Epidermodisplasia verruciforme di Lewandowski-Lutz

L'epidermodisplasia verrushiform di Lewandowski-Lutz (verrucosi generalizzata blu) è una malattia rara, in alcuni casi familiare. Assunzione di eredità autosomica recessiva o legata all'X. Di solito si verifica durante l'infanzia, si manifesta con eruzioni comuni, per lo più verrucose, che hanno alcune peculiarità a seconda della localizzazione. Quindi sul viso e sul collo sono simili alle verruche piane, agli arti, specialmente sulle parti distali. Hanno l'apparenza di verruche ordinarie con tendenza al raggruppamento, disposizione a strisce, fusione con la formazione di grandi fuochi verrucosi. Il tronco è dominato da placche piatte, bruscamente delineate e focolai che ricordano la pityriasis. Il colore degli elementi varia dal colore della pelle normale al rosso-rosato, rosso-marrone. A differenza di altri tipi di verruche che scompaiono spontaneamente per diversi mesi o anni, l'epidermolisplasia verruxiforme ha un decorso permanente, con un alto rischio di trasformazione maligna, principalmente in focolai localizzati su parti esposte del corpo.

Patologia. L'immagine assomiglia a quella di una verruca giovanile piatta. Si notano acantosi con ispessimento dei processi epidermici e ipercheratosi. Tuttavia, la vacuolizzazione delle cellule delle parti superiori dell'epidermide è più pronunciata, i vacuoli sono molto più grandi, che è caratteristico di questa malattia. Nel derma non vengono rilevati cambiamenti speciali

Istogenesi. Le verruche con epidermodisplasia verruziforme sono causate da diversi tipi di papillomavirus umano, ma principalmente da virus 3, 5 e 8 tipi. Diversi tipi di virus si trovano spesso nello stesso paziente, ma ci sono casi di isolarne solo uno. Sono stati rilevati vari disturbi dell'immunità cellulare, principalmente una diminuzione del numero e l'inibizione della funzione T-helper, ma questo non è stato osservato in tutti i pazienti. I virus più oncogeni sono HPV-5, HPV-8 e HPV-14.