Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Mixoma del cuore e dei tessuti molli
Ultima recensione: 23.04.2024
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
Per il gruppo eterogeneo di neoplasie primarie di tessuti molli nella forma di tumori mesenchimali benigni, esiste una definizione come il mixoma.
Questo termine nella seconda metà del diciannovesimo secolo. Ha introdotto il famoso patologo tedesco Rudolf Virchow.
[1]
Epidemiologia
Poiché questo tipo di tumori appartiene a patologie rare, le statistiche generali non vengono mantenute e l'OMS registra solo la prevalenza del mix cardiaco a 0,01-0,02%. In circa il 5% dei casi, il mixoma è un sintomo ereditario della patologia genetica familiare.
Il mixoma rappresenta il 48% dei tumori cardiaci benigni primari negli adulti e il 15% nei bambini. La maggior parte dei tumori, secondo l'European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, si trovano nell'atrio sinistro (60-87%).
Nel ventricolo destro, l'8% del mixoma è rilevato, il mixoma del ventricolo sinistro è diagnosticato in circa il 4% dei casi. La valvola mitrale rappresenta il 6% dei casi di mixoma e nel 20% dei pazienti sono diagnosticati tumori multipli.
I mixomi sono tre volte più comuni nelle donne; fascia d'età media dei pazienti - 44-56 anni.
Secondo alcuni dati, il mixoma intramuscolare colpisce più persone dopo i 50 anni e la frequenza dei casi è 0,1-0,13 ogni 100 mila persone.
Le cause myxoma
Tali tumori sono raramente rilevati e oggi le cause specifiche del mixoma sono sconosciute. Non è definito con precisione e quanto a lungo cresce il mixoma, ma questi tumori sporadici sono caratterizzati da un lungo periodo di formazione. A proposito, si trovano non solo nei tessuti molli di quasi tutti i luoghi, ma anche nell'area delle articolazioni.
Chiave caratteristica istologica mix riconosciuto mucosa presenza (mucopolisaccaridi) massa spesso incapsulato con liberamente incorporati in esso fibroblasti cellule, che rende simile al mesenchima - tessuto di cui durante lo sviluppo prenatale dell'organismo sono formati tutti i tessuti connettivi, vasi sanguigni e fibre muscolari.
Di regola, i mixomi hanno una forma ovale o sferica, una superficie gelatinosa e una capsula fibrosa che è cresciuta in tessuto muscolare adiacente su un gambo sottile o su una base ampia.
[6]
Patogenesi
Ovviamente, la patogenesi è dovuta alla differenziazione alterata delle cellule mesenchimali e alla formazione di fibroblasti modificati che producono un eccesso di mucopolisaccaridi solfatati (glicosaminoglicani) e cellule immature di tessuto fibroso.
Nel tentativo di scoprire l'eziologia di questo tipo di neoplasma, i ricercatori hanno scoperto che circa il 7% di tutti i myxa formati nelle strutture del cuore sono associati al complesso ereditario di Karni, che include, ad eccezione di cuore e pelle, iperpigmentazione della pelle, displasia nodulare primitiva adrenocorticale (che si manifesta come sintomi di ipercorticismo) e adenoma ipofisario con aumento della secrezione di ormone somatotropo.
Questa sindrome è causata dalla delezione del gene che codifica la proteina enzima chinasi A nel locus 17q2, che svolge un ruolo di primo piano nel processo di differenziazione delle proteine strutturali, così come la crescita e la divisione delle cellule di tutti i tessuti del corpo. Inoltre, come mostra la pratica clinica straniera, in 8 casi su 10, i primi pazienti con questa patologia genetica sviluppano il mixoma cutaneo, e dopo un po 'si forma il mixoma nel cuore.
Inoltre, sembra che le aberrazioni nei cromosomi 2, 12, 13 e 15 siano coinvolte nella formazione del mixoma del cuore, tuttavia, non più del 10-12% sono considerate come miscele genetiche, in altri casi questi tumori sono riconosciuti come idiopatici.
Sintomi myxoma
A seconda della posizione del tumore, i primi segni di sviluppo del mixoma e i suoi sintomi clinici nelle fasi successive differiscono.
Ad esempio, quando un tumore cresce negli organi interni o nei muscoli scheletrici, il suo unico sintomo è la presenza di una massa omogenea in crescita che non causa dolore o infiammazione ed è spesso rilevata per caso.
Nella fase iniziale, il mixoma del cuore non si manifesta e in circa il 15% dei casi sono generalmente asintomatici. Ma con la crescita del tumore, si può sviluppare un'insufficienza cardiaca - con respiro corto con sforzo (fino all'ortopnea), difficoltà a respirare di notte (a causa di edema polmonare), ascite ed epatomegalia. I pazienti lamentano aritmie e dolore toracico, mostrano cianosi persistente della pelle e soprattutto delle dita (che indicano problemi di circolazione sanguigna).
Il mixoma dell'atrio sinistro può causare insufficienza delle valvole atrioventricolari a causa del movimento costante della massa tumorale, che impedisce la loro chiusura e può danneggiare i filamenti del tendine (corde) nel cuore. I sintomi del mixoma di questa posizione sono molto simili alla manifestazione di stenosi mitralica e insufficienza cardiaca congestizia, tra cui vertigini, problemi respiratori, tosse ed emottisi, marcata cachessia con febbre bassa.
Il mixoma dell'atrio destro può dare sintomi di ipertensione polmonare: aumento dell'affaticamento, grave mancanza di respiro durante il giorno, edema periferico degli arti inferiori, svenimento, tosse.
Un grande mixoma del ventricolo destro manifesta un restringimento sintomatico dell'arteria polmonare sotto forma di dolore anginoso, mancanza di respiro e svenimento. Un miksoma del ventricolo sinistro nella fase di progressione in metà dei pazienti causa tale disturbo emodinamico, come un difetto nel riempimento del ventricolo, a causa del flusso sanguigno alterato attraverso la valvola mitrale.
Durante la formazione del mixoma periarticolare, sono possibili dolore nell'articolazione e diminuzione della sua mobilità. Il mixoma cutaneo si verifica nei pazienti con sindrome di Karni e sono noduli singoli o multipli incapsulati - nodi molli (fino a 2,5 cm di diametro) color carne, spesso con vasi sanguigni - sul viso, sul tronco o sugli arti.
Il mixoma della cavità addominale, che ha un collagene o una membrana fibrosa, a volte causa disagio e dolore sordo quando raggiunge dimensioni considerevoli. E con il myxome dell'appendice possono essere gli stessi segni dell'infiammazione cronica dell'appendice.
Forme
Nella classificazione internazionale dei tumori dei tessuti molli - Classificazione WHO dei tumori del tessuto molle (4a edizione del 2013) - tra tutte le classi di tumori benigni, la definizione di "mixoma" si trova nella classe di tumori a differenziazione incerta (G9).
Gli esperti hanno identificato specie come mixoma intramuscolare, mixoma periarticolari, angiomiksoma superficiali, profonde (localmente aggressivo) angiomiksoma, dermica mixoma membrane nervose (neyrotekoma).
Mixoma del cuore in una data classificazione non è selezionata, ma cardiologi dire queste varietà: mixoma atriale - atrio sinistro (di solito rilevato dopo 40 anni) e l'atrio destro (localizzato sul setto atriale); mixomi ventricolari (formati nei ventricoli del cuore), valvola mitrale (accade molto raramente).
Il mixoma intramuscolare si forma nelle profondità dei muscoli scheletrici degli arti superiori e inferiori - mixoma della coscia, mixoma delle gambe; nel tessuto muscolare delle spalle o dei glutei. Un tumore può verificarsi in isolamento, così come in combinazione con la sindrome di Albright. Formazioni multiple nei tessuti muscolari sullo sfondo della displasia fibrosa (sostituzione del tessuto osseo del fibroso) sono definite come sindrome di Masebroud.
Il mixoma periarticolare si trova nella spalla o nel gomito; nella zona del ginocchio (88% dei casi), anca, caviglia o tallone. I medici notano i fattori di rischio per il verificarsi di tali formazioni: artrosi dell'articolazione o lesioni precedentemente sofferte.
Le specie localmente invasive includono il mixoma della mandibola - una rara neoplasia intraossea, che si verifica più spesso nella mascella inferiore. È classificato come un tumore odontogeno a crescita lenta, cioè formato dalla parte mesenchimale del germe del dente. Possibile mixoma al palato in bocca, sulla gomma o sulla guancia.
Utilizzando l'imaging hardware, i tumori di questo gruppo possono essere determinati alla base del cranio e sull'osso temporale, nel collo, così come la formazione supraclaveare sinistra (vicino-claviculare) o il mixoma della regione sopraclaveare destra.
Negli adulti - con mucina sierose e cisti o malformazioni arterovenose pelvici - con TC e RM rivelato una primaria tumore retroperitoneale pelvico, mixoma come myxoma retroperitoneale pelvica o dell'anca.
Tumori benigni formate nello spazio retroperitoneale: vneorgannaya angiomiksoma aggressivi o mixoma cavità addominale, così come il cieco appendice (appendice), che è spesso diagnosticato come mucoceli (mucocele) appendice, che può essere collegato pseudomixoma peritoneale (istologicamente rappresenta un adenocarcinoma mucinoso o cistoadenoma).
Anche l'angiomixoma aggressivo (infiltrativo) può essere anogenitale - mixoma delle grandi labbra, area vulvovaginale e perineo e il suo aspetto è più probabile nei pazienti all'età della menopausa.
Complicazioni e conseguenze
Sebbene questi tumori siano di natura benigna, hanno gravi conseguenze e complicanze.
Secondo i cardiologi, le complicanze più pericolose del mixoma del cuore sono l'embolia sistemica, che si verifica nel 30-45% dei pazienti con un tumore dell'atrio sinistro e nel 10% dei casi di un tumore dell'atrio destro. La più alta incidenza di emboli (oltre il 60%) presenta mixomi del ventricolo sinistro.
Un'embolia si sviluppa a causa della separazione dei frammenti tumorali e dell'ingresso nel loro flusso sanguigno, a causa della quale le arterie coronarie possono bloccarsi con lo sviluppo di un attacco cardiaco, la pressione nel circolo polmonare degli aumenti della circolazione sanguigna (sviluppo dell'ipertensione polmonare) e il flusso sanguigno agli arresti dell'arteria polmonare.
Emboli può colpire i vasi cerebrali, che causano infarto cerebrale e lesioni neurologiche: disabilità visive, convulsioni, emiparesi, afasia e demenza progressiva.
I grandi fibromi atriali possono causare restringimento delle valvole cardiache - stenosi della valvola mitrale o tricuspide - e morte improvvisa.
Le conseguenze associate al complesso di Karni includono la crescita ricorrente con mixoma in circa il 12-22% dei casi familiari.
Il gonfiore odontogeno della mascella superiore può portare non solo alla deformazione del viso, ma anche alla difficoltà di una nuova respirazione o ostruzione del seno mascellare.
[15],
Diagnostica myxoma
Una corretta diagnosi del mixoma richiede molta esperienza cinica, e per ogni tipo di queste formazioni ci sono differenze nelle procedure diagnostiche. I mixomi cutanei hanno bisogno di istologia; Per identificare il complesso di Carti, è necessario analizzare alcuni marcatori immunoistologici (l'analisi viene effettuata dopo la rimozione del tumore).
Sono richiesti esami del sangue: totale, per livello di elettroliti e troponina, per β-globulina (fattore VIII della coagulazione del sangue), ESR, proteina C-reattiva, immunoglobuline (IgM, IgE e IgA), per i livelli di ormone tiroideo e ACTH.
Oggi, i marcatori sul mixoma localizzato nel cuore comprendono l'interleuchina-6 (IL-6) e l'interleuchina-8 (IL-8), nonché la fosfolipasi A2.
Gli studi hanno dimostrato che gli anticorpi monoclonali alla proteina transmembrana CD34, associati alla differenziazione delle cellule staminali ematopoietiche prolungate (LT-HSC), possono essere un marker di questo tipo di neoplasma in altre strutture del corpo.
La diagnostica strumentale del mixoma cardiaco utilizza l'ECG, l'ecocardiografia ecografica transesofagea e transtoracica, l'angiocardiografia, la risonanza magnetica.
Diagnosi differenziale
Mix di diagnosi differenziale molto importante. Così, diagnosi differenziale di mixoma cardiaco comprende distinzione dei suoi sintomi di segni di malattia cardiaca, cardiomegalia, endocardite batterica, ipertensione polmonare primaria, embolia polmonare, rigurgito e / o stenosi, mitrale / valvola tricuspide, così come il fibrosarcoma, lipoma, emangioma, tumore desmoide.
Il mixoma all'interno del tessuto muscolare può erroneamente essere scambiato per sarcoma. I mixomi cutanei devono essere differenziati da lipomi, dermatofibromi, formazioni cistiche intraepiteliali, epitelioma delle cellule basali o carcinoma a cellule basali.
Ultrasuoni, TC e RM sono utilizzati per visualizzare il mix con una posizione diversa. I medici rilevano un tumore, ma non possono differenziarlo, quindi una diagnosi accurata può essere fatta solo dopo la rimozione chirurgica della formazione e il suo esame istologico.
Chi contattare?
Trattamento myxoma
Il trattamento chirurgico, cioè la rimozione completa del mixoma con sintomi, è riconosciuto come l'unico metodo corretto per trattare questi tumori.
Si pensa che solo la chirurgia per il cuore myxoma - a volte urgente a causa della gravità dei sintomi, e in tutti i casi richiedono una connessione al AIC operato (macchina cuore-polmone) e l'uso di cardioplegia ipotermico - può prevenire lo sviluppo di complicanze potenzialmente letali.
L'elenco delle controindicazioni assolute per l'intervento chirurgico immediato comprende ictus ed emorragia cerebrale.
L'accesso al tumore, la sua tecnica di rimozione e la necessità di manipolazioni sulle valvole cardiache (la loro annuloplastica o sostituzione con un'endoprotesi) sono determinate in base alla posizione del mixoma. Ma il prerequisito è una resezione estesa di tutti i tessuti tumorali e l'escissione del luogo del suo attacco, per prevenire la recidiva e un impatto minimo sul tumore - al fine di evitare l'embolia locale durante l'operazione.
In diversi pazienti, la riabilitazione dopo la rimozione del mixoma avviene in modi diversi: tutto dipende dal grado di complessità dell'operazione e dalle condizioni del corpo di quel particolare paziente. Ma in ogni caso, questo è un processo piuttosto lungo.
Secondo le cliniche europee, la mortalità dopo tali operazioni è del 5-6%.
[20]