Assenze in adulti e bambini: tipici, atipici, semplici e complessi

Accade che una persona inconsciamente a un certo momento perde conoscenza - di regola, è più comune durante l'infanzia, ed è chiamata "assenza". Esteriormente sembra uno stato congelato temporaneo con un aspetto "vuoto". L'assenza è considerata una variante facile di un attacco epilettico: questa condizione non può essere lasciata senza attenzione, poiché è irta di conseguenze piuttosto negative.

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Epidemiologia

Per la prima volta sull'assensazione iniziarono a parlare nel 17 ° e 18 ° secolo. Il termine letteralmente tradotto dal francese significa "assenza" si riferisce a una temporanea mancanza di coscienza in un paziente. I neurologi usano anche un termine aggiuntivo che si riferisce alle assenze - "petit mal", che si traduce come "una piccola malattia".

L'assenza appartiene a una serie di varietà di epilessia generalizzata, e si trova più spesso nei bambini di bambini - per lo più da 4 a 7 anni, a volte da due a otto anni. In molti bambini, la perdita di coscienza si verifica in combinazione con altre varianti di manifestazioni epilettiche.

Altre ragazze sono malate, ma i ragazzi non escludono l'aspetto della malattia.

Secondo le statistiche, l'assenza si verifica nel 20% di tutte le epilessie diagnosticate durante l'infanzia.

Se l'assenza è il sintomo clinico dominante, al paziente viene diagnosticata "epilessia assente".

Gli adulti soffrono molto meno spesso - solo nel 5% dei casi.

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Le cause aʙsansov

La ragione fondamentale per la comparsa delle assenze è una violazione dell'equilibrio dei processi inibitori e stimolanti nelle cellule nervose della corteccia cerebrale. A seconda di questo, ci sono due tipi di assenze:

• Assenza secondaria - è causata da fattori che modificano l'attività bioelettrica. Questi fattori possono essere processi infiammatori (ascessi, encefaliti), processi tumorali. In tale situazione, le assenze diventano un sintomo della patologia sottostante.
• Le assenze idiopatiche sono una malattia con un'eziologia incerta. Presumibilmente, questa patologia si riferisce ad ereditaria, come indicato dagli episodi familiari della malattia. Le assenze idiopatiche di solito si verificano tra 4 e 10 anni.

Nonostante il fatto che le assenze siano considerate patologie geneticamente determinate, le sfumature dell'ereditarietà e il coinvolgimento dei geni al momento rimangono sconosciute.

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Fattori di rischio

Gli attacchi di assenza spontanea possono verificarsi in presenza di uno dei fattori di rischio:

• eredità, dal tipo di aberrazione cromosomica;
• problemi sorti durante il portamento del feto e del travaglio (carenza di ossigeno, intossicazioni lunghe, infezioni, traumi durante il parto);
• neurointossicazione e infezione;
• trauma cranico;
• grave esaurimento del corpo;
• forti permutazioni ormonali;
• disordini metabolici, processi degenerativi che interessano il tessuto cerebrale;
• processi tumorali nel cervello.

Nella maggior parte dei casi, la ricorrenza di un attacco è anche associata all'impatto di un determinato fattore. Tale fattore può essere un lampo leggero, frequenti lampeggi di episodi, tensione nervosa eccessiva, un forte flusso d'aria forzata, ecc.

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Patogenesi

Con quale meccanismo si sviluppa l'assenza, non è stata ancora delucidata con precisione. Gli scienziati hanno condotto una serie di studi diversi su questo tema e hanno scoperto che un certo ruolo nell'aspetto della malattia è giocato dalla corteccia e dal talamo, così come dai trasmettitori inibitori ed eccitanti.

È possibile che la base patogenetica sia una capacità anormale geneticamente determinata delle cellule nervose. Gli esperti ritengono che l'assenza si sviluppi con il predominio dell'attività di blocco. Questa è la principale differenza tra assenza e parossismo convulsivo, che è il risultato della sovraeccitazione.

L'iperinibizione dell'attivazione della corteccia è in grado di sorgere, come meccanismo compensatorio, per sopprimere l'eccitazione dolorosa compiuta.

Lo sviluppo dell'assenza nel bambino e la schiacciante scomparsa del problema mano a mano che invecchiano indicano il rapporto di patologia con il grado di maturazione del cervello.

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Sintomi aʙsansov

L'assenza di solito si sviluppa senza precursori, sullo sfondo di uno stato di assoluta sicurezza. L'attacco è di natura spontanea, non può essere previsto e calcolato in anticipo.

Solo in casi isolati, i pazienti annotano i primi segni di un parossismo in avvicinamento. Questo è un approccio improvviso di mal di testa e nausea, aumento della sudorazione e frequenti battiti del cuore. In alcuni casi, le persone vicine notano che immediatamente prima dell'attacco il bambino può comportarsi inspiegabilmente - per esempio, c'è irritabilità o capricciosità immotivata. In casi isolati, ci sono allucinazioni uditive, uditive o gustative.

Ma, come abbiamo già notato, i primi segni non sono stati osservati in tutti i pazienti. Di solito il sintomo è comune a tutti i casi:

• L'attacco si sviluppa bruscamente e si conclude allo stesso modo. Il paziente come se "si congela" esternamente può assomigliare a "reverie", senza alcuna reazione alla chiamata o altri fattori fastidiosi. La durata del parossismo in media è di 12-14 secondi, dopo i quali il paziente arriva, come se nulla fosse accaduto. Nessuna debolezza, nessuna sonnolenza dopo che l'attacco non si è verificato.
• Se il paziente soffre di un flusso ascesso complesso, allora un "trip" può essere accompagnato da una componente tonica. Può assomigliare a questo: il paziente si ferma bruscamente, se qualcosa è nelle sue mani - cade, la testa si rovescia all'indietro. Una persona alza gli occhi, a volte emette suoni ripetuti o schiaffi (i cosiddetti automatismi).

I sequestri di assenze sono ripetuti con frequenza diversa - da 6-9 al giorno, fino a diverse centinaia di volte - per lo più in uno stato di vivacità (durante il giorno).

L'assenza di notte è considerata una rarità, ma il suo aspetto è possibile durante la fase di sonno lento. È quasi impossibile notare il parossismo dall'esterno. Tuttavia, se si collegano speciali sensori al paziente che leggono gli impulsi nervosi, è possibile trovare i segni patologici corrispondenti.

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Assenze negli adulti

Nella popolazione adulta, le assenze si sviluppano molto meno frequentemente, a differenza dei bambini - solo nel 5% dei casi. I medici associano l'insorgenza di questo problema alla mancanza della terapia necessaria in età precoce - ad esempio, quando il paziente era un adolescente.

La durata del parossismo nei pazienti adulti è di pochi secondi, quindi non è possibile notare un attacco laterale. In medicina, questo è chiamato il termine "piccole assenze" quando l'attacco dura solo un paio di secondi e si ripete di rado. Tuttavia, la difficoltà sta nel fatto che la disconnessione della coscienza può accadere mentre si guida un'auto, o quando si lavora con dispositivi e meccanismi pericolosi. Una persona può "disconnettere" quando nuota nella piscina o in un'altra situazione potenzialmente pericolosa.

Negli adulti, la malattia può essere accompagnata da tremori della parte superiore del corpo e della testa, che spesso porta all'interruzione della coordinazione motoria. Tuttavia, il più delle volte un attacco è diverso da qualsiasi sintomi specifici: convulsioni, e l'età mioclono non viene rispettata, il paziente semplicemente "spento" in un certo momento, sospendere le sue attività, "muore".

Se chiedi al paziente cosa è successo durante questi pochi secondi di adattamento, allora la persona non sarà in grado di rispondere a nulla, poiché la sua coscienza è stata disattivata per questo periodo.

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Assenze nei bambini

Nell'infanzia, l'epilessia assente è più spesso associata ai tipi di epilessia idiopatica. Questa forma è principalmente di natura ereditaria (circa 2/3 dei pazienti).

Le assenze dei bambini si verificano soprattutto nelle ragazze da due a otto anni. La prognosi di tale malattia è spesso favorevole, benigna: la malattia dura circa sei anni e termina con una cura completa o una remissione sostenuta prolungata (fino a venti anni). La condizione principale per un risultato positivo è l'individuazione tempestiva e il trattamento.

Va notato che i genitori non sempre prestano attenzione alla presenza di convulsioni - spesso passano semplicemente inosservati. Soprattutto impercettibilmente ci sono assenze nei bambini - tali attacchi durano non più di un paio di secondi e non sono accompagnati da alcun sintomo speciale.

A seconda della categoria di età, quando viene rilevata per la prima volta l'assenza, la malattia viene suddivisa in bambini (sotto i sette anni) e in età giovanile (adolescenza).

La Commissione Internazionale dell'ILAE ha identificato quattro sindromi da bambini, nelle varie fasi in cui ci sono assenze:

• epilessia assenza bambini;
• epilessia di assenza giovanile;
• epilessia mioclonica giovanile;
• epilessia mioclonica assente.

Più recentemente, è stato proposto di demolire altre sindromi con assenze tipiche nella lista di classificazione:

• mioclonia delle palpebre con assenze;
• assenza orale di epilessia;
• epilessia di assenza sensibile alla stimolazione.

Parossismi atipici possono essere osservati in pazienti con sindrome di Lennox-Gastaut, con la sindrome di continua attività spike-wave durante il sonno lento.

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Forme

Gli assensi hanno un numero di varietà, a seconda del decorso, dello stadio, della forma della malattia di base, dei sintomi disponibili, ecc. Innanzitutto, la malattia è divisa in due tipi fondamentali:

• assenze tipiche (sono anche chiamate semplici);
• Assenze atipiche (il cosiddetto complesso).

Le assenze semplici sono brevi, che si verificano bruscamente e che terminano le convulsioni, procedendo senza un pronunciato cambiamento nel tono della muscolatura.

Assenze complesse compaiono spesso nell'infanzia, sullo sfondo di uno sviluppo disturbato della psiche, e sono accompagnate da epilessia sintomatica. Durante il parossismo c'è una muscolatura iper o ipotonica piuttosto forte, che è anche indicata nella classificazione della malattia. Alcuni specialisti usano il termine "assenze generalizzate" quando descrivono parossismi complessi, il che indica che la malattia è accompagnata da mioclonie generalizzate.

Secondo il grado di cambiamento nel tono muscolare,

• assenze atoniche;
• assenze acinetiche;
• assenza mioclonica.

Queste condizioni si riferiscono a assenze complesse: sono facilmente identificabili dalle caratteristiche motorie associate ai cambiamenti nel tono muscolare. Il parossismo atonico si manifesta in un tono muscolare ridotto: questo è evidente dal cedimento delle mani, la testa. Se il paziente era seduto su una sedia, allora può letteralmente "scivolare" fuori da lui. Con parossismo acinoso, il paziente in piedi cade bruscamente. Ci possono essere movimenti di flessione o estensore negli arti, sollevando la testa, piegando il tronco. Con le assenze miocloniche, ci sono tipiche contrazioni muscolari con una piccola ampiezza motoria - le cosiddette contrazioni. Spesso ci sono contrazioni muscolari del mento, delle palpebre e delle labbra. Le contrazioni si verificano simmetricamente o in modo asimmetrico.

Complicazioni e conseguenze

Nella maggior parte dei pazienti, le tipiche manifestazioni di assenza scompaiono intorno ai 18-20 anni. E solo in alcuni casi la malattia degenera in un maggiore attacco epilettico: in questi pazienti il problema dura a lungo, o rimane per sempre.

La transizione allo stato di stato si verifica nel 30% dei casi. Lo stato dura da 2 a 8 ore, meno spesso - per diversi giorni. I segni di tali complicazioni sono confusione di coscienza, vari gradi di disorientamento, comportamento inadeguato (con movimenti e coordinazione memorizzati). Anche l'attività del linguaggio è disturbata: il paziente parla per lo più di semplici parole e frasi, come "sì", "no", "non so".

Gli specialisti prestano attenzione a diversi segni che indicano una tendenza positiva di assenza:

• esordio precoce della malattia (tra i quattro e gli otto anni) con un normale livello di sviluppo dell'intelligenza;
• assenza di altre condizioni parossistiche;
• cambiamenti positivi durante la monoterapia con l'uso di un farmaco anticonvulsivante;
• immagine EEG invariata (non da considerare - tipici complessi "picco-onda" generalizzati).

Le assenze atipiche non rispondono bene al trattamento, quindi le conseguenze per tali malattie dipendono dal corso della patologia sottostante.

Durante l'inizio degli attacchi, ci possono essere difficoltà con la socializzazione: il verificarsi di convulsioni e il grado della loro manifestazione è difficile da prevedere. Non escludere la possibilità di lesioni durante il parossismo. Pertanto, i pazienti spesso subiscono cadute, ferite alla testa e fratture.

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Diagnostica aʙsansov

La principale procedura diagnostica, che consente la conferma dell'assenza, è la valutazione dell'attività elettrica cerebrale o elettroencefalogramma. L'EEG è una tecnica di ricerca molto sensibile, che indica cambiamenti funzionali minimi nella corteccia cerebrale e nelle strutture profonde. L'EEG non ha alternative: anche le procedure diagnostiche conosciute di PET (tomografia a emissione di due fotoni) e fMRI ( tomografia a risonanza magnetica funzionale ) non possono essere confrontate con questo metodo per l'informatività.

Altri metodi sono usati solo se, per qualche motivo, l'EEG non è possibile:

• imaging a risonanza magnetica;
• tomografia computerizzata;
• tomografia ad emissione di positroni;
• tomografia ad emissione di singoli fotoni.

Le procedure diagnostiche elencate aiutano a registrare i cambiamenti strutturali nel cervello - ad esempio, lesioni traumatiche, ematomi, processi tumorali. Tuttavia, questi studi non forniscono informazioni sull'attività delle strutture cerebrali.

Elettroencefalografia quindi in grado di dimostrare un punto caratteristico a crisi di assenza tipiche - alterata coscienza correla con generalizzata picco polyspike e l'attività delle onde (cifre della frequenza 3-4, almeno - 2,5-3 Hz).

A un'assenza anormale, l'EEG mostra eccitazioni a onde lente - meno di 2,5 Hz. Gli scarichi si distinguono per disomogeneità, irregolarità e asimmetria dei picchi.

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Diagnosi differenziale

Distinguere l'assenza da altre varietà di epilessia, in cui la compromissione della coscienza a breve termine è solo uno dei sintomi principali. Ad esempio, le differenze tipiche sono assenze tipiche da attacchi focali complessi.

	Convulsioni di epilessia focale	Assenza tipica
Aura precedente	Ovunque.	Non disponibile
Durata	In sostanza, più di un minuto.	5-20 secondi.
Influenza dell'iperventilazione	In casi isolati.	Ovunque.
Fotosensibilità	In casi isolati.	In molti casi.
Perdita di coscienza	Di regola, è profondo.	Le variazioni sono possibili, a seconda del flusso.
L'emergere dell'automatismo	Quasi sempre, con il coinvolgimento di un lato del tronco e dell'arto.	Malovyrazhennye, senza coinvolgere il tronco e le estremità.
L'emergere di automatismi ambulatoriali	Ovunque.	Solo con lo stato di assenza.
La comparsa di convulsioni cloniche	In rari casi, unilaterale, come la fine di un attacco.	Spesso, su un tipo bilaterale, vicino alla cavità orale e alle palpebre.
Assenza di convulsioni	In casi isolati.	È abbastanza possibile
Sintomatologia postpristupnaya	Quasi in tutti i casi: coscienza confusa, amnesia, disfasia.	Non disponibile

I parossismi dell'epilessia focale sono caratterizzati da automatismi motori combinati, stati allucinogeni e una ricca post-clinica.

Assenza o pensosità?

Molti genitori all'inizio non possono dire se il bambino ha un'assenza, o il bambino pensa solo per qualche secondo? Come determinare se si tratta di un attacco?

In una situazione simile, i medici consigliano ad alta voce di bussare o battere le mani. Se il bambino accende il suono, significa che si tratta di una falsa assenza o di una banale "fantasticheria". La risposta esatta a questa domanda è possibile solo dopo l'EEG diagnostico.

Trattamento aʙsansov

Il trattamento per l'emergenza delle assenze è abbastanza difficile, soprattutto perché periodicamente c'è resistenza del corpo. Pertanto, l'approccio alla terapia deve essere individuale e differenziato: i farmaci anticonvulsivanti sono prescritti in base al tipo e all'eziologia delle crisi.

• Con assenze tipiche, la monoterapia è accettabile, usando etosuccimide, acido valproico. Le medicine offerte dimostrano l'effetto in oltre il 70% dei pazienti. Con lo sviluppo della resistenza la monoterapia è combinata con lamotrigina, a piccole dosi.
• Nelle varianti idiopatiche del flusso assente, viene eseguita una monoterapia con farmaci anticonvulsivanti, che mostra attività contro tutte le varietà di convulsioni. Di regola si usa levetiracetam o acido valproico - tali farmaci sono ugualmente efficaci, come nelle assenze e nei parossismi mioclonici o tonico-clonici. Se c'è una combinazione di assenza e crisi tonico-cloniche, allora è opportuno nominare Lamotrigina.
• Nell'assenza atipica, la monoterapia viene eseguita con acido valproico, lamotrigina, fenitoina. A volte c'è la necessità di collegare i farmaci steroidi. Non è desiderabile usare Tiagabina, Carbamazepina, Fenobarbital, a causa della possibilità di un aumento dei sintomi.
• Quando la monoterapia è inefficace, viene utilizzato un numero di farmaci. Di norma, i farmaci anticonvulsivanti si combinano tra loro, tenendo conto delle caratteristiche individuali del paziente e della malattia.

Il dosaggio dell'anticonvulsivo selezionato viene gradualmente ridotto, fino alla cancellazione inclusa, ma solo nel caso di una remissione stabile per 2-3 anni. Se vengono riscontrati episodi ripetuti di epilessia, viene trattata la patologia principale, sullo sfondo della terapia sintomatica.

Se il lato cognitivo soffre, allora è necessario uno psicologo per essere trattato.

Aiuto con le assenze

All'assenza, c'è una breve depressione della coscienza, e si sviluppa in modo imprevedibile. Si ritiene che nella maggior parte dei casi, tali momenti si verifichino in modo quasi impercettibile per gli altri, perché l'attacco dura non più di pochi secondi.

L'assenza sembra una breve pausa nell'attività motoria e verbale. Per lo più, il paziente non ha bisogno di alcun aiuto specifico. L'unica cosa su cui concentrare tutta l'attenzione è la sicurezza del paziente. In nessun caso puoi lasciare una persona da sola, finché la coscienza non si è ristabilita al massimo.

È possibile distrarre il bambino dall'assenza?

Esiste una falsa assenza - è un "sbiadisc", "looping" ad un certo punto, che scompare se il paziente viene chiamato, toccato o semplicemente battendo le mani. Questo assenso non può essere fermato da tali misure, quindi si ritiene che non sarà possibile distrarre una persona da un vero attacco.

Non funzionerà e preverrà l'attacco, poiché di solito inizia improvvisamente e imprevedibilmente.

Poiché l'assenza non dura a lungo, non dovresti cercare di influenzare il paziente in alcun modo - l'attacco finirà da solo, proprio come è iniziato.

Prevenzione

Il completo mantenimento preventivo dell'assenza consiste nell'eliminare tutti i momenti che possono provocare un attacco. Quindi, è necessario prevenire lo sviluppo di stress, situazioni psico-emotive, paure in anticipo. L'emergere di conflitti e controversie dovrebbe essere ridotto al minimo.

È altrettanto importante dedicare meno tempo a una TV o un computer. In cambio, dovresti riposare di più (il riposo attivo è il benvenuto), è bello dormire a sufficienza.

Inoltre, è necessario proteggere la salute, prevenire il verificarsi di lesioni e processi infiammatori.

Non esiste una prevenzione specifica delle assenze.

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Previsione

Gli assensi sono considerati patologie benigne, perché l'80% dei pazienti dopo un periodo di tempo ha una remissione stabile - naturalmente, se il paziente ha ricevuto un'assistenza medica tempestiva e è stato eseguito un ciclo completo di trattamento.

In singoli casi, i singoli attacchi vengono ripetuti in età avanzata. Questa condizione richiede un trattamento anti-recidiva aggiuntivo, sullo sfondo del rispetto delle regole della propria sicurezza. Fino al completo sollievo dei sequestri, queste persone non hanno il diritto di guidare un'auto, di lavorare con qualsiasi meccanismo.

Per quanto riguarda lo sviluppo generale dei bambini che soffrono di assenze, non differisce da quello degli altri colleghi. Naturalmente, in alcuni casi, c'è una mancanza di sviluppo fisico o intellettuale, ma queste sono solo singole varianti, e solo sotto la condizione di un decorso maligno della malattia.

Eppure, non dobbiamo dimenticare che le frequenti crisi ripetute possono portare a certi problemi con la concentrazione dell'attenzione nel bambino. Il bambino sofferente può diventare chiuso, disattento, e questo prima o poi influenzerà la qualità dello studio. Pertanto, i bambini con diagnosi di "assenza" dovrebbero essere monitorati non solo dal medico, ma anche da educatori e educatori.

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