Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Linfangectasia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
La linfangiectasia può essere locale, interessando le membrane sottomucose e sierose, combinata con l'espansione dei vasi capillari linfatici di altri organi. A causa dell'assunzione insufficiente di aminoacidi, c'è una violazione della sintesi di albumina e quindi della gamma globulina nel fegato. A causa della perdita di linfociti, si sviluppa la linfopenia.
La linfangiectasia primaria è ereditata più spesso nel tipo autosomico recessivo. La manifestazione può manifestarsi in epoche diverse, a seconda di quanto tempo le riserve della funzione sintetica del fegato possono compensare la perdita.
Codice ICD-10
K55.8. Altre malattie vascolari dell'intestino.
Sintomi
La sindrome oculare prevale spesso, la diarrea può essere assente. Possibile ipocalcemia, che provoca convulsioni. Debolezza, affaticamento, perdita di peso corporeo sono associati a ipopotassiemia. Solo in alcuni pazienti la malattia è accompagnata da diarrea persistente, polifecale, gonfiore, steatorrea, ascite. Spesso ci sono edemi linfatici unilaterali delle estremità, organi genitali.
Diagnostica
La diagnosi è fatta con esame endoscopico (la mucosa dell'intestino tenue è ipertrofica e ricorda un bouclè) con la presa di materiale per la biopsia. La linfografia a contrasto può rilevare i capillari linfatici ingranditi. Quando l'esame a raggi X della cavità addominale, a volte ci sono segni di ipotensione, livelli di liquidi, ispessimento delle pareti intestinali. Nel coprogramma, una reazione positiva alle proteine plasmatiche è positiva.
Trattamento
Il trattamento prevede una dieta ad alto contenuto proteico e restrizione del grasso. Quando viene espressa la sindrome edematosa, vengono prescritti antagonisti di aldosterone (veroshpiron).
[Cosa ti infastidisce?
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Quali test sono necessari?
Использованная литература