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Sindrome di Badda-Chiari: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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La sindrome di Badda-Chiari è un'occlusione con una violazione del deflusso venoso dalle vene epatiche, che può essere localizzata a livello dell'atrio destro verso i piccoli rami delle vene epatiche. La manifestazione di questa lesione varia da insufficienza epatica asintomatica a fulminante. La diagnosi è basata sugli ultrasuoni. Il trattamento della sindrome di Badda-Chiari comprende la terapia sintomatica dei farmaci e mira a ripristinare la permeabilità delle vene attraverso la trombolisi, lo smistamento di decompressione e la terapia anticoagulante a lungo termine.
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Cosa causa la sindrome di Budda-Chiari?
L'occlusione di piccoli rami di vene epatiche è unita a malattie occlusive di vene. Nei paesi occidentali, la causa principale della sindrome di Budd-Chiari è trombosi zona confluenza delle vene epatiche nella vena cava inferiore. Principali fattori eziologici includono coagulopatia trombotica (ad esempio, carenza di proteina C o S, antitrombina III, la gravidanza, l'uso di contraccettivi orali), disturbi ematologici (per esempio, policitemia, emoglobinopatie parossistica notturna, disordini mieloproliferativi), malattia infiammatoria intestinale, malattia del tessuto connettivo e lesioni . Altre cause includono infezioni (ad esempio, cisti idatidee, amebiasi) e l'invasione tumorale in vena epatica (per esempio, il carcinoma epatocellulare e carcinoma a cellule renali). Le cause dell'ostruzione venosa sono spesso sconosciute. In Asia e in Sud Africa, la causa è spesso un'ostruzione membranosa della vena cava inferiore del fegato, probabilmente sorto a seguito della ricanalizzazione formata durante l'età adulta, o malformazione nei bambini.
Le conseguenze dell'occlusione venosa sono ascite, ipertensione portale e ipersplenismo.
I sintomi della sindrome di Badd-Chiari
La manifestazione della sindrome varia dallo sviluppo asintomatico a quello fulminante dell'insufficienza epatica o della cirrosi epatica. Occlusione acuta (classica, sindrome di Budd-Chiari) provoca dolore nel quadrante superiore destro dell'addome, nausea, vomito, ittero lieve, un ingrossamento del fegato e doloroso, ascite. Con la completa occlusione della vena cava inferiore sviluppa addominale e gonfiore degli arti inferiori con una pronunciata estensione delle vene superficiali dell'addome dal bacino al costale. Il decorso subacuto (<6 mesi) si manifesta con epatomegalia, coagulopatia, ascite, splenomegalia, sanguinamento da vene varicose e sindrome epatorenale. Nella maggior parte dei casi, non v'è un processo cronico (> 6 mesi), accompagnata da stanchezza, la presenza di tortuosi vene superficiali del ventre, in alcuni pazienti, sanguinamento delle varici, ascite e cirrosi scompensata.
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Diagnosi della sindrome di Budd Chiari
Sospetta sindrome di Budd-Chiari si verifica durante lo sviluppo epatomegalia, ascite, insufficienza epatica o cirrosi epatica e la combinazione delle deviazioni nei test di funzionalità epatica con fattori di rischio trombotico. I risultati dell'ecografia Doppler mostrano disturbi del flusso sanguigno e siti di occlusione. Le indicazioni per TC e RMN sono la noninformatività degli ultrasuoni. Se è pianificato un intervento chirurgico, è necessaria l'angiografia. I test di laboratorio non sono diagnostici, ma aiutano a valutare lo stato funzionale del fegato.
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Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
La prognosi e il trattamento della sindrome di Budd Chiari
Nella maggior parte dei casi, i pazienti con occlusione completa delle vene muoiono per insufficienza epatica per 3 anni. Con l'occlusione incompleta, il decorso della malattia è variabile.
Il trattamento per la sindrome di Badd-Chiari comprende la terapia sintomatica delle complicanze (es. Ascite, insufficienza epatica) e decompressione. La trombolisi consente la lisi dei coaguli di sangue acuto e la riduzione della congestione epatica. Con ostruzione membranosa della vena cava o stenosi delle vene epatiche, il deflusso viene ripristinato mediante angioplastica a palloncino transluminale percutaneo con stenting intraluminale. Stenting transureolare intraepatico e molti metodi chirurgici di smistamento forniscono anche la decompressione. Nel caso dell'encefalopatia, lo shunt non viene generalmente applicato a causa della progressione dell'insufficienza epatica e della compromissione della funzione sintetica del fegato. Inoltre, la chirurgia di bypass è associata a un rischio di trombosi, specialmente nei disturbi ematologici. Per prevenire le recidive, è spesso necessaria una terapia anticoagulante a lungo termine. Per salvare la vita di un paziente con forme fulminee della malattia o cirrosi epatica scompensata, è possibile eseguire il trapianto di fegato.