Cardiomiopatie nei bambini

Le cardiomiopatie sono un gruppo eterogeneo di malattie miocardiche croniche e gravi che portano allo sviluppo di disfunzione miocardica.

Il termine "cardiomiopatia" fu proposto per la prima volta da W. Brigden (1957) per definire le malattie miocardiche di origine sconosciuta. Attualmente, questo concetto non può essere considerato chiaramente definito; gli vengono spesso attribuiti significati diversi. Nella moderna nomenclatura delle malattie (OMS, 1996), si distinguono cardiomiopatie idiopatiche (di eziologia poco chiara o sconosciuta), specifiche (in varie malattie associate a danno di altri organi o a eziologia nota) e malattie miocardiche non classificabili.

Classificazione

La seguente classificazione della cardiomiopatia è stata approvata dall'OMS nel 1996.

1. Cardiomiopatia idiopatica (di genesi sconosciuta).
2. Cardiomiopatie specifiche.
   1. Cardiomiopatie infiammatorie:
      • infettivo;
      • autoimmune.
   2. La cardiomiopatia ischemica è un disturbo diffuso della contrattilità miocardica con alterazioni marcate nelle arterie coronarie.
   3. Cardiomiopatia ipertensiva - con ipertrofia ventricolare sinistra dovuta a ipertensione arteriosa in combinazione con segni di cardiomiopatia dilatativa o restrittiva.
   4. Cardiomiopatie metaboliche:
      • endocrini (in acromegalia, ipocorticismo, tireotossicosi, mixedema, obesità, diabete mellito, feocromocitoma);
      • nei processi infiltrativi e granulomatosi, malattie da accumulo (amiloidosi, emocromatosi, sarcoidosi, leucemia, mucopolisaccaridosi, glicogenosi - malattia di Pompe), lipidosi (malattia di Gaucher, malattia di Fabry);
      • in caso di carenza di microelementi (potassio, magnesio, selenio, ecc.), vitamine e nutrienti (beriberi, kwashiorkor), nonché in caso di anemia.
   5. Cardiomiopatia nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo (dermatomiosite, artrite reumatoide, sclerodermia sistemica, lupus eritematoso sistemico).
   6. Cardiomiopatia nelle malattie neuromuscolari sistemiche:
      • disturbi neuromuscolari (atassia di Friedreich, sindrome di Noonan);
      • distrofie muscolari (Duchenne, Becker, miotonia).
   7. Cardiomiopatia causata dall'esposizione a fattori tossici e fisici (alcol, cobalto, piombo, fosforo, mercurio, antibiotici antraciclinici, ciclofosfamide, uremia, radiazioni ionizzanti).
3. Cardiomiopatie non classificabili (fibroelastosi endomiocardica, miocardio non compatto, malattie mitocondriali, disfunzione sistolica da dilatazione minima).

Attualmente, la classificazione clinica delle cardiomiopatie (OMS, 1980, modificata tenendo conto dei dati dell'OMS, 1995), costruita tenendo conto dei principali meccanismi patofisiologici, ha ricevuto un riconoscimento generale.

Classificazione fisiopatologica delle cardiomiopatie (OMS, 1995).

• Cardiomiopatia dilatativa (DCM). Caratterizzata da dilatazione e ridotta contrattilità del miocardio del ventricolo sinistro o di entrambi i ventricoli.
• Cardiomiopatia ipertrofica (HCM). Il sintomo tipico è l'ipertrofia del miocardio del ventricolo sinistro e/o destro del cuore con funzione contrattile conservata e funzione diastolica compromessa; si distinguono due forme:
  • con ostruzione;
  • senza ostacoli.
• Cardiomiopatia restrittiva (RCM). Caratterizzata da dilatazione degli atri e alterato riempimento diastolico dei ventricoli; si distinguono tre forme:
  • miocardico primario;
  • endomiocardico con eosinofilia;
  • endomiocardico senza eosinofilia.
• Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC). Caratterizzata dalla progressiva sostituzione del miocardio del ventricolo destro e/o sinistro con tessuto fibro-adiposo, che causa gravi aritmie e morte improvvisa.

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