Pericardite reumatica

Nelle persone con malattie sistemiche, comprese le malattie reumatiche, il processo infiammatorio può diffondersi alle strutture del cuore e quando viene interessato il rivestimento del tessuto connettivo circostante (pericardio) si sviluppa la pericardite reumatica.[1]

Epidemiologia

Secondo medici e ricercatori:

• Ogni anno, la febbre reumatica acuta viene diagnosticata in circa 325.000 bambini (soprattutto nei paesi in via di sviluppo) e la pericardite si verifica nel 5-10% dei pazienti con febbre reumatica;
• Le cardiopatie reumatiche colpiscono 35-39 milioni di persone in tutto il mondo;
• La pericardite reumatica si verifica nel 30-50% dei pazienti con artrite reumatoide, nel 20-50% dei pazienti con LES e nel 17% dei pazienti con sclerodermia sistemica.

Le cause Pericardite reumatica

Innanzitutto, le principali cause della pericardite reumatica sono legate alle malattie reumatiche croniche di natura sistemica: danno infiammatorio ai muscoli cardiaci e alle valvole - reumocardite o cardiopatia reumatica, artrite reumatoide o reumatica e poliartrite .

Questo gruppo di malattie, che sono infiammazioni autoimmuni del tessuto connettivo del sistema cardiovascolare, delle articolazioni e di altri organi, sono collettivamente una conseguenza della febbre reumatica acuta , che si verifica quando si è affetti da un'infezione streptococcica - una dozzina di ceppi reumatogeni del gruppo A beta- streptococco emolitico (Streptococcus pyogenes).[2]

In alcuni casi, la febbre reumatica provoca danni cardiaci a lungo termine, infiammazione di tutte le membrane cardiache - pancardite - che può portare a pericardite, miocardite ed endocardite.[3]

Inoltre, le lesioni pericardiche reumatiche possono essere una conseguenza di una malattia autoimmune come il lupus eritematoso sistemico (LES), la malattia di Behçet polisistemica cronica , la sclerodermia, la sindrome di Sjögren, la febbre mediterranea familiare geneticamente determinata.

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Fattori di rischio

Tutte le malattie sopra elencate sono fattori di rischio per lo sviluppo della pericardite reumatica. E la loro insorgenza, a sua volta, è molto spesso dovuta a infezioni streptococciche non trattate o sottotrattate, in particolare tonsillite cronica (mal di gola), faringite, scarlattina, seguita da tre o quattro settimane dopo nel 3-6% dei casi febbre reumatica acuta appare.

I reumatismi possono verificarsi a qualsiasi età, ma di solito colpiscono i bambini di età compresa tra 5 e 15 anni.

Esiste una maggiore probabilità di lesioni reumatiche della tasca pericardica in caso di predisposizione genetica, nonché predisposizione a malattie infiammatorie di natura autoimmune - con una maggiore reazione (ipersensibilità) del sistema immunitario.[4]

Patogenesi

Nei casi di pericardite reumatica, la patogenesi della lesione della membrana connettivale esterna del cuore risiede nel fatto che esiste una somiglianza tra un gruppo di cellule (epitopo) degli antigeni del gruppo A dello Streptococcus pyogenes (proteine ​​di superficie M dello streptococco) e diverse cellule proteiche dei tessuti della membrana cardiaca, provocando una reazione di ipersensibilità di tipo II e III del sistema immunitario. Cioè, dopo aver interagito con lo stafilococco di gruppo A in alcune persone, le cellule protettive del sistema immunitario umorale iniziano ad attaccare le cellule del tessuto pericardico che scambiano per proteine ​​batteriche. E questo meccanismo si chiama mimetismo molecolare.

In questo caso, le cellule B mature presentanti l'antigene (linfociti B) presentano l'antigene batterico alle cellule T-helper (cellule Th2 e CD4+T) e rilasciano mediatori infiammatori (citochine), promuovono la crescita di leucociti T citotossici e aumentare l'attività di altre cellule immunitarie: fagociti (macrofagi e neutrofili).[5]

Le cellule Th2 si trasformano quindi in plasmacellule e inducono la produzione di anticorpi (proteine ​​globulari o immunoglobuline) contro le proteine ​​della parete cellulare batterica. Ma allo stesso tempo, a causa della risposta unica dell'ospite allo specifico antigene streptococcico, gli anticorpi colpiscono i tessuti miocardici, endocardici e pericardici del cuore, avviandone l'infiammazione.

Pertanto, si ritiene che la febbre reumatica acuta, la cardiopatia reumatica e la pericardite reumatica siano il risultato di una risposta autoimmune.[6]

Sintomi Pericardite reumatica

Gli specialisti distinguono tali tipi di questa patologia come:

• Pericardite reumatica acuta ;
• Pericardite reumatica cronica ;
• pericardite sierosa reumatica;
• Pericardite reumatica sieroso-fibrinosa o fibrinosa ;
• Pericardite reumatica essudativa ;
• Pericardite reumatica compressiva o costrittiva (con conseguente perdita della normale elasticità del sacco pericardico).

Gli ultrasuoni e altri metodi di imaging dell'esame cardiaco possono determinare il volume dell'accumulo anomalo di liquido nella cavità pericardica - versamento della cavità pericardica , che può essere minore, moderato o significativo.

E i quattro stadi della malattia (elevazione diffusa del segmento ST in tutte le derivazioni, pseudonormalizzazione, intagli a T invertiti e normalizzazione) sono determinati da specialisti sull'ECG.

Nella maggior parte dei casi, i primi segni di pericardite reumatica si manifestano con una sensazione di pesantezza e pressione nella zona del cuore, debolezza generale, vertigini e mancanza di respiro.

Altri sintomi includono dolori toracici al lato sinistro di varia durata e intensità (spesso irradiati alla succlavia e ad altre aree), tachicardia sinusale a riposo, edema, aumento della pressione della vena giugulare e diminuzione della pressione sanguigna.

I pazienti con pericardite reumatica acuta avvertono un dolore acuto dietro lo sterno, che viene alleviato sedendosi o piegandosi in avanti. In quasi tutti i casi si sente un soffio da attrito pericardico.[7]

Tutti i dettagli nella pubblicazione - Sintomi della pericardite

Complicazioni e conseguenze

Le complicanze e le conseguenze della lesione pericardica reumatica sono l'insufficienza cardiaca congestizia, la formazione di focolai di calcinosi nel pericardio, nonché l'effetto di compressione sul cuore (a causa dell'accumulo di versamento e dell'aumento della pressione nella cavità pericardica) e l'insufficienza circolatoria dovuta alla diminuzione gittata cardiaca e stasi venosa sistemica - tamponamento cardiaco [8]e shock ostruttivo cardiogeno.[9]

Diagnostica Pericardite reumatica

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Esami del sangue: generali, COE, livello sierico di proteina C-reattiva, azoto ureico e creatinina, autoanticorpi IgM (fattore reumatoide), anticorpi contro la streptolisina - titolo antistreptolisina O ), anticorpi contro gli enzimi Streptococcus pyogenes (streptochinasi, ialuronidasi, ecc.). Viene eseguito anche l'esame di laboratorio del liquido pericardico.

Si esegue diagnostica strumentale: ECG, EcoCG transtoracica, radiografia del torace, TC e RM della regione mediastinica, pericardioscopia. Maggiori informazioni nella pubblicazione - Metodiche strumentali di esame cardiaco

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale comprende la reumocardite, l'endocardite, la miocardite, altri tipi di pericardite, la dissezione aortica con versamento traumatico nella cavità pericardica e l'infarto del miocardio.

Trattamento Pericardite reumatica

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Quali farmaci vengono utilizzati per la pericardite reumatica?

Il dolore viene solitamente gestito con farmaci antinfiammatori non steroidei: aspirina (acido acetilsalicilico), indometacina, ibuprofene e altri.

Il farmaco antinfiammatorio Colchicina (assunto per via orale, due volte al giorno - 0,5 mg) viene spesso prescritto a pazienti con pericardite acuta.

Vengono utilizzati corticosteroidi sistemici che sopprimono le reazioni immunitarie e infiammatorie: iniezioni a basso dosaggio di Prednisolone, Betametasone o Diprospan, assunzione di compresse contenenti metilprednisolone, ecc.

Nelle pericarditi ricorrenti ad eziologia reumatica possono essere utilizzati farmaci iniettabili antagonisti dell'interleuchina IL-1: Anakinra, Rilonacept, Canakinumab.

Nei casi con evidenza sierologica di recente infezione streptococcica, è indicato un antibiotico per via endovenosa (penicillina).

Se il volume del versamento pericardico è piccolo e senza sintomi, il paziente viene sottoposto a un esame ecografico periodico. Ma quando il versamento compromette la funzione cardiaca e provoca tamponamento cardiaco, la cavità pericardica deve essere drenata mediante puntura pericardica, pericardiocentesi .

Il trattamento chirurgico prevede la rimozione del versamento attraverso la finestra pericardica, che viene eseguita dissezionando il pericardio con posizionamento temporaneo di un catetere di drenaggio per prevenire il tamponamento cardiaco.

Inoltre, i casi gravi di pericardite costrittiva ad eziologia reumatica possono richiedere la pericardectomia, durante la quale gli strati viscerale e parietale del pericardio vengono rimossi per ripristinare la normale dinamica di riempimento ventricolare.

Prevenzione

La patogenesi e la predisposizione alla febbre reumatica non sono state completamente chiarite e la sua prevenzione primaria è impossibile a causa della mancanza di un vaccino adeguato. Quindi è possibile prevenire lo sviluppo di malattie associate allo streptococco beta-emolitico di gruppo A solo attraverso il loro trattamento tempestivo. È inoltre necessario monitorare lo stato del sistema cardiovascolare nei pazienti con patologie autoimmuni.

Previsione

La prognosi della pericardite reumatica è peggiorata dall'alto tasso di recidiva e dalla difficoltà nel controllare i sintomi. Inoltre, la pericardite di questa eziologia è solitamente associata al coinvolgimento reumatico acuto di tutti gli strati del cuore, cioè è probabile che siano presenti miocardite reumatica ed endocardite. È probabile che si verifichi anche un tamponamento cardiaco fatale.