Sintomi della sindrome della produzione ectopica di ACTH

I sintomi della sindrome della produzione ectopica ACTH è un diverso grado di ipercorticismo. In caso di rapida progressione del processo tumorale e alta produzione di ormoni, la corteccia surrenale sviluppa una tipica sindrome di Itenko-Cushing. Nei pazienti si nota una deposizione eccessiva di grasso sottocutaneo in faccia, collo, tronco, addome. La faccia assume la forma di una "luna piena". Gli arti sono sottili, la pelle diventa secca, acquisisce un colore cianotico-violaceo. Appaiono strisce rosso-viola di "stiramento" sulla pelle dell'addome, delle cosce, delle superfici interne delle spalle. C'è un generale, e nei luoghi di attrito, iperpigmentazione della pelle. Sulla pelle del viso, sul petto, la schiena appare ipertricosi. C'è una tendenza alla foruncolosi e allo sviluppo dell'erisipela. La pressione arteriosa è aumentata. Lo scheletro è stato modificato in modo osteoporotico, con un decorso grave ci sono fratture delle costole e delle vertebre. Il diabete steroideo è caratterizzato da insulino-resistenza. L'ipokaliemia di grado variabile dipende dal grado di ipercorticazione. Lo sviluppo dei suoi sintomi dipende dall'attività biologica e dalla quantità di ormoni secreti dal tumore e secreti dalla corteccia delle ghiandole surrenali di cortisolo, corticosterone, aldosterone e androgeni.

Uno dei sintomi caratteristici e persistenti della sindrome della produzione ectopica di ACTH è una progressiva debolezza muscolare. È espresso da affaticamento rapido, stanchezza pronunciata. In misura maggiore questo si osserva negli arti inferiori. I muscoli diventano flaccidi e morbidi. I pazienti non possono alzarsi dalla sedia o salire le scale senza aiuto. Spesso, l'astenia fisica in questi pazienti è accompagnata da disturbi mentali.

Questi sintomi sono causati da ipopotassiemia, che è una conseguenza dell'aumento dell'escrezione di potassio sotto l'influenza dell'eccessiva produzione di cortisolo. Il contenuto di potassio nel plasma è di solito 3 mmol / l. La sua escrezione nella sindrome della produzione ectopica di ACTH talvolta raggiunge dimensioni elevate e porta allo sviluppo del cosiddetto diabete di potassio. Allo stesso tempo, il livello di potassio nei muscoli e nel cuore diminuisce, il che si esprime con i cambiamenti caratteristici dell'ECG, la riserva alcalina del sangue e il livello di aumento dei bicarbonati. Come risultato, l'eliminazione delle cellule di grandi quantità della sostanza e sostituito da ioni di sodio e idrogeno alcalosi ipokaliemica sviluppa, che si combina con si osserva riduzione compensativa del cloro come più pazienti ipocloremia. Un aumento del volume del sangue contribuisce allo sviluppo di ipertensione nei pazienti.

L'iperpigmentazione della pelle e delle mucose è una manifestazione caratteristica della sindrome della produzione ectopica di AKTH. Le tonalità della pigmentazione possono essere diverse (fumoso, cioccolato, marrone, quasi nero con una sfumatura blu). A volte il rafforzamento del colore della pelle per un lungo periodo può essere l'unico segno della manifestazione di un tumore extrauterino. In alcuni pazienti, l'iperpigmentazione si sviluppa contemporaneamente a sintomi di ipercorticismo.

Lo sviluppo di una maggiore pigmentazione della pelle dipende dalla secrezione dell'ACTH tumorale-ectopico. E le sue proprietà possono differire da ACTH di origine ipofisaria. Pertanto, l'ormone influenza in modo diverso la colorazione della pelle e la stimolazione delle ghiandole surrenali. Melasma, che si sviluppa nella sindrome di secrezione ectopica di ormone adrenocorticotropo, può essere paragonato a iperpigmentazione pelle in pazienti con tumori dell'ipofisi, con sindrome di Nelson e malattia di Addison.

Per la maggior parte dei pazienti, il quadro clinico dell'ipercorticismo è insolito. Non hanno un tipo di obesità, al contrario, la cachessia si sviluppa spesso. I sintomi predominanti sono la progressiva debolezza muscolare, iperpigmentazione della pelle e delle mucose, alcalosi ipokaliemica, ipertensione, tolleranza ai carboidrati, labilità emotiva.

In alcuni pazienti, ACTH e CRF sono stati rilevati nei tumori, ma non sono state osservate manifestazioni cliniche della loro presenza. La ragione di questo è o una piccola attività dei composti secreti dal tumore o una mancanza di tempo per lo sviluppo di sintomi di ipercorticismo. Pertanto, le manifestazioni cliniche in pazienti con la sindrome dell'ACTH ectopico possono essere tipiche della sindrome di Itenko-Cushing o parziali.

I sintomi della malattia possono svilupparsi rapidamente (per diversi mesi) o lentamente (per diversi anni). Oltre ai cambiamenti insiti nell'ipercorticismo, nei pazienti con la sindrome della secrezione ectopica dell'ACTH appaiono segni caratteristici del processo tumorale. Spesso hanno un'intossicazione, manifestazioni di metastasi in vari organi, sintomi di compressione dei plessi del plesso vascolare. Le manifestazioni cliniche della sindrome della produzione ectopica dell'ACTH dipendono non solo dall'ipercorticismo, ma anche da altri ormoni che possono secernere un tumore.

Vengono descritti pazienti con tumore ovarico dei bronchi che, oltre alla produzione di ACTH, hanno secrezione di ADH. L'azione congiunta di questi ormoni ha mascherato lo sviluppo dell'ipopotassiemia. Si ritiene che l'aumento asintomatico della secrezione di ADH si verifichi abbastanza spesso.

Casi molto rari di una combinazione di prodotti ectopici di ACTH e ormone della crescita. Il paziente è descritto come 37 anni con manifestazioni cliniche di acromegalia, ipercorticismo; Carcinoide bronchiale maligno conteneva ACTH e STH

Ci sono dati su un paziente di 18 anni con gigantismo, sindrome di Itenko-Cushing. Dopo l'autopsia, ACTH e STH sono stati isolati dalle metastasi carcinoidi nel fegato. Inoltre, è stato trovato somatotropinoma.

La secrezione tumorale è stata riportata insieme alla vasopressina, all'ossitocina e alla neurofizina di ACTH. Gli autori si affidano alla determinazione dell'osmolalità del siero e dell'urina. La presenza di vasopressina viene rilevata riducendo la capacità dei pazienti di rispondere allo stress idrico.