Fibroma del rinofaringe: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il fibroma del rinofaringe è un tumore fibroso di consistenza densa, caratterizzato da sanguinamento significativo, motivo per cui è stato chiamato angiofibroma. Questo tumore è stato conosciuto dai tempi di Ippocrate, che ha proposto il cosiddetto approccio transnazomediale suddividendo la piramide del naso per rimuovere questo tumore.

Il luogo dell'esito del tumore è più spesso l'arco di rinofaringe, la sua fascia faringea (il tipo di tumore basilare, secondo A.Glikhachev, 1954). Studi degli ultimi anni del XX secolo. Ha mostrato la possibilità di sviluppare il nasofaringe fibroso giovanile dalle regioni reticolari pterigotasecolari e a forma di cuneo.

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Cosa causa la fibrosi nasofaringea?

L'eziologia di questa malattia è quasi sconosciuta. Le "teorie" esistenti di disembriogenesi e disfunzione endocrina non hanno completamente risolto il problema. "Teoria Endocrine" basata sul fatto che il tumore si sviluppa simultaneamente con lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondari e il periodo del suo sviluppo è completato, insieme con il completamento della pubertà. È stato anche notato che in presenza di fibrosi rinofaringea, si osservano secrezioni di 17 chetosteroidi e il rapporto tra androsterone e testosterone.

Anatomia patologica del fibroma nasofaringeo

Fibroma nasofaringe è molto denso tumore seduto su larga scala, strettamente saldato al periostio. La forza di fusione con periostio è così grande che in alcuni casi, la rimozione del tumore tirando con esso vengono rimossi e frammenti dell'osso sottostante. La superficie è ricoperta lisce formazioni tumorali papillari pallido rosa o rossastro luce a seconda dell'estensione della vascolarizzazione del tumore. La densità del tumore è determinata dalla sua natura fibrosa. Il tumore ha una crescita estesa pronunciata occupando e distruggendo tutti i tessuti e riempiendo tutte le cavità adiacenti situati sul percorso ce (choanae, cavità nasale, orbita, seno sfenoidale, le parti inferiori del rinofaringe, i seni paranasali, malare e fossa temporale e m. N.) . Nella propagazione del tumore riempie i passaggi nasali anteriori distruggendo apertura, il setto nasale, turbinati superiore e centrale, penetrando la cella a labirinto reticolo, frontale e seni mascellari, piramide nasale deformare e rompere la faccia decoro. Quando la distribuzione kzadn basso e distrugge tumorali parete frontale seni sfenoidali e penetra in essa, a volte raggiungendo l'ipofisi, si estende verso il basso, raggiungendo spesso il palato molle e dell'orofaringe.

Pertanto, data la notevole crescita e l'azione distruttiva sugli organi e tessuti del fibroma rinofaringe circondano clinicamente può essere attribuito al "maligno", ma non dà metastasi e istologicamente si riferisce a tumori benigni. Morfologicamente si compone di diverse manifestazioni di plessi vascolari e stroma di tessuto connettivo, costituito da fibre di collagene e fibroblasti. Tumore epitelio coperta, che è il carattere rinofaringe pposkogo singolo strato, e nella cavità nasale - un epitelio ciliato cilindrico - il fatto spiegabile con il fatto che il gonfiore si verifica nella zona di transizione nella cilindrica epitelio squamoso. Il riempimento vascolare del tumore, in particolare i plessi venosi, è molto grande. Riassorbimento vena attraverso le loro pareti fondersi con l'altro per formare un tutto "lago" di sangue con "banchi" molto fragili, che trauma (per esempio, starnuti) o spontaneamente causano profusa difficilmente essere interrotto faringea e sanguinamento nasale. Nello sviluppo inverso nella tumorale vascolare verificarsi fenomeni necrobiosi, ialinizzazione e stroma - fenomeni infiammatori. Di conseguenza, i tessuti tumorali non vitali sono sottoposti a riassorbimento, il tumore viene drasticamente ridotto e sostituito da tessuto cicatriziale.

I sintomi del fibroma nasofaringeo

I sintomi della fibrosi nasofaringea si sviluppano lentamente e sono suddivisi in soggettivi e oggettivi. Nelle fasi tumorali iniziali dello sviluppo avviene gradualmente crescenti difficoltà nella respirazione nasale, a volte mal di testa inspiegabili e dolori "sordo" nella base del naso, alta ho stanchezza fisica mentale, a causa della quale i bambini cadono dietro ad imparare il curriculum, sviluppo fisico, spesso mal malattie catarrali. Lo scarico dal naso è mucopurulento. Presentare i reclami prima a minore, poi a tutto il sanguinamento nasale crescente, a causa del quale il bambino sviluppa anemia. Successivamente, il tumore riempie la cavità nasale, causando una crescente difficoltà nella respirazione nasale, fino alla sua completa assenza. Il bambino è sempre aperta la bocca, il suo discorso diventa nasale (rinolalia operta), ostruzione delle cause tubo uditivo perdita dell'udito, allo stesso tempo, v'è una perdita dell'olfatto e ridotta sensibilità gusto. Quando il tumore entra in contatto con il palato molle, i pazienti lamentano una ridotta funzione di deglutizione, frequenti pizzicotti. La depressione dei tronchi nervosi sensibili causa dolore neurale e facciale.

In un esame obiettivo, il dottore vede un bambino pallido o un ragazzo con una bocca costantemente aperta, con divorzi blu sotto gli occhi e una base gonfia del naso. I passaggi nasali - scarico mucopurulente, che il paziente non può essere rimosso soffiando il naso a causa di choanal tumore otturazione (valvola espiratoria). Dopo la rimozione di queste secrezioni, lo sguardo appare come una mucosa iperemica ispessita, ingrandite concas nasali rosso-cianotico. Seguendo la lubrificazione della mucosa naso e ridurre turbinati adrenalina nel nasali tumore stesso diventa visibile nella forma di un inattiva liscia, grigio-rosa o rossastro formazione fortemente sanguinamento quando toccata con uno strumento affilato.

Spesso, il tumore che riempie la chioma nasale è combinato con uno o più polipi secondari comuni del naso.

Con una rinoscopia posteriore di un quadro tipico, che mostra chiaramente il choana, il vomere e persino le estremità posteriori del concha nasale, non è determinato. Invece, nel rinofaringe viene rilevato un massiccio tumore rosso-bluastro, che lo riempie completamente e differisce nettamente dall'aspetto dalla banale vegetazione adenoide. Quando l'esame delle dita del rinofaringe, che deve essere eseguito con attenzione, in modo da non causare sanguinamento, viene determinato un tumore solitario fisso denso.

Sintomi oggettivi associati possono includere lacrimazione, esoftalmo, ingrossamento della radice del naso. Nella manifestazione bilaterale di questi segni, la faccia del paziente acquisisce una forma particolare, chiamata "faccia da rana" nella letteratura straniera. Durante l'orofaringoscopia, il gonfiore del palato molle dovuto alla presenza di un tumore nelle parti centrali della faringe può essere rilevato.

Il tumore non sviluppato cresce di dimensioni enormi, riempiendo l'intero spazio della cavità nasale, l'orbita e, oltre i loro limiti, causa gravi disordini funzionali e cosmetici. La complicazione più formidabile è la perforazione del tumore dal tumore della placca ingrossata e la sua penetrazione nella fossa cranica anteriore. I sintomi iniziali di questa complicanza manifesta la sindrome di aumento della pressione intracranica (sonnolenza, nausea, vomito, il mal di testa incurabile), quindi unire i segni retrobulbare sindrome (perdita di campo visivo, oftalmoplegia, amaurosi). Emorragia frequenti e mal di testa insopportabili, vomito e rifiuto del cibo indurre il paziente a grave condizione generale, cachessia, anemia, non molto diversa da quella dello Stato in presenza di un tumore maligno. Spesso, un tale stato di abbandono, che ha incontrato in passato nelle aree malotsivilizovannyh e paesi complicate da meningite e meningoencefalite, inevitabilmente porta alla morte dei pazienti.

Fibromixoma, o polipo coanale

Il fibromixoma, o polipo del coanale, ha origine nella regione del choanale o etmoidosfenoidale. Esternamente, questo tumore benigno ha l'aspetto di un polipo sulla gamba, che può essere facilmente rimosso senza sanguinare con un gancio speciale. In confronto con i polipi mucosi della cavità nasale, la consistenza del polipo coanale è più densa. Cresce nella direzione della faringe e della cavità nasale. I polipi "vecchi" si ispessiscono, acquisiscono un colore rossastro e spesso simulano la fibrosi nasofaringea, tuttavia, a differenza di questo, non sanguinano e non hanno una crescita estesa.

Il trattamento è chirurgico.

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Polipo sino-hanaal

Il polipo sinusocanale è in realtà una manifestazione di sinusite poliforme, poiché origina dal seno mascellare e prolassa attraverso il hoan nel rinofaringe. Meno spesso questo "tumore" viene dal seno sfenoidale. Esternamente polipo sine-choanal può essere confrontato con il clapet, che pende nel rinofaringe e orofaringe talvolta raggiunge, situato tra la parete posteriore e il palato molle. Secondo la sua struttura, questo polipo è una formazione cistica pseudo-cistica di una forma ovoide di colore grigio-biancastro che riempie completamente il rinofaringe e causa difficoltà respiratorie nasali nel danno uditivo tubulare.

Il trattamento è chirurgico.

Cisti rinofaringee

Le cisti nasofaringee si verificano sia a causa del blocco del dotto della mucosa (cisti di ritenzione), sia del sacco faringeo di Thornwald. Le cisti nasofaringee sono tumori rari caratterizzati da una lunga evoluzione e si manifestano a causa di disturbi della respirazione nasale e dell'udito dovuti alla sovrapposizione della bocca nasofaringea del tubo uditivo. A un dorso rinoscopy il tumore liscio quasi rotondo di colore grigio di una coerenza elastica è definito. Rimuovere la cisti con un adenotome.

Cisti dermoide del rinofaringe

Le cisti dermoidi del rinofaringe si riferiscono a tumori benigni congeniti molto rari, il più delle volte osservati nei bambini. Si sviluppano molto lentamente e producono un'interruzione minima delle funzioni, principalmente una tosse secca riflessa e alcuni inconvenienti durante la deglutizione. Di regola, il piede di questo "polipo" origina dalla parete laterale del rinofaringe nella circonferenza della bocca nasofaringea del tubo uditivo e spesso raggiunge la piega faringea-epiglottide. All'atto di faringoscopia solito non è rivelato, comunque a un riflesso di bavaglio può apparire in un faringeo nella forma del polipo solitario oblunga di colore grigio biancastro con una superficie liscia. La sua superficie ha un aspetto coriacea con papille, sudore e ghiandole grasse e anche peli. Sotto questo strato c'è un tessuto, permeato di vasi venosi. Nel centro del tumore si forma un nucleo formato da un tessuto connettivo denso, a volte contenente frammenti di tessuto osseo o cartilagineo, nonché fibre muscolari intrecciate (tipico "set" di tessuti per tumori embrionali). Il trattamento consiste nell'incrociare la gamba della cisti. Successivamente, le cisti dermoidi del rinofaringe vengono sclerotizzate e dopo un po '(mesi - diversi anni) si dissolvono.

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Papillomi e lipomi faringei

Papillomi e lipomi sono tumori benigni che si verificano raramente nella parte superiore della faringe e sono visivamente molto difficili da distinguere dal tessuto adenoide banale. La diagnosi finale viene stabilita mediante esame istologico. Vengono rimossi usando l'adenotome.

La base meningocele del cranio può talvolta presentarsi nel rinofaringe e più spesso nei bambini. Si differenzia da altri tumori benigni in quanto aumenta durante il pianto. Tali "tumori" non possono essere trattati, perché sono accompagnati da altre gravi anomalie dello sviluppo del cranio e di altri organi, solitamente incompatibili con la vita.

Plasmacitoma benigno

Un plasmocitoma benigno origina dal tessuto reticoloendoteliale e si verifica più spesso nel midollo osseo; più dell'80% dei tumori extramidollari di questa specie si trovano nel tratto respiratorio superiore. In apparenza, assomigliano a formazioni polipoidi di colore grigiastro o rosa-violetto, non ulcerano. La diagnosi si basa su un esame istologico. Un plasmoditoma solitario può essere benigno o maligno. Plasmocitoma benigna rara, non deve essere confuso con un semplice granuloma, costituito da un gran numero di plasmacellule. Plasmocitoma maligna è esclusa dal fatto che i raggi X non si presentano quando le lesioni ossee, con sternalioy puntura non è definita alterazioni patologiche del midollo osseo, non le cellule del mieloma nelle urine non è definita proteina di Bence Jones, e, infine, quando si rimuove una recidiva del tumore non è osservata. Inoltre, vengono studiate anche le frazioni del sangue delle proteine, che nei tumori benigni persistono ad un livello normale. La maggior parte di plasmocitomi - un tumore maligno o la localizzazione extramidollare o aventi carattere di "diffondere" il mieloma, è l'essenza del mieloma multiplo.

I plasmacitomi benigni, se provocano determinati disturbi funzionali, a seconda delle loro dimensioni, vengono rimossi da vari metodi chirurgici, dopo di che non danno ricadute. I plasmocitomi maligni non possono essere trattati chirurgicamente. Usano metodi antitumorali non operativi.

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Diagnosi del fibroma nasofaringeo

La diagnosi di fibrosi nasofaringea è stabilita principalmente nel quadro clinico, l'insorgenza di fibrosi nasofaringea nei maschi durante l'infanzia e l'adolescenza. La prevalenza del tumore è determinata dalla radiografia o dalla risonanza magnetica, o dall'esame TC, nonché dall'uso dell'angiografia.

La diagnosi differenziale del fibroma nasofaringeo ha un'importanza significativa, poiché l'esito dipende dalla tattica del trattamento e, possibilmente, dalla prognosi. Il fibroma nasofaringe si differenzia da adenoidi, cisti, fibromixomi, cancro e sarcoma del rinofaringe. La caratteristica principale distintiva di fibromi è il loro sanguinamento in anticipo e frequente, che non è osservato a tutti gli altri tumori benigni di questa localizzazione, e in sanguinamento di tumori maligni è osservato solo nello stadio clinico e morfologico sviluppato di loro.

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Trattamento del fibroma nasofaringeo

Numerosi tentativi di applicare il trattamento non operativo (fisioterapia, sclerosante, ormonale) non ha fornito una cura radicale; l'unico modo, l'applicazione di cui si è verificato spesso il recupero completo, specialmente in combinazione con metodi non invasivi apparso chirurgico. Tuttavia, per applicare in passato, il modo classico di estrazione tumore mediante sua tranciatura di punti di attacco utilizzando speciali pinze accesso orale non giustificata a causa dell'impossibilità di eliminare i tumori della base fibrosi, saldamente fuse con periostio (quindi - le inevitabili ricadute) e forte, è difficile essere fermato sanguinamento intraoperatorio. Per facilitare l'accesso al tumore rhinosurgery francese Nelaton offerto Cleave palato molle e duro. Elaborare e altri accessi al tumore, come metodo di applicazione rinotomii con vapore-latero-nasale o incisione Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

L'operazione è un intervento chirurgico preliminare Denker per formare un ampio accesso all'interno della cavità nasale formazioni patologiche, in particolare al seno mascellare, le medio e posteriore divisioni della cavità nasale e la base del cranio (nasofaringe, seno sfenoidale). In casi avanzati, la germinazione del tumore nella zona zigomatica nella zona paranasali seni, orbita o retromaksillyarnuyu viene rimosso dopo la costituzione di accesso anticipato. Secondo AG Likhachev (1939), l'accesso più vantaggioso al tumore è transmaxillary secondo Denker. Ma in alcuni casi, a seconda delle caratteristiche istologiche del tumore incidenza e applicando radioterapia porta alla crescita tumorale ritardata e una diminuzione della sua sigillo che riduce il sanguinamento intraoperatorio e semplifica la rimozione chirurgica di lei. Lo stesso effetto si ottiene con l'infiltrazione del tumore con alcool etilico al 96%. In alcuni casi, la chirurgia viene eseguita più volte fino alla fine della pubertà, quando le recidive cessano, il tumore cessa di svilupparsi e acquisisce uno sviluppo inverso.

L'intervento chirurgico prevede un'approfondita preparazione preoperatoria (miglioramento delle condizioni generali del corpo, normalizzazione della conta ematica, vitaminizzazione, somministrazione di preparati di calcio per rafforzare la parete vascolare, misure per aumentare i parametri emostatici). La preparazione per l'operazione dovrebbe prevedere la possibilità di eseguire durante la rianimazione, la trasfusione di sangue e i sostituti del sangue. L'intervento chirurgico viene eseguito in anestesia intratracheale. Nel periodo postoperatorio, le stesse misure vengono eseguite come nel periodo di preparazione preoperatoria del paziente.

I metodi non terapeutici di trattamento come agenti indipendenti non danno sempre un risultato positivo; sono utili per l'esecuzione nell'ordine della preparazione preoperatoria o come un tentativo di cura non operatoria.

Con piccoli tumori, la diatermocoagulazione può essere utilizzata nell'approccio endonasale in persone di età compresa tra 18 e 20 anni, con l'aspettativa che presto si concluderanno con la pubertà e che non si verificherà più una recidiva. Alla stessa età, la diatermia può essere utilizzata per piccole ricadute postoperatorie.

Trattamento con radiazioni è mostrato principalmente come protectional come tessuto rentgenonechuvstvitelna fibromatous, ma c'è una stabilizzazione della crescita di nuove cellule, nuovi plessi vascolari che obliterante, limitando in tal modo l'accesso alle sostanze nutritive e rallenta la crescita del tumore. Di solito il ciclo di trattamento avviene entro 3-4 settimane ad una dose totale da 1500 a 3000 r.

Il trattamento con elementi radioattivi introdotti nel tumore non è attualmente applicato praticamente a causa di possibili complicanze secondarie (atrofia della mucosa nasale e nasofaringe, etmoidite necrotizzante, perforazione del cielo, ecc.). Ora il radio e il cobalto sono sostituiti dal radon, che è posto in capsule d'oro. Questi ultimi vengono impiantati nel tumore ad una distanza di 1 cm l'uno dall'altro in una quantità di 5-6. La procedura può essere ripetuta in un mese; questo metodo non causa complicazioni così gravi, come con l'applicazione di radio o cobalto.

Il principale farmaco ormonale nel trattamento della fibrosi nasofaringea è il testosterone, che ha effetti androgenici, antitumorali e anabolici. Regola lo sviluppo degli organi sessuali maschili e delle caratteristiche sessuali secondarie, accelera la maturazione sessuale dei maschi e svolge anche una serie di altre importanti funzioni biologiche nell'organismo in via di sviluppo. Applicarlo in varie forme di dosaggio (capsule, compresse, impianti intramuscolari e sottocutanei, soluzioni oleose di singoli esteri o loro combinazioni). A un fibroma nasopharynx usano da 25 a 50 mg / settimana di una preparazione tra 5-6 ned. Il trattamento viene effettuato sotto il controllo dei 17-chetosteroidi nelle urine: il normale recupero di 17-chetosteroidi negli uomini è in media (12,83 ± 0,8) mg / die (da 6,6 a 23,4 mg / die), in di donne - (10,61 ± 0,66) mg / die (6,4-18,02 mg / die) e può essere ripetuto al normale contenuto nelle urine di questo escremento. Un sovradosaggio di testosterone può portare a atrofia testicolare, comparsa precoce delle caratteristiche sessuali secondarie nei bambini, osteogenesi e disturbi psichici e un aumento del contenuto di 17-chetosteroidi nelle urine.

Qual è la prognosi di un fibroma rinofaringeo?

La prognosi dipende dalla prevalenza del tumore, dalla tempestività e dalla qualità del trattamento. Con piccoli tumori, riconosciuti all'inizio della loro comparsa, e il corrispondente trattamento radicale, la prognosi è generalmente favorevole. In casi trascurati quando il trattamento radicale non è possibile, e frequenti interventi chirurgici palliativi e altri interventi tendono a provocare ricadute e, possibilmente, la malignità del tumore - le prospettive sono pessimistiche. Secondo le più estensive statistiche straniere, la letalità nella seconda metà del XX secolo. A interventi chirurgici per una fibra di un nasopharynx ha fatto il 2%.