reclami (rigidità) nei muscoli delle gambe e instabilità nel camminare, che si basano sulla paraplegia progressiva con riflessi alta tendinei e segni patologici stopnye. Caratterizzata da un aumento tono dei muscoli adduttori della coscia, che conduce al disbazii caratteristico con le gambe piegate e rigido "intersezione" step. Meno forme "pure" hanno una varietà di sindromi neurologiche aggiuntive (demenza, atrofia ottica, degenerazione della retina, parkinsonismo, distonia, l'epilessia, atrofia muscolare, malattie cardiache). La storia familiare e le manifestazioni cliniche tipiche sono la base della diagnosi.

Siringomielia

La siringomielia di solito si manifesta come una cavità nella sostanza grigia centrale, ma quest'ultima può diffondersi nella regione delle corna anteriori o posteriori. La localizzazione più frequente è la parte cervicale o toracica superiore del midollo spinale (meno frequentemente può essere osservata nella regione lombare e nella regione del tronco). Negli adulti, la malformazione di tipo I di Arnold-Chiari si trova spesso; nei bambini, una malformazione più grossolana. La siringomielia posturale è rilevata nell'1-3% dei pazienti con grave trauma al midollo spinale. Anche i tumori del midollo spinale e i processi infiammatori possono portare alla formazione di cavità siringomeletriche. Il dolore, debolezza e atrofia muscolare, spesso, da un lato, scoliosi e disturbi sensoriali dissociate (diminuzione del dolore e della temperatura al tatto la sicurezza e la sensibilità di profondità) sono le manifestazioni cardinali della siringomielia. Quando una grande cavità e innestare i montanti posteriori laterali (atassia sensoriale nelle gambe e inferiore paraparesi spastica, disturbi delle funzioni pelviche) nonché conduttori vegetativi (sindrome Horner, ipotensione ortostatica). Siringobulbiya manifestato sintomi tipici come ad esempio un'atrofia unilaterale della lingua, dolore trigeminale e ipoestesia nelle aree Zeldera, paralisi dei muscoli del palato molle e della gola, vertigini e nistagmo. La risonanza magnetica aiuta nella diagnosi.

Poliomielite

La poliomielite è una malattia virale che inizia acutamente dopo un periodo di incubazione di 2-10 giorni sotto forma di sintomi infettivi generali. Dopo 2-5 giorni, si sviluppa una paralisi flaccida progressiva asimmetrica, che spesso colpisce le parti prossimali degli arti inferiori. Dopo circa una settimana, l'atrofia comincia ad apparire nei muscoli paralizzati. Nel 10-15% dei pazienti sono coinvolti i muscoli della faringe, della laringe o dei muscoli facciali. La diagnosi è confermata dalla semina del poliovirus dallo striscio (separato dal rinofaringe, dalle feci) e raramente dal liquido cerebrospinale o dal sangue. È anche utile tenere conto della situazione epidemiologica.

In 10-70 anni dopo la poliomielite acuta, nel 20-60% dei pazienti nuovi sintomi possono manifestarsi sotto forma di affaticamento e aumento della debolezza nei muscoli precedentemente colpiti da poliomielite; ma ci possono essere debolezza e atrofia nei muscoli che non sono colpiti nel periodo acuto - la cosiddetta atrofia muscolare progressiva post poliposi. La sua causa non è chiara.

Sifilide

Sifilide con lesioni del midollo spinale (mielopatia) può mostrare una meningovaskulita foto (meningomielita), ipertrofica pahimeningita spinale (di solito cervicale) e Gunma midollo spinale; tutti sono abbastanza rari. La forma tardiva della neurosifilide a livello spinale è la dorsale (tabs dorsalis). Rappresenta progressiva degenerazione, che colpisce principalmente le colonne posteriori e le radici posteriori del midollo spinale. Di solito si sviluppa in ritardo, 15-20 anni dopo l'infezione, progredisce lentamente, colpisce più spesso gli uomini rispetto alle donne. Ci sono dolori lancinanti, più frequenti nelle gambe, che durano da alcuni minuti a diverse ore, a volte sono raggruppati in "fasci". Il 20% dei pazienti riferisce dolore addominale periodico (crisi tabetiche). Più tardi, un'aftaxia sensibile si sviluppa con una caratteristica andatura "tabellare", l'areflessia. Lesioni ripetitive tipiche dovute alla rottura del cammino con la formazione di una tipica "giuntura Sharco" nella zona dell'articolazione del ginocchio. C'è un sintomo di Argyle-Robertson; l'atrofia del nervo ottico è possibile, più raramente altri sintomi.

Altre infezioni

Tra le altre infezioni, la più rilevante è l'infezione da HIV, che può anche portare alla mielopatia. La mielopatia vacuolare è osservata in circa il 20% dei pazienti affetti da AIDS ed è caratterizzata da danni alle colonne posteriori e laterali del midollo spinale, principalmente a livello cervicale. Le manifestazioni cliniche si sviluppano lentamente e variano da paraparesi inferiore lieve a atassia sensibile a paraplegia con disturbi pelvici grossolani. La risonanza magnetica rileva i segnali iperintensivi nelle immagini pesate in T2 nell'area dei tratti corticospinali e nelle colonne posteriori del midollo spinale. Microscopicamente (autopsia) è una foto della mielopatia vacuolare.

La malattia di Lyme (borreliosi) ha tre stadi di flusso. Il primo è caratterizzato da un tipico eritema; il secondo - dopo mesi dopo il primo procede come meningite o meningoencefalite. Un terzo dei pazienti è rappresentato da una sindrome polineuropatica, chiamata sindrome di Banwarth o sindrome di Garin-Bujadoux. Il terzo stadio può apparire mesi e persino anni dopo l'infezione ed è manifestato da artrite e sintomi di danno al cervello e al midollo spinale, ai nervi cranici e periferici. La mielite si sviluppa in circa il 50% dei pazienti e si manifesta come progressiva para- o tetraparesi con disturbi sensoriali e organi pelvici compromessi. La mielite trasversa si sviluppa sul midollo spinale toracico e lombare. Non è chiaro se il terzo stadio sia causato da un effetto dannoso diretto della spirocheta o sia associato a disturbi immunitari immunitari parainfettivi. Nel liquido cerebrospinale, pleocitosi (200-300 cellule e oltre), alto contenuto proteico, livelli di zucchero normali o bassi, aumento della sintesi di IgG. Nel sangue e nel liquore - il mantenimento in crescita degli anticorpi. In alcuni pazienti, la risonanza magnetica rivela un aumento focale o diffuso dell'intensità del segnale nel midollo spinale cervicale.

Cirrosi epatica, shunt port-cavallico

La cirrosi epatica e lo shunt portico-cavalico possono portare non solo all'encefalopatia, ma anche alla mielopatia con una paraparesi inferiore progressivamente lenta. In alcuni pazienti (raramente) questa è la principale sindrome neurologica dell'insufficienza epatica. L'iperammoniemia è caratteristica.

Mielopatia di eziologia sconosciuta

Mielopatia eziologia sconosciuta è comune (fino al 27% di tutti i casi di mielopatia cronica), nonostante l'uso di moderni metodi di diagnostica (risonanza magnetica, mielografia, lo studio del liquido cerebrospinale, l'uso di potenziali evocati e EMG). Il suo ritratto neurologico è stato studiato abbastanza bene. Il sintomo più comune è la paresi (o paralisi). Sono osservati nel 74% dei casi e sono più spesso rilevati nelle gambe (72%) rispetto alle mani (26%). Nel 71% dei casi, queste paresi sono asimmetriche. L'iperreflessia predomina (65%), più spesso asimmetrica (68%); un sintomo di Babinsky si verifica nel 63%. Il tono muscolare è stato aumentato dalla spasticità nel 74%. I disturbi sensoriali sono presenti nel 63% dei casi; disturbi dello sfintere - nel 63%. La mielopatia di eziologia sconosciuta è la "diagnosi di un'eccezione".

Studi diagnostici in pazienti con mielopatia cronica

Esame fisico generale (per eliminare malattia sistemica, neurofibromatosi, infezioni, tumori maligni, fegato, stomaco, aorta, ecc), esame neurologico per escludere malattia a livello cerebrale e chiarire livello Spinale-zione della lesione; CT o RM per misurare la larghezza del canale spinale, escludere i processi intramidollari; mielografia per escludere la compressione extramidollare del midollo spinale; potenziali evocati per valutare l'afferentamento dai nervi periferici al midollo spinale e oltre al cervello; puntura lombare (per l'esclusione di mielite infettiva, meningite carcinomatosa o sclerosi multipla); Anche l'EMG è necessario (per esempio, per escludere la neuropatia motoria multifocale o la mielopolyneuropatia (encefalica)).

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