Cardiomiopatia nei bambini

La cardiomiopatia è un gruppo eterogeneo di malattie del miocardio gravi e croniche che portano allo sviluppo della disfunzione del miocardio.

Per la prima volta il termine "cardiomiopatia" fu proposto da W. Brigden (1957) per la definizione di malattie miocardiche di origine sconosciuta. Al momento, questo concetto non può essere considerato chiaramente delineato, è spesso investito in esso con significati diversi. Nella malattia nomenclatura moderna (WHO, 1996) è stato isolato idiopatica (sconosciuto o incerto eziologia), specifica (con varie malattie associate con danni ad altri organi, o di un'eziologia noto) cardiomiopatia inclassificabile e malattie del miocardio.

Classificazione

La seguente classificazione di cardiomiopatia è stata approvata dall'OMS nel 1996.

1. Cardiomiopatia idiopatica (di origine sconosciuta).
2. Cardiomiopatia specifica.
   1. Cardiomiopatie infiammatorie:
      • infettive;
      • autoimmunnyye.
   2. Cardiomiopatia ischemica - violazioni diffuse della contrattilità miocardica con pronunciati cambiamenti nelle arterie coronarie.
   3. Cardiomiopatia ipertensiva - con ipertrofia ventricolare sinistra dovuta a ipertensione arteriosa in associazione a segni di cardiomiopatia dilatativa o restrittiva.
   4. Cardiomiopatie metaboliche:
      • endocrino (con acromegalia, ipocorticismo, tireotossicosi, mixedema, obesità, diabete, feocromocitoma);
      • a infiltrative e processi granulomatosi malattie di accumulo (amiloidosi, emocromatosi, la sarcoidosi, la leucemia, mucopolisaccaridosi, glicogenosi - la malattia di Pompe), lipidosis (malattia di Gaucher, malattia di Fabry);
      • con una carenza di microelementi (potassio, magnesio, selenio, ecc.), vitamine e sostanze nutritive (beriberi, kwashiorkor), nonché nell'anemia.
   5. Cardiomiopatia nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo (dermatomiosite, artrite reumatoide, sclerodermia sistemica, lupus eritematoso sistemico).
   6. Cardiomiopatia con malattie neuromuscolari sistemiche:
      • disturbi neuromuscolari (atassia di Friedreich, sindrome di Noonan);
      • distrofie muscolari (Duchenne, Becker, miotonia).
   7. Cardiomiopatia sotto l'influenza di fattori tossici e fisici (alcol, cobalto, piombo, fosforo, mercurio, antibiotici antracicline, ciclofosfamide, uremia, radiazioni ionizzanti).
3. Cardiomiopatie non classificate (fibroelastosi dell'endomiocardio, miocardio non compatto, malattie mitocondriali, disfunzione sistolica con dilatazione minima).

Allo stato attuale, la classificazione clinica delle cardiomiopatie (WHO, 1980, modificata con i dati dell'OMS, 1995), è stata generalmente accettata ed è stata costruita tenendo conto dei principali meccanismi patofisiologici.

Classificazione patofisiologica delle cardiomiopatie (OMS, 1995).

• Cardiomiopatia da dilatazione (DCMP). È caratterizzato da dilatazione e violazione della contrattilità del miocardio della sinistra o di entrambi i ventricoli.
• Cardiomiopatia ipertrofica (HCMP). Un sintomo tipico è l'ipertrofia miocardica del ventricolo sinistro e / o destro del cuore con funzione diastolica contrattile e compromessa conservata; distinguere due forme:
  • con ostruzione;
  • senza ostruzioni.
• Cardiomiopatia restrittiva (RSCM). La dilatazione è caratteristica. Riempimento atriale e diastolico dei ventricoli; distinguere tre forme:
  • miocardio primario;
  • endomiocardico con eosinofilia;
  • endomiocardico senza eosinofilia.
• Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ACHP). È caratterizzato dalla progressiva sostituzione del miocardio del ventricolo destro e / o sinistro con un tessuto fibroso, che porta a gravi aritmie e morte improvvisa.

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