Cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena nei bambini: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro - una rara malattia di eziologia sconosciuta, caratterizzata da progressiva sostituzione dei miociti ventricolari giuste tessuto adiposo o fibroadiposa, portando ad atrofia e assottigliamento della parete ventricolare, si dilatazione accompagnata da disturbi del ritmo ventricolare o meno gravi, compresa la fibrillazione ventricolare.

Epidemiologia della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

La prevalenza della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è sconosciuta, o, per essere più precisi, poco studiata a causa del fatto che l'insorgenza della malattia si verifica spesso in modo asintomatico. Inoltre, ci sono poche informazioni sul decorso naturale di questa malattia, l'effetto sul decorso clinico a lungo termine e sulla sopravvivenza dei pazienti. Tuttavia, si ritiene che la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro causi una morte improvvisa nel 26% dei bambini e adolescenti deceduti per malattie cardiovascolari.

Cause e patogenesi della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

La causa di questa cardiomiopatia non è ancora chiara ed è oggetto di numerose discussioni. Come possibili fattori eziologici, ereditarietà, agenti chimici, virali e batterici, l'apoptosi è considerata. I giudizi sulla patogenesi dei cambiamenti miopatici e aritmogenesi nella cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro sono ridotti a diverse ipotesi di base.

• In accordo con uno di questi, la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è una malattia congenita dello sviluppo del miocardio del ventricolo destro (displasia). L'aspetto delle tachiaritmie ventricolari può essere ritardato di 15 anni o più fino a quando la dimensione del substrato aritmogenico diventa sufficiente per il verificarsi di aritmie ventricolari persistenti.
• Un'altra variante dell'occorrenza di displasia è associata a disordini metabolici che causano la progressiva sostituzione dei miociti.

Il risultato finale di uno o più dei suddetti processi è la sostituzione del miocardio dei ventricoli destro e / o sinistro con tessuto grasso o fibroso, che è un substrato per aritmie ventricolari.

Sintomi della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

Per lungo tempo la malattia è asintomatica. Durante questo periodo, il danno biologico sottostante cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra progredisce lentamente. I segni clinici di cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (frequenza cardiaca, tachicardia parossistica, vertigini, o sincope) compaiono di solito durante l'adolescenza o all'inizio dell'età adulta. Leading sintomi clinici per poi diventare aritmie potenzialmente fatali: ventricolari battiti prematuri o tachicardia (di solito un blocco grafico Heath sinistra bundle), episodi di fibrillazione ventricolare, almeno - sopraventricolare (tachiaritmia atriale, flutter atriale o di sfarfallio). La prima manifestazione della malattia può essere un arresto cardiaco improvviso che si verificano durante l'esercizio fisico o attività sportiva intensa.

Diagnosi della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

Esame clinico

In generale, l'esame clinico è scarsamente informativo a causa delle diverse cause di questa condizione e un'identificazione precisa è possibile solo con un follow-up a lungo termine. A volte la malattia può essere sospettata in assenza di un aumento delle dimensioni del cuore sulla radiografia.

Metodi strumentali

Elettrocardiografia

L'ECG a riposo nei pazienti con cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro ha caratteristiche che consentono di assumere la presenza della malattia. Pertanto, la durata dei complessi ventricolari nelle derivazioni toraciche di destra può superare la durata dei complessi QRS nelle derivazioni toraciche di sinistra. La durata del complesso QRS nel VI guida supera i 110 ms con una sensibilità del 55% e una specificità del 100%. La lunga durata dei complessi QRS nei conduttori toracici di destra, rispetto a quelli di sinistra, è anche preservata nei casi di blocco della gamba destra del fascio.

Molto caratteristiche diverse aritmie ventricolari ectopica fino tachicardia ventricolare sostenuta, complessi ventricolari durante i quali hanno solitamente la forma blocco blocco di branca sinistra il fascio e l'asse elettrico del cuore possono essere respinti come destra e sinistra. La tachicardia ventricolare parossistica nella maggior parte dei casi si verifica nel ventricolo destro ed è facilmente indotta mediante esame elettrofisiologico.

Esame radiologico del torace

L'esame radiologico degli organi del torace in una grande percentuale di casi rivela parametri morfometrici normali.

Ecocardiografia

Criteri ecocardiografici per la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro:

• dilatazione moderata del ventricolo destro;
• protrusione locale e discinesia della parete inferiore o dell'apice del cuore;
• allargamento isolato del tratto di uscita del ventricolo destro;
• aumento dell'intensità dei segnali riflessi dal ventricolo destro;
• aumento della trabecularità del ventricolo destro.

Imaging a risonanza magnetica

La risonanza magnetica è considerata il metodo di visualizzazione più promettente per la diagnosi della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro, che consente di rilevare disordini strutturali, come l'assottigliamento della parete focale e aneurismi locali.

Ventricolografia radiocomandata

Informazioni preziose sono fornite dalla radiografia ventricolare. Questo è caratterizzato dalla dilatazione del ventricolo destro in combinazione con compromissione segmentale della sua contrazione, protrusione del contorno nelle aree di displasia e un aumento della trabecularità.

Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale della displasia aritmogena del ventricolo destro è effettuata con cardiomiopatia dilatativa con una lesione primaria del ventricolo destro, dove i sintomi predominanti di insufficienza cardiaca destra, e in arrhythmogenic right ventricolare displasia - aritmie ventricolari. Suggeriscono che la biopsia endomiocardica permette di differenziare cardiomiopatia dilatativa, e displasia aritmogena del ventricolo destro. Biopsie istologiche e autopsia hanno rivelato modifiche caratteristica aritmogennoi destra displasia ventricolare: grassi infarto infiltrazione (sostituzione), atrofica o necrotiche modifiche cardiomiociti, fibrosi interstiziale, infiltrati interstiziali di cellule mononucleate. Nel caso del ventricolo destro cardiomiopatia dilatativa nella biopsia c'è un'ipertrofia marcata, parziale atrofia e fibrosi interstiziale.

Trattamento della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

Il trattamento per la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è finalizzato all'eliminazione delle aritmie cardiache. Per questo utilizzo antiaritmici diversi gruppi. Sotalolo, amiodarone, verapamil, ecc Quando tachicardia ventricolare sostenuta effettuate distruzione catetere fuoco aritmogena o un defibrillatore cardioverter.

Prospettiva

La prognosi della displasia aritmogena del ventricolo destro è spesso sfavorevole. Ogni giovani pazienti 5th muoiono improvvisamente, che soffrono di questa malattia, ogni sofferenza 10 pazienti aritmogennoi displasia ventricolare destra, sono morti di insufficienza cardiaca congestizia e tromboembolia, eventi iCal. La principale causa di morte è l'instabilità elettrica del miocardio.

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